Brachicefalija

Iš Brachicefalija žymi kaukolės deformaciją, kurią sukelia priešlaikinis vainikinės siūlės osifikacija. Galva atrodo apvali dėl savo trumpumo ir pločio. Smegenų augimas dėl šios kaukolės deformacijos yra apribotas, todėl brachycephalus ankstyvoje stadijoje turi būti gydomas chirurginiu būdu.

Kas yra Brachycephalus?

Terminas brachycephalus kilęs iš graikų kalbos ir reiškia „apvaliagalvis“ arba „trumpagalvis“. Terminas taip pat gali būti šio pavadinimo sinonimas Brachicefalija būti naudojamas. Priežastis yra netolygus kaukolės augimas dėl priešlaikinio vainikinių siūlų uždarymo.

Normaliai populiacijai išskiriamos kelios galvos formos. Tai yra ilga kaukolė (dolichocephalus), vidurinė kaukolė (mezocephalus) ir trumpa kaukolė (brachycephalus). Jei šios kaukolės formos yra ypač ryškios, yra kaukolės augimo patologinis sutrikimas. Antropologijoje kaukolės formos vaidina pagrindinį vaidmenį nustatant protėvius.

Įsitvirtino „Karolyi“ matavimo metodas. Šis matavimas, dar vadinamas kaukolės indeksu arba kaukolės indeksu, nustato didžiausio galvos pločio ir didžiausio galvos ilgio santykį. Gautas ilgio ir pločio indeksas svyruoja nuo 70/75 ilgą kaukolę iki 80/85 trumpą kaukolę. Jei šis indekso diapazonas paliekamas, yra patologinės kaukolės deformacijos.

priežastys

Brachicefalijos priežastis yra priešlaikinis vainikinės siūlės osifikacija. Periferinis siūlas, dar vadinamas vainikiniu siūlu, yra į jungiamąjį audinį panašus siūlas tarp priekinės kaukolės dalies (os frontale) ir dviejų galinių kaukolės dalių (ossa parietalia). Paprastai siūlių osifikacija prasideda antraisiais gyvenimo metais ir paprastai baigiasi tarp šešių ir aštuntų gyvenimo metų.

Tačiau jei koronarinė siūlė uždaroma per anksti, kaukolė nustos augusi. Norėdami tai kompensuoti, kaukolė dažnai padidėja, o tai lemia vadinamosios bokštinės kaukolės (turricephalus) susidarymą. Priešlaikinis siūlių uždarymas taip pat žinomas kaip kraniostenozė.

Brachycephalus yra tik viena kraniostenozės forma. Daugeliu atvejų kraniostenozių priežastys nėra žinomos. Jie, be kita ko, gali atsirasti sergant genetinėmis ligomis, tokiomis kaip Aperto sindromas ar Crouzono liga. Dažnai jie pasirodo kaip atskiras simptomas.

Tokiais atvejais svarbūs intrauterininiai vystymosi sutrikimai. Net esant kaulų apykaitos sutrikimams, gali įvykti priešlaikinis siūlų uždarymas ir taip atsirasti kraniostenozė. Taip pat nustatyta, kad rūkymas nėštumo metu gali sukelti nepageidaujamų pokyčių.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Simptomai priklauso nuo brachicefalijos sunkumo. Kuo anksčiau vainikinis siūlas osifikuojasi, tuo stipresnės atitinkamos deformacijos. Intrakranialinis slėgis yra kritinis smegenų vystymuisi. Per mažas smegenų augimas prieš kaukolę vadinamas intrakranijiniu slėgiu.

Paprastai kaukolės augimas prisitaiko prie smegenų augimo. Tai padaryti įmanoma dėl neatidarytų jungiamojo audinio siūlių kaukolės gaubte. Siūlas plečiasi, stimuliuodamas kaukolės augimą. Tačiau, jei siūlė užsidaro per anksti, gali nukentėti smegenų vystymasis. Brachycephalus taip pat dažnai susijęs su pablogėjusiu regėjimu.

diagnozė

Brachycephalus diagnozuojamas matuojant kaukolės indeksą. Jei tai yra daugiau nei 85 metai, galima manyti, kad jis yra patologiškai trumpagalvis. Taip pat naudojami vaizdavimo metodai, tokie kaip rentgeno spinduliai ir KT tyrimai. Naudojant KT, kaukolė gali būti rodoma trimis matmenimis.

Tai paaiškėja kaip naudinga planuojant terapiją. Be to, diagnostika apima ir galimų smegenų pažeidimų tyrimus. Be kita ko, šiuo tikslu įrašomas EEG. Be to, turi būti atlikti akių tyrimai ir galimo neurologinio deficito tyrimai.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Daugeliu atvejų šie simptomai diagnozuojami palyginti anksti arba iškart po vaiko gimimo. Ankstyvas šios ligos gydymas ir diagnozė daro labai teigiamą poveikį jos eigai ir gali visiškai apriboti įvairius nusiskundimus ir komplikacijas. Paprastai paciento kaukolės kaulai turi būti pasikonsultavę su gydytoju, jei jis nusitrino ar deformuosis. Daugeliu atvejų tai yra aiškiai matoma arba juntama.

Lėtas vaiko vystymasis taip pat gali reikšti smegenų problemas, todėl šis skundas taip pat turėtų būti ištirtas. Paprastai gali būti konsultuojamasi su bendrosios praktikos gydytoju arba pediatru. Tolesnė diagnozė nustatoma rentgeno spinduliu. Terapijai reikalingos chirurginės intervencijos, todėl šis gydymas paprastai atliekamas ligoninėje. Atlikus ankstyvą operaciją, galima išvengti vėlesnių komplikacijų ir pasekmių. Dėl šios priežasties reguliarūs gydytojo tyrimai yra labai svarbūs, ypač vaikams.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Brachycephalus gali būti visiškai ištaisytas tik atlikus ankstyvą operaciją. Beje, tai taikoma ir visoms kitoms kraniostenozėms. Pažeistos kaukolės dalys rekonstruojamos. Norėdami planuoti operaciją, iš anksto galite sukurti modelį iš KT duomenų.

Operacijos metu pirmiausia reikia atidaryti kaulinę kaukolę. Ši procedūra vadinama kraniotomija. Brachicefalijoje ši operacija taip pat derinama su kraniektomija. Šiame procese kaukolės stogo dalys neurochirurginiu būdu pašalinamos, kad jas rekonstruotų ir vėl implantuotų.

Kaukolės formai rekonstruoti dažniausiai naudojamos resorbuojamos plastikinės plokštės arba varžtai. Kadangi šios medžiagos yra absorbuojamos, vėliau jokių papildomų intervencijų nereikia. Procedūra turėtų būti atliekama nuo septynių iki dvylikos mėnesių amžiaus. Šiame amžiuje operacijos rezultatai paprastai būna tokie geri, kad net galima visiškai pakoreguoti kaukolės formą.

Nukentėjusiųjų kaukolės formos vėliau nebebus pastebimos. Šis ankstyvas gydymas taip pat gali užkirsti kelią smegenų pažeidimams. Vėlesni jau sutvirtėjusios kaukolės deformacijos pataisymai negali panaikinti jau patirtų smegenų pažeidimų. Kaukolės formos pritaikymas nebėra toks sėkmingas.

„Outlook“ ir prognozė

Brachicefalijos prognozė medicininiu būdu yra gera. Galvos deformacija ištaisoma chirurginės procedūros metu. Jei nėra kitų ligų, pacientas išrašomas išgydytas pasibaigus vėlesniam gijimo procesui.

Operacija yra plati ir trunka kelias valandas su apmokytais ir patyrusiais gydytojais. Tai taip pat siejama su įprasta bendrosios anestezijos operacijos rizika ir šalutiniu poveikiu. Jei vaikas yra geros sveikatos ir turi stabilią imuninę sistemą pagal savo amžių, jis gali vėl dalyvauti kasdieniame gyvenime per kelias savaites po operacijos. Poilsis dar turėtų trukti kelis mėnesius.

Be medicininės priežiūros prognozė labai prasta. Sunkiais atvejais pacientas gali mirti. Galva yra tokia deformuota, kad natūraliame augimo ir vystymosi procese smegenys turi per mažai vietos galvos viduje. Kraujagyslės susiaurėja, atsiranda galvos skausmas, padidėja slėgis galvoje.

Jei nesiimama jokių skubių veiksmų, kraujas sustings. Ligai progresuojant, kraujagyslės sprogo ir pacientas patiria insultą. Be visą gyvenimą trunkančių sutrikimų, nesant skubios intensyvios medicininės priežiūros, yra priešlaikinės paciento mirties rizika.

prevencija

Kadangi brachiacefalijos ir visų kraniostenozių priežastys paprastai nėra žinomos, jos prevencijos strategijų nėra. Deformacijos dažnai atsiranda genetinių ligų kontekste. Šeimos kaupimosi atveju rizika palikuonims gali būti įvertinta atliekant žmogaus genetinį tyrimą.

Intrauterinius vystymosi sutrikimus taip pat gali sukelti aplinkos toksinai ir vaistai. Yra žinoma, kad rūkymas nėštumo metu gali sukelti šiuos sutrikimus. Todėl nėštumo metu negalima rūkyti ar vartoti alkoholio.

Tai galite padaryti patys

Brachycephalus pasireiškia jau kūdikiams, todėl patys pacientai vaidina pavaldinį savipagalbos procese. Atvirkščiai, sergančio vaiko tėvai daro savo globa ir sprendimais didelę įtaką ligos eigai ir vėlesnei paciento gyvenimo kokybei.

Būtiniausia operacija kaukolei turi būti atlikta kuo anksčiau, ir tai yra sunki procedūra. Jei įmanoma, tėvai lydi sergantį vaiką buvimo ligoninėje metu. Skausmui malšinti reikia tinkamų vaistų.

Net po operacijos reikia reguliariai atlikti tolesnius tyrimus ilgą laiką. Paprastai tėvai patiria didelę emocinę įtampą dėl vaiko bracefalijos ir kartais išsivysto depresija ar kitomis psichinėmis ligomis. Štai kodėl prasminga globėjus gydyti psichoterapeute, kad pacientas būtų prižiūrimas.

Jei operacija brachicefalijai ištaisyti nėra atliekama arba atliekama per vėlai, kai kuriems pacientams pasireiškia smegenų vystymosi sutrikimai. Be to, galimi regėjimo sutrikimai, kuriuos savo ruožtu reikia atitinkamai gydyti. Vyresniame amžiuje pacientai reguliariai lankosi pas oftalmologus ir optikus ir naudoja tinkamas vaizdines priemones.