Geležies kaupimosi liga (siderozė)

Geležies kaupimo liga arba Siderozė yra būklė, dėl kurios labai padidėja bendras geležies kiekis žmogaus kūne. Jei ši geležis, praturtinta kūnu, negydoma, ji gali sukelti rimtus organų pažeidimus, ypač kepenis ir kasą, po dešimtmečių inkubacijos. Geležies kaupimo liga yra priešinga geležies stokos anemijai.

Kas yra geležies kaupimo liga?

Bendrieji simptomai yra nuovargis, bendras silpnumas, bendras negalavimas, tamsių dėmių susidarymas ant odos, lytinio potraukio sumažėjimas ir svorio kritimas.
© „kite_rin“ - atsargos.adobe.com

Geležies kaupimosi liga arba siderozė taip pat vadinama hemochromatosis arba siderophilia. Jei ji yra paveldima, gydytojas kalba apie paveldimą siderozę, jei ją sukelia genetinės struktūros pokyčiai (genų mutacija), ji vadinama pirminė siderozė.

Nukentėjusieji kenčia nuo padidėjusios būtinojo mikroelemento geležies absorbcijos viršutinėje plonosiose žarnyne. Tai reiškia, kad geležies kiekis visame žmogaus kūne daug kartų viršija normaliąją vertę.

Bėgant metams geležies perteklius gali sukelti didelę žalą organams, ypač kepenims ir kasai, taip pat blužniui, skydliaukės, hipofizės ir širdžiai. Sąnarių pažeidimus ir odos ligas taip pat gali sukelti siderozė.

priežastys

Geležies kaupimo ligos genetinis paveldėjimas yra susijęs su ypatinga aplinkybe: tiek motina, tiek tėvas turi perduoti modifikuotą geną savo palikuonims. Bet kokiu atveju, paveikti asmenys perkelia pakeistą geną savo vaikui - ar sideozė išsivysto šiame, priklauso nuo to, ar kitas tėvas taip pat neša geną, turėdamas polinkį į ligą.

Be minėtų paveldimumo veiksnių ir genetinės struktūros pokyčių, geležies kaupimo ligą taip pat galima įgyti dėl išorės. Tai vadinama antrine sideroze. Tai gali sukelti dažnas kraujo perpylimas, pavyzdžiui, taip pat tam tikros ankstesnės ligos, tokios kaip hepatitas B ar C.

Piktnaudžiavimas alkoholiu taip pat yra priežastimi susijęs su antrine geležies kaupimo liga. Jei paveldima geležies kaupimo liga, paveiktų vyrų skaičius yra nuo penkių iki dešimties kartų didesnis nei moterų.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo nuovargio ir silpnumo

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Sergant paveldima geležies kaupimo liga, simptomų pradžioje nėra. Paprastai siderozė pastebima tik pasireiškus pirmiesiems ligos požymiams nuo 30 metų. Kai bendras geležies kiekis organizme pasiekia tam tikrą koncentraciją, pirmiausia atsiranda bendrieji simptomai, kurie taip pat gali rodyti kitas ligas. Tada simptomai pablogėja.

Padidėja komplikacijų rizika. Bendrieji simptomai yra nuovargis, bendras silpnumas, bendras negalavimas, tamsių dėmių susidarymas ant odos, lytinio potraukio sumažėjimas ir svorio kritimas. Vėliau atsiranda įvairių simptomų, kurie tampa vis ryškesni. Tai apima dusulį, sąnarių problemas, širdies aritmijas, silpną širdį ar padidėjusią blužnį.

Cukrinis diabetas, kepenų cirozė, kepenų vėžys ir inkstų pažeidimai gali atsirasti kaip komplikacijos. Geležies kaupimo liga yra labai išgydoma. Tačiau gydymo sėkmė priklauso ir nuo diagnozės nustatymo laiko. Anksčiau gydant, gyvenimo kokybė ar gyvenimo trukmė nesumažėja.

Tačiau jei terapija pradedama per vėlai, jau gali būti negrįžtamų kepenų, širdies, kasos ar sąnarių pokyčių, todėl visiškai išgydyti nebeįmanoma. Apie 70 procentų nukentėjusiųjų, kurie gydomi per vėlai, išsivysto cukrinis diabetas, kurį sunku gydyti dėl didelės geležies koncentracijos organizme. Be to, išplitusioje ligos stadijoje kepenų vėžio rizika padidėja 200 kartų.

Diagnozė ir eiga

Iš pradžių geležies kaupimosi ligos simptomai nėra konkretūs. Nuovargis ir bendras išsekimas yra tokie pat svarbūs kaip negalavimas ir silpnumas. Laikui bėgant gali atsirasti tokie simptomai kaip pilkšvai ruda odos spalva dėl kepenų pažeidimo, sąnarių sustingimas ir sąnarių patinimas, apčiuopiamos padidėjusios kepenys ir blužnis.

Išplėstinėje būsenoje gali atsirasti kepenų cirozė, atsirasti ascitas ir cukrinis diabetas, taip pat širdies aritmija ir net širdies nepakankamumas.

Geležies kaupimosi liga diagnozuojama atliekant bendrą kraujo ir audinių tyrimą. Kraujo laboratorijos vertės suteikia informacijos apie geležies kiekį serume, apie vadinamąjį bendrą geležies surišimo pajėgumą ir transferino prisotinimą geležimi. Feritino kiekis serume gali būti naudojamas bendro geležies kiekio organizme vertei nustatyti.

Kraujo vertės, kurios jau patikimai rodo geležies kaupimosi ligą, yra pagrįstos nustatant specialius audinių baltymų tipus. Diagnozei diagnozuoti rečiau naudojama kompiuterinė kepenų tomografija arba kepenų biopsija.

Komplikacijos

Siderozė yra sunki būklė, kuri gali būti mirtina be tinkamo gydymo. Jei organizmui trūksta geležies pertekliaus, ši medžiaga nusėda skirtinguose organuose. Dėl to jų funkcija yra ribota. Dėl nuosėdų padidėja tam tikri organai, tokie kaip kepenys ar blužnis.

Negydant gali atsirasti ir kitų rimtų komplikacijų. Galimos sąnarių problemos ir odos spalva. Po to nukentėję asmenys gali susirgti cukrinio diabeto liga. Dėl to jie visą gyvenimą priklauso nuo egzogeninio insulino. Negydant insulino, ši liga yra mirtina. Širdies problemos taip pat gali kilti dėl siderozės.

Aritmijos ir širdies nepakankamumas yra galimos šios būklės komplikacijos. Be to, gali atsitikti, kad menstruacijos neįvyks. Sunkiais atvejais siderozė gali sukelti impotenciją. Kepenims ypač gresia neišgydytos ar netinkamai gydomos siderozės. Kepenų cirozė pasitaiko ne vienu atveju.

Šiuo atveju sveika kepenų struktūra buvo sunaikinta ir pakeista jungiamuoju audiniu. Tai nebegali atlikti ankstesnės kepenų, kaip svarbaus detoksikacijos ir metabolizmo organo, funkcijos. Rezultatas - didžiulės tolesnės komplikacijos. Blogiausiu atveju tai sukelia kepenų nepakankamumą, o galiausiai - mirtį.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei atsiranda tokių simptomų kaip nuovargis, sąnarių ir viršutinės pilvo dalies skausmai bei cukrinio diabeto simptomai, priežastis gali būti geležies kaupimosi liga. Jei simptomai nepraeina po kelių dienų ar savaičių, rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją.

Moterys taip pat gali praleisti menstruacijas, o vyrams liga sukelia impotenciją - abiem atvejais patartina nedelsiant paaiškinti gydytoją. Jei geležies atsargų liga negydoma, atsiranda papildomų simptomų, tokių kaip kepenų cirozė, širdies aritmija ir kasos disfunkcija.

Ne vėliau kaip pastebėjus šių simptomų požymius, būtina medicininė pagalba. Žmonės, kurie ilgą laiką vartojo intraveninius ar raumenis geležies, yra ypač rizikingi. Jei dėl kitų priežasčių įtariama sutrikusi kraujo formacija arba padidėjęs geležies tiekimas, jei simptomai minimi, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Jei geležies laikymo liga išgydoma laiku, tikimybė pasveikti paprastai yra labai gera.Kartais ankstyva diagnozė atliekant genetinį testą gali visiškai užkirsti kelią ligos atsiradimui.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Geležies kaupimosi ligos gydymas visų pirma yra skirtas organizme suskaidyti geležies perteklių. Pirmiausia reikia paminėti kraujo praliejimo terapiją, dar vadinamą geležies šalinimo terapija, kurioje iš nukentėjusiųjų reguliariai imama penki šimtai mililitrų kraujo.

Per sesiją geležies turintis kraujo pigmentas hemoglobinas iš organizmo pašalina maždaug du šimtus penkiasdešimt miligramų geležies, kurią jis ištraukia į kraują iš organų geležies atsargų. Tokiu būdu organai šiek tiek palengvinami kiekvieną kartą kraujuojant. Geležies kaupimosi ligos gydymas kraujo praliejimu tęsiamas tol, kol bendra organizmo geležies vertė vėl tampa normali.

Net pašalinus geležies perteklių, pacientas turi reguliariai tikrinti jo feritino kiekį serume. Gali prireikti pakartoti kraujo praliejimo terapiją, kad būtų neutralizuotas atnaujintas per didelis geležies kaupimasis.

Geležies kaupimosi liga buvo gydoma vaistu desferrioksaminu (Desferal®). Tai gali surišti geležį, kad ji galėtų išsiskirti. Šiais laikais ši geležies išeikvojimo terapija naudojama tik tada, kai paciento negalima kraujuoti, pvz., Jei jis daugybėje kaulų čiulpų ligos transfuzijų metu yra įgijęs siderozę. Kraujo praliejimas sukels tik dar didesnę anemiją.

„Outlook“ ir prognozė

Jei geležies kaupimo liga bus pripažinta ir laiku išgydyta, gyvenimo trukmei ir gyvenimo kokybei nėra jokių apribojimų. Deja, siderozė dažnai diagnozuojama per vėlai, nes ankstyvosiose stadijose ji nesukelia jokių simptomų. Iš pradžių negydytos siderozės žala yra cukrinis diabetas, kepenų cirozė, kepenų vėžys, širdies nepakankamumas ir sąnarių problemos.

Pvz., Sergant geležies kaupimosi liga, diabetu labai sunku prisitaikyti. Kitos ligos taip pat yra negrįžtamos. Tai reiškia, kad jų nebegalima išgydyti net sėkmingai normalizavus geležies kiekį organizme. Tačiau kuo anksčiau sumažėja geležies lygis, tuo lengviau simptomiškai gydyti vėlesnius pažeidimus, kurie jau atsirado.

Esant normaliam geležies kiekiui, diabetą vėl lengviau kontroliuoti. Kepenų cirozė negali būti išgydoma. Tačiau intensyvus jo gydymas suskaidžius geležies perteklių padeda sumažinti kepenų vėžio riziką. Sąnarių pokyčiai taip pat nebegydomi. Tačiau sumažėjus geležies kiekiui, čia taip pat galima sustabdyti ligos procesų progresavimą.

Esant pirminiai ar paveldimai siderozei, geležies perteklių galima lengvai suskaidyti reguliariai leidžiant kraują ir laikantis mažai geležies turinčių dietų. Antrinė siderozė gydoma vaistais deferoksaminu, kuris normalizuoja geležies kiekį padidėjus geležies išsiskyrimui. Tokiu būdu visada įmanoma sėkmingai ištaisyti geležies perteklių, priešingai nei padaryta žala.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo nuovargio ir silpnumo

prevencija

Kadangi geležies kaupimosi liga dažniausiai yra paveldima arba ją lemia genetiniai pokyčiai, paprastai jos negali išvengti įprastas sveikas gyvenimo būdas. Rizikos grupei - pavyzdžiui, dviejų tėvų vaikams, turintiems atitinkamų genetinių pokyčių - svarbu reguliariai tikrinti aukščiau aprašytą kraujo vertę net ir be simptomų ankstyvoje stadijoje.

Dėl laiku išleisto kraujo praliejimo terapijos, geležies kaupimosi liga dabar gali būti sėkmingai kontroliuojama, taigi, visų pirma, nepažeidžiami jokie organai, o nukentėjusiųjų gyvenimo kokybė beveik nepadaroma.

Priežiūra

Daugeliu geležies kaupimosi ligų atvejų nereikia ar negalima imtis jokių specialių tolesnių priemonių. Ligos negalima gydyti nei visiškai, nei priežastiniu būdu, nes tai yra įgimtas defektas. Taigi, jei suinteresuotas asmuo nori turėti vaikų, genetinės konsultacijos taip pat gali būti naudingos siekiant išvengti geležies kaupimo ligos paveldėjimo.

Paprastai pacientai yra priklausomi nuo visą gyvenimą trunkančio gydymo, kad visam laikui palengvintų simptomus. Gydymas vyksta vaistų pagalba. Paveiktas asmuo privalo įsitikinti, kad jų vartojama reguliariai ir ar teisingas dozavimas. Jei turite klausimų ar neaiškumų, pirmiausia turite kreiptis į gydytoją.

Be to, maisto produktai, kuriuose yra daug geležies, taip pat turėtų būti vartojami siekiant neutralizuoti geležies trūkumą. Tolesnės priemonės simptomams palengvinti paprastai nebūtinos. Jei geležies kaupimo liga pripažįstama ankstyvoje stadijoje, paveikto žmogaus gyvenimo trukmė taip pat nesumažėja. Tačiau neretai pacientai priklauso nuo kaulų čiulpų perpylimo. Todėl norint reguliariai nustatyti kitus simptomus ankstyvoje stadijoje, reikia reguliariai tikrinti organizmą.

Tai galite padaryti patys

Geležies kaupimo ligą galima genetiškai nustatyti, bet ir įgyti per gyvenimą. Pacientai, kurių priežastis akivaizdi išsamaus anamnezės metu, gali suteikti išsamią savo terapijos plano paramą kaip savipagalbos dalį. Simptomo problema daugiausia kyla dėl ypač per didelio geležies kiekio, kuris lieka organizme, kai vartojamas maistas arba kai yra perteklius dirbtinių geležies papildų. Jei diagnozė nustatoma laiku, o atitinkamas asmuo laikosi kelių taisyklių kasdieniame gyvenime, jis gali ir toliau išlaikyti savo gyvenimo lygį.

Svarbus dalykas yra mityba. Produktų, kurių sudėtyje yra geležies, turėtų būti sumažinta iki minimumo, nes jie neigiamai veikia paskirtus vaistus, skirtus geležies išskyrimui, ir daro didžiulę žalą kepenims. Kadangi plonoji žarna yra viena iš trūkumų turinčių geležies atsargų organizme priežasčių, dieta be mėsos, tačiau turinti daug skaidulų, yra puiki pagalba pasveikimui. Be to, kasdien reikėtų išgerti iki trijų litrų. Ypač atsižvelgiant į įgytą geležies kaupimo ligą, absoliučiai patartina vengti alkoholio.

Su bandymo lazda pacientas gali pats patikrinti ir nustatyti savo geležies kiekį. Tai ypač patartina žmonėms, sergantiems cukriniu diabetu ir širdies bei kraujagyslių ligomis.