Duano sindromas

Prie Duano sindromas tai yra retai įgimtas akių raumenų paralyžius. Tikslios ligos priežastys dar nenustatytos.

Kas yra Duane sindromas?

Tėvai, pastebėję nenormalų vaiko sklandymą, akių vokų tarpo susiaurėjimą ir kitus Duane sindromo požymius, turėtų kreiptis į gydytoją.
© bilderzwerg - „stock.adobe.com“

Duane sindromas taip pat yra pavadinimais įgimtas atsitraukimo sindromas pagal Stilling-Türk-Duane, Stilling-Türk-Duane sindromas arba Atsitraukimo sindromas žinomas. Tai reiškia įgimtą (įgimtą) akių raumenų paralyžių, kuris pasireiškia labai retai. Liga buvo pavadinta oftalmologų Aleksandro Duane, Jakobo Stillingo ir Siegmundo Türko, kurie ją apibūdino nuo 1887 iki 1905 metų, vardu.

Duano sindromas sudaro maždaug vieną procentą strabismo atvejų. Kadangi Duane sindromui būdingi skirtingi simptomų kompleksai, liga skirstoma į skirtingas rūšis. Sindromas paveikia tik vieną akį maždaug 80 procentų sergančiųjų. Mergaičių susirgimas maždaug 60 procentų yra ypač paveiktas akių raumenų paralyžiaus. Maždaug 70 procentų sergančių žmonių neturi kitų sveikatos sutrikimų.

priežastys

Tiksli Duane sindromo priežastis vis dar nėra aiški. Kai kurie gydytojai įtaria VI pažeidimą. Jau įgimtas kaukolės nervas. Be to, neteisingai inervuotas šoninis tiesiosios žarnos raumuo, kuris yra atsakingas už okulomotorinio nervo šakas. Be to, mokslininkai daro prielaidą, kad paveldimi veiksniai. Jei sergančios akies raumenys rectus medialis yra įtempti, klaidinga inervacija kartu su raumenų tiesiosios žarnos lateralis veikla, taip sakant, sukelia santūrų poveikį.

Duane sindromui būdingas didelis jo variacijų diapazonas. Tai lemia skirtingas trijų šoninio tiesiosios žarnos raumenų dalių dydžio santykis. Tai yra skyrius, kurį paprastai inervuoja abducens nervas, sritis, kurioje okulomotorinis nervas nėra inervuojantis, ir fibrotinė sritis, kuri iš viso nėra inervuota. Be to, ypatumai atsiranda dėl to, ar auga aukšto, ar žemo slenksčio neuronai.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo akių infekcijų

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Duane sindromo sunkumas labai skiriasi. Dėl šios priežasties medicina suskirsto ligą į tris rūšis nuo I iki III. I tipo Duano sindromas yra tada, kai žiūrint tiesiai į priekį yra nedidelis vidinis dilgčiojimas ir šiek tiek sumažėjęs addukcija. Pagrobimas galimas tik iki vidurio linijos. Bandant atlikti addukciją, šiek tiek susiaurėja akių vokų tarpas, kurį lydi atitraukimas. Apie 80 procentų visų nukentėjusiųjų kenčia nuo I tipo Duane sindromo.

II tipo Duano sindromas yra žymiai ryškesnis addukcija. Kiti simptomai yra staigus akies voko susiaurėjimas ir atitraukimas bandant susiuvuoti. Pagrobimas egzistuoja tik ribotai ir gali būti vykdomas virš vidurio linijos. Pririšimo metu akis gali būti nuleista arba pakelta. Esant III tipo Duane sindromui, yra nemažai ribojamų grobimų ir grobimų. Be to, atitraukimas gali vykti be susiuvimo.

Kai pacientas bando judinti akies obuolį link nosies, kuris vadinamas addukcija, akių vokai susiaurėja. Tuo pačiu metu akies obuolys yra įtraukiamas į akių lizdą. Atsižvelgiant į ligos mastą, akių judesiai link šventyklos (pagrobimas) gali būti atliekami tik ribotai. Apribojimų mastas priklauso nuo ligos stadijos.

Jei pacientas žiūri tiesiai į priekį, gali būti pastebimas aiškus gurkšnis (strabismas). Tai dažnai lemia atitinkamą priverstinę galvos laikyseną. Kai kuriems pacientams galimi tolimesni akių, ausų, skeleto, nervų ar inkstų apsigimimai. Kartais pasitaiko net širdies anomalijų.

diagnozė

Duano sindromas diagnozuojamas akių klinikoje arba ligoninės specializuotame skyriuje. Atliekami įvairūs tyrimai, siekiant atskirti Duano sindromą nuo kitų kryžiaus formų.

Tai visų pirma apima elektromiografiją, dvigubas vaizdo schemas ir tikslią judrumo analizę. Taip pat svarbu atmesti pilvo paralyžių (abduceno nervo paralyžius). Manoma, kad Duano sindromą sunku išgydyti. Kai kuriais atvejais atleista operacija gali pagerinti situaciją.

Komplikacijos

Akių judėjimo sutrikimai, atsirandantys sergant Duano sindromu, yra suskirstyti į I, II ir III tipus. I tipo ligos pasitaiko nedidelių komplikacijų, nes pacientams žiūrint tiesiai į priekį, tai rodo tik nedidelį įdubimą. Pažeistos akies obuolys aiškiai juda link nosies, susiaurina voką ir traukia akies obuolį atgal į akies lizdą.

Žmonėms, sergantiems II ir III tipo sindromais, akių mobilumo sutrikimai yra daug ryškesni. II tipo pacientas gali pakelti ar nuleisti akis, akies obuolio atitraukimas į orbitą įvyksta, kai akies obuolys perkeliamas už vidurio linijos, o gurkšnis yra ne toks ryškus. III tipo akims labai apribojamos akių judėjimas ir stiprus vidinis gurkšnis.

Akies obuolio judėjimas link šventyklos ir panoraminis vaizdas įmanomas tik ribotai. Daugybė nukentėjusiųjų dėl skandalo sukuria obsesinę galvos laikyseną. Kitos galimos komplikacijos yra ausų, akių, skeleto, nervų ir inkstų apsigimimai.

Sergant sunkia liga, kuri dažniausiai susijusi su III tipu, taip pat gali atsirasti širdies anomalijų. Įmanoma chirurginė intervencija ir vaizdinės priemonės, tačiau gydymas yra sunkus. Daugeliu atvejų neįmanoma visiškai pašalinti sudėtingų apsigimimų.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Tėvai, pastebėję nenormalų vaiko sklandymą, akių vokų tarpo susiaurėjimą ir kitus Duane sindromo požymius, turėtų kreiptis į gydytoją. Jei veide ar galūnėse pastebimi tolesni apsigimimai, viskas rodo rimtą būklę, kurią reikia nedelsiant išsiaiškinti ir prireikus gydyti. Jei vaikas skundžiasi širdies priepuoliu ar inkstų skausmu, geriausia kreiptis į greitosios medicinos pagalbos tarnybą. Net esant nepatikslintiems simptomams, pediatro ar specialisto paaiškinimas visada yra naudingas.

Bendrai: neįprasti simptomai ir skundai turi būti greitai išaiškinti. Jei jau yra įtarimas dėl ligos, jei yra rimtų komplikacijų, nedelsiant reikia iškviesti pediatrą. Retrakcijos sindromą visada reikia išsiaiškinti ir gydyti, kad būtų galima atmesti sunkų kursą. Be pediatro ar šeimos gydytojo, taip pat gali būti kviečiamas paveldimų ligų specialistas ar oftalmologas. Diagnozuotas sindromas turėtų būti gydomas specializuotoje genetinių ligų klinikoje.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Kadangi Duane sindromas yra reta ir sudėtinga liga, ją gydyti sunku. Kartais operacija gali būti naudinga. Tikslas yra perkelti paprastą žiūrono regėjimą į tiesią galvos laikyseną, kad būtų galima pakoreguoti ankstesnę priverstinę galvos laikyseną, kad ateityje jos nebebūtų. Procedūros metu atidžiai keičiami atitinkami akių raumenys.

Pažeista sausgyslė arba raumuo sutrumpėja, kol išlieka pradinis raumenų tvirtinimas. Tokiu būdu galima išvengti padidėjusio įtraukimo. Operacijos sėkmės procentas yra apie 80 procentų ir tai pagerina optines sąlygas. Iš esmės tai gali būti atliekama bet kuriame amžiuje, tačiau tai vyksta tik tada, kai nukentėjęs vaikas gali vaikščioti.

Be to, kūno regėjimo sistema pilnai išsivysto per trejus – ketverius metus. Be to, nuo tam tikro amžiaus lengviau bendrauti su pacientu. Operacijos tipas galiausiai priklauso nuo to, kokią sindromo stadiją vaikas patiria. Remiantis oftalmologų rekomendacijomis, chirurgija vaikams turėtų būti atliekama tik tada, kai jie turi problemų dėl savo vertikalios išvaizdos. Be chirurginės procedūros, kai kurios priemonės taip pat gali palengvinti vaiko gyvenimą. Tai apima prizmes ant stiklų arba specialias sėdynes mokykloje.

„Outlook“ ir prognozė

Duano sindromą galima gydyti tik simptominiu būdu, priežastinis gydymas čia neįmanomas. Taip pat nėra savaiminio išgydymo, todėl nukentėjusieji bet kokiu atveju yra priklausomi nuo gydymo. Jei Duane sindromas negydomas, įvairūs vidaus organų apsigimimai išlieka ir paprastai sumažėja sergančio žmogaus gyvenimo trukmė.

Gydymas grindžiamas tiksliais apsigimimais ir simptomais. Tai galima gana gerai apriboti atliekant įvairias chirurgines intervencijas. Visų pirma būtina atlikti operacijas akims, kad vėl pagerėtų paciento gyvenimo kokybė. Tačiau pacientai vis dar priklauso nuo akinių. Vidaus organų apsigimimai taip pat taisomi, jei juos reikia ištaisyti. Tolesnė eiga labai priklauso nuo tikslios šių apsigimimų formos.

Negydant Duane sindromas gali sukelti rimtų psichologinių nusiskundimų, kurie gali atsirasti ne tik susijusiam asmeniui, bet ir artimiesiems. Savipagalbos priemonėmis galima pašalinti daugelį apribojimų ir taip pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo akių infekcijų

prevencija

Duano sindromas yra viena iš įgimtų ligų. Dėl šios priežasties nėra galimybės efektyviai išvengti kančių.

Priežiūra

Su Duane sindromu nukentėjusiesiems beveik nėra prieinamų priežiūros galimybių. Pacientas pirmiausia priklauso nuo tiesioginio gydytojo gydymo. Visų pirma, ankstyva diagnozė ir gydymas daro labai teigiamą poveikį tolimesnei šio skundo eigai ir gali užkirsti kelią tolesnėms komplikacijoms arba, blogiausiu atveju, visiškam aklumui.

Kuo anksčiau liga bus pripažinta, tuo geresnė bus tolimesnė eiga. Dažniausiai šia liga sergantys pacientai yra priklausomi nuo operacijos. Ši intervencija turėtų būti atliekama labai anksti, kad būtų užtikrintas normalus vaiko vystymasis. Be to, nukentėjęs asmuo turėtų pailsėti po tokios operacijos ir prižiūrėti savo kūną.

Kad nereikėtų be reikalo apkrauti kūną, reikia vengti saiko ir kitų stresą keliančių veiklų. Daugeliu atvejų nukentėjusiesiems taip pat reikalinga jų tėvų ir savo šeimų parama, kad jie galėtų susidoroti su kasdieniu gyvenimu. Mylinti ir intensyvi priežiūra teigiamai veikia ligos eigą. Paprastai Duane sindromas nesumažina paciento gyvenimo trukmės.

Tai galite padaryti patys

Duano sindromas visada reikalauja gydymo. Be to, siekiant palengvinti individualius simptomus, galima imtis įvairių priemonių.

Kartu su dilgčiojimo operacija rekomenduojama reguliariai treniruotis akims. Daugeliu atvejų nukentėjęs vaikas taip pat turi nešioti vaizdinę priemonę. Pagalbinės priemonės, tokios kaip specialios sėdynės mokykloje, taip pat gali palengvinti vaiko gyvenimą. Tikslius veiksmus, kuriuos reikia atlikti, reikia aptarti su gydytoju. Tėvai, pastebintys vaiko asmenybės pokyčius, turėtų nedelsdami su jais pasikalbėti.

Dažnai dėl kosmetikos anomalijų atsiranda erzinimas ir patyčios, o vaikas pasitraukia iš socialinio gyvenimo. Patartina anksti įsikišti ir prireikus pasikalbėti su mokytojais. Sunkių psichinių ligų atvejais rekomenduojama apsilankyti pas terapeutą. Iš esmės tėvai turėtų informuoti savo vaiką apie ligą ir kiek įmanoma paaiškinti simptomus ir galimas pasekmes.

Jei regėjimo sutrikimai išlieka nepaisant visų priemonių, kurių buvo imtasi, arba jei jie pasikartoja po gydymo be simptomų laikotarpio, vėl reikia kreiptis į atsakingą gydytoją.