Maždaug pusė visų baltymų yra žmogaus kūne Glikoproteinai. Medžiagos vaidina ir ląstelių komponentus, ir imunines medžiagas. Jie daugiausia susidaro kaip vadinamojo N-glikozilinimo dalis ir netinkamai surinkti gali sukelti rimtų ligų.
Kas yra glikoproteinai?
Glikoproteinai yra baltymai, turintys medžių šakotas heteroglikanų liekanas. Jie paprastai būna klampios konsistencijos. Makromolekulėse yra kovalentiškai surištų cukraus grupių.
Jie susideda iš monosacharidų, tokių kaip gliukozė, fruktozė, manozė arba acetilinis amino cukrus. Štai kodėl jie taip pat žinomi kaip prie baltymų surišti oligosacharidai. Kovalentinis ryšys gali vykti skirtingais būdais ir atitinka jungtį su aminorūgštimis serinu arba asparaginu. Ryšys su serinu vadinamas O-, ir tas, kuris susijęs su asparagino N-glikozilinimu. Glikoproteinų, dalyvaujančių N-glikozilinime, dydis skiriasi. Jie atitinka monosacharidus, di- arba oligosacharidus ir net polisacharidus.
Pagal jų monosacharidų proporciją jie skirstomi į didelio manozės, sudėtingus ir hibridinius glikoproteinus. Mannozės turtingoje grupėje vyrauja manozės likučiai. Kompleksinėje grupėje vyrauja sacharidai. Hibridinė grupė yra hibridas. Angliavandenių kiekis glikoproteinuose yra nuo kelių procentų ribonukleazėse iki 85 procentų kraujo grupės antigenų.
Funkcija, poveikis ir užduotys
Glikoproteinai atlieka daugybę funkcijų žmogaus organizme. Jie yra ląstelių membranų struktūrinis komponentas ir šiame kontekste dar vadinami struktūriniais baltymais. Jie taip pat randami gleivėse ir yra naudojami kaip skysčiai skysčiuose.
Kaip membraniniai baltymai, jie prisideda prie ląstelių sąveikos. Kai kurie glikoproteinai taip pat turi hormonines funkcijas, pavyzdžiui, augimo faktorių hCG. Medžiagos yra tokios pat svarbios kaip imunologiniai komponentai imunoglobulinų ir interferonų pavidalu. Visi eksportuojami ir membraniniai kūno baltymai vis tiek buvo glikoproteinai, bent jau biosintezės metu. Jie ypač svarbūs atpažinimo reakcijose imuninėje sistemoje, nes sąveikauja su imunologinėmis T ląstelėmis ir T ląstelių receptoriais. Žmogaus kraujo plazmoje buvo išskirti įvairūs baltymai, iš kurių tik albuminas ir prealbuminas neturi cukraus liekanų.
Glikoproteinų gausa stebina. Galiausiai beveik visuose ląstelėse tirpiuose baltymuose ir fermentuose yra cukraus likučių. Kaip hormonai, glikoproteinai turi pleiotropinį poveikį, todėl yra nepaprastai svarbūs įvairių organų sistemų veiklai. Hormonai TSH, HCG ir FSH yra, pavyzdžiui, glikoproteinai. Kaip membraniniai baltymai, jie yra atstovaujami receptoriams, taip pat transporteriams ir stabilizatoriams. Jie turi stabilizuojantį poveikį, ypač kartu su glikolipidais. Kartu su šiomis medžiagomis jie sudaro vadinamąjį glikokaliksą, kuris stabilizuoja ląsteles be ląstelės sienos.
Išsilavinimas, atsiradimas, savybės ir optimalios vertės
Dažniausias glikoproteinų susidarymas yra N-glikozidinis ryšys arba N-glikozilinimas iki asparagino. Cukrus jungiasi prie azoto neturinčių rūgščių amidų grupių. N-glikozilinimas vyksta endoplazminiame retikulume. Tokiu būdu susidarę N-glikozidai yra tinkamiausia glikoproteinų grupė.
Atliekant N-glikozilinimą, cukraus pirmtakas nešiojamąją molekulę dolicholą atidaro nepriklausomai nuo tikslinio baltymo aminorūgščių sekos. OH grupė molekulės gale yra sujungta su difosfatu. Prie galinių molekulių fosfato liekanų susidaro oligosacharido pirmtakas. Pirmieji septyni cukrūs susirenka citozolinėje pusėje. Prie dolicholio fosfato yra prijungti du N-acetilgliukozaminai ir penki manozės likučiai. Cukraus nukleotidai GDP-mannozė ir UDP-N-acetil-gliukozaminas pasirodo kaip donorai. Pirmtakas transportuojamas per ER membraną per transportavimo baltymą.
Taigi pirmtakas yra nukreiptas į endoplazminio retikulumo vidų, kur į jį pridedami keturi manozės likučiai. Be to, auginami gliukozės likučiai. 14 cukraus ilgio pirmtakas pagaliau perkeliamas į baltymą. Kitas glikoproteinų susidarymo būdas yra O-glikozidinis ryšys arba O-glikozilinimas su serinu, kuris vyksta ląstelių Golgi aparate. Cukrus yra sujungtas su serino hidroksilo grupe. Glikoproteinų vertės yra ypač svarbios plazmos baltymams, nes jos vaidina reikšmingą viso kraujo kiekio nustatymą. Šiuo metu atskirai išvardyti visas normalias glikoproteinų vertes.
Ligos ir sutrikimai
Kai kurios genetinės ligos turi įtakos glikozilinimui. Viena tokių ligų grupė yra CDG. Glikoproteinų vertės yra nenormalios. Nukentėjusieji kenčia nuo sulėtėjusio vystymosi, kuris susijęs tiek su fizinėmis, tiek su psichinėmis problemomis.
Skrepliai gali būti dar vienas genetinio sutrikimo simptomas. Iš viso formuojant glokoproteinus yra apie 250 skirtingų genų. Įgimtų glikozilinimo sutrikimų atveju dėl genetinio disponavimo atsiranda angliavandenių šoninių grandinių prijungimo prie baltymų sutrikimai. Po translytinio modifikavimo baltymai gauna visas funkcijas. Šiame procese, kai fermentai arba baltymai, kurie sukuria angliavandenių šonines grandines, yra nenormaliai surinkti kartu, susidaro CDG. N-glikozilinimą dažniausiai veikia sutrikimai. Iki šiol buvo nustatyta apie 30 fermentų defektų, turinčių įtakos N-glikozilinimui.
Genetiniai O-glikozilinimo sutrikimai yra šiek tiek retesni. Jie pasireiškia tokiomis nervų ir raumenų sistemos sistemomis kaip Walkerio-Warburgo sindromas. Kadangi glikoproteinai atlieka tiek daug organizmo funkcijų, klinikiniam vaizdui būdingi įvairūs simptomai. Įgimtas glikozilinimo sutrikimas gali paveikti visas organų sistemas. Psichomotorinis vystymosi sutrikimas yra pagrindinis simptomas. Neurologiniai anomalijos yra tokios pat dažnos. Krešėjimo sutrikimai ar endokrininiai sutrikimai taip pat nėra reti.
.jpg)
