Bilirubinas

prie Bilirubinas tai yra hemoglobino metabolizmo skilimo produktas. Makrofagai nuolat skaido senus eritrocitus kepenyse ir blužnyje ir taip sukuria bilirubiną. Jei šis procesas sutrinka, medžiaga nusėda ir išsivysto gelta.

Kas yra bilirubinas?

Bilirubinas yra raudonojo kraujo pigmento skilimo produktas. Šis dažiklis taip pat žinomas kaip hemoglobinas. Raudonieji kraujo kūneliai gyvena tik apie 120 dienų. Senų eritrocitų atsinaujinimas ir išsiskyrimas vyksta hemoglobino apykaitos forma. Makrofagai visam laikui suskaido senus eritrocitus, ypač blužnyje ir kepenyse. Kalbant apie vadinamąją hemoksigenazę, hemoglbinas tampa biliverdino tarpiniu etapu, dėl kurio biliverdino reduktazėje susidaro bilirubinas.

Bilirubinas jungiasi su albuminu kraujo plazmoje. Skilimo produktas yra gelsvai rudos spalvos, 90 procentų kraujo jungiasi su albuminu. Su albuminais sujungto bilirubino atveju taip pat naudojamas pirminis bilirubinas. Konjuguotas bilirubinas, kita vertus, gaminamas kepenų ląstelėse, kur medžiaga jungiasi su gliukurono rūgštimi. Kartu konjuguotas ir nekonjuguotas bilirubinas sudaro tiesioginį bilirubiną. Kiekvieną dieną žmogaus kūne susidaro apie 30 miligramų bilirubino. Didelė jo dalis išsiskiria per žarnyną ir šlapimo takus.

Anatomija ir struktūra

Bilirubinas visada yra tulžies pigmentas. Yra keletas jo tipų, kurie skiriasi anatomiškai. Pagrindinis skirtumas yra dėl skirtingų kraujo apykaitos būdų, kurie buvo paminėti aukščiau. Netiesioginis bilirubinas nėra kovalentinis ir jungiasi su albuminu. Tai yra pagrindinė ir nekonjuguota bilirubino dalis.

Tiesioginis bilirubinas, kita vertus, yra gliukuronizuotas ir atitinka konjuguotą antrinį bilirubiną. Į šią grupę taip pat patenka delta bilirubinas, kuris kovalentiškai jungiasi su albuminu. Kovalentinis ryšys naudojamas visoms cheminėms jungtims, kuriose molekuliniai atomai turi elektronų poras. Gyvūnų ir augalų bilirubino struktūra yra panaši į žmonių. Kliniškai išmatuojamas tik tiesioginis bilirubino kiekis. Netiesioginė dalis paprastai apskaičiuojama iš tiesioginės dalies.

Funkcija ir užduotys

Žmogaus kūne bilirubinas iš tikrųjų neatlieka jokių funkcijų ar užduočių. Apskritai, tai taikoma beveik visiems skilimo produktams. Pradinis produktas hemoglobinas, priešingai, atlieka netgi gyvybines žmogaus organizmo funkcijas. Raudonasis kraujo pigmentas daugiausia perneša deguonį ir anglies dioksidą. Taigi kiekvienoje hemoglobino molekulėje yra keturios deguonies molekulės.

Tokiu būdu deguonis patenka tik į kūno plaučius ir audinius. Dėl gebėjimo prisijungti prie azoto oksido hemoglobinas taip pat reguliuoja kraujospūdį. Pavyzdžiui, azoto oksidas išsiskiria iš prie jo surištų hemoglobino molekulių, pavyzdžiui, kraujagyslės plečiasi. Pagerėja kraujotaka, sumažėja kraujospūdis. Be raudonojo kraujo pigmento nebūtų įmanoma gyventi, nes gyvybiškai svarbus deguonies pernešimas negalėjo vykti. Praėjus 120 dienų, raudonieji kraujo kūneliai miršta atlikdami šias gyvybiškai svarbias užduotis ir po jų seka naujos. Kad tai įvyktų, senosios kraujo ląstelės turi būti suskaidytos ir pašalintos.

Taigi bilirubinas yra tik kraujo pigmento skilimo produktas, dėl kurio seni eritrocitai išsiskiria. Jei bilirubinas nebebus pašalintas, jis bus laikomas. Dėl šio reiškinio oda tampa gelsva. Kepenys yra ypač atsakingos už medžiagos suskaidymą. Taigi bilirubino vertė gali suteikti laboratorines diagnostines kepenų ligos indikacijas. Padidėjusi vertė taip pat gali parodyti tulžies atsilikimą. Be šių galimų priežasčių, padidėjęs bilirubino kiekis yra susijęs ir su daugybe skirtingų sindromų.

Ligos

Viena iš labiausiai žinomų su bilirubinu susijusių ligų yra gelta. Esant šiam reiškiniui, medžiaga yra kaupiama. Esant šiam reiškiniui, bilirubino koncentracija serume viršija 1,2 mg / dl. Pirmiausia balta akių oda pasidaro geltona dėl nuosėdų. Vėliau paveikiama ir likusi oda. Geltona, padidėjusi skilimo produkto koncentracija, netgi pakenkia organams.

Naujagimių gelta dažniausiai pasitaiko, nes naujagimiai suskaido vaisiaus hemoglobiną, dėl ko gali padidėti bilirubino kiekis. Kadangi naujagimiams kraujo ir smegenų barjeras dar nėra iki galo susiformavęs, ši gelta taip pat gali sukelti vystymąsi pažeidžiančias nuosėdas smegenyse arba pagrindiniuose ganglijuose. Geltis vėliau gali sukelti įvairių priežasčių. Pavyzdžiui, gelta gali atsirasti esant Dubino-Johnsono sindromui arba Rotoriaus sindromui. Tas pats pasakytina apie Gilbert sindromą ir Crigler-Najjar sindromą, paveldimą metabolinę hemoglobino ligą.

Visos kepenų ligos taip pat dažnai susijusios su gelta. Pvz., Didelis apsinuodijimo ar priklausomybės nuo alkoholio sukeliamas kepenų stresas gali sukelti gelta. Tas pats pasakytina apie kepenų uždegimą ar metastazes iš auglių. Priežastinio gydymo procedūra skiriasi atsižvelgiant į gelta ir padidėjusį bilirubino kiekį kraujyje. Esant hemoglobino apykaitos sutrikimams, simptominis gydymas paprastai pirmiausia susijęs su laikomo bilirubino suskaidymu. Tuo tarpu yra daug žadančių terapinių variantų, kaip suskaidyti odą. Laikomą skilimo produktą fototerapijos būdu galima paversti lumirubinu. Ši medžiaga tirpsta vandenyje, todėl gali išsiskirti.