Hepatoblastoma

Kaip Hepatoblastoma yra retas piktybinis (piktybinis) embrioninis navikas ant kepenų, daugiausia pažeidžiantis kūdikius ir mažus vaikus. Jei navikas diagnozuojamas pakankamai anksti, kol jis metastazuoja, chirurginis naviko pašalinimas suteikia didelę galimybę išgyventi.

Kas yra hepatoblastoma?

Hepatoblastoma yra embrioninis navikas, esantis kepenyse, t.y., jis atsiranda kepenų ląstelėse, kurios dar nėra visiškai diferencijuotos. Dažniausiai jis pasireiškia kūdikiams ir mažiems vaikams, dažniausiai pasitaikantis nuo 6 mėnesių iki 3 metų.

Vyresniems nei 15 metų vaikams hepatoblastoma išsivysto tik išimtiniais atvejais. Iš pradžių skausmo beveik nėra, todėl navikas, ypač todėl, kad jis pasitaiko retai, dažniausiai pastebimas tik atliekant įprastinius tyrimus. Hepatoblastoma paprastai būna apčiuopiama, o kai kuriais atvejais dėl odos pageltimo gali būti matomos nenormalios kepenų funkcijos.

Embrioniniam navikui būdingos skirtingos fiziologinės sąlygos ir jam reikalingas kitoks gydymas nei kepenų navikui visiškai diferencijuotose kepenų ląstelėse (kepenų ląstelių karcinoma), todėl jis turi būti atskirtas nuo jo.

priežastys

Hepatoblastoma yra priežastiniu ryšiu susijusi su įvairiais genetiniais defektais, kurie taip pat turi įtakos retajam Beckwith-Wiedemann sindromui (vienpusis, asimetriškas milžiniškas ūgis) ar kitoms pusėms augimo problemoms.

Hepatoblastomos taip pat yra susijusios su šeimynine, autosominiu būdu dominuojančia paveldima adenomatozine polipoze (daugybės polipų išsivystymu storojoje žarnoje) ir su ypač priešlaikiniais gimdymais. Japonijos tyrimai parodė reikšmingą statistinį ryšį tarp hepatoblastomos dažnio ir mažesnio nei 1 000 g gimimo svorio priešlaikinius gimdymus.

Kiek tai yra sutapimas ar priežastinis ryšys, dar nėra galutinai išaiškinta. Taip pat yra (kol kas) nenutrūkstamas ryšys su Li-Fraumeni sindromu, kurį sukelia naviko slopintuvo geno mutacija daigoje ir kuris gali sukelti daugybinius navikus ankstyvame amžiuje.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Iš pradžių hepatoblastoma dažnai nėra pastebima simptomiškai. Retkarčiais stebimas tik neskausmingas vaiko pilvo patinimas. Liga paprastai prasideda iki antrųjų gyvenimo metų pabaigos. Retais atvejais liga prasideda vėliau ar anksčiau.

Berniukai dažniau serga nei mergaitės. Po ilgesnio laikotarpio be simptomų paveikti vaikai kenčia nuo pykinimo, vėmimo ir svorio. Prieš tai, retais atvejais, pilvo skausmas ir gelta gali atsirasti, jei navikas ankstyvoje stadijoje sukelia tulžies takų užsikimšimą.

Apskritai ligai būdingas didėjantis bendras silpnumas. Vystymasis vėluoja, tačiau jie pastebimi tik po ilgo ligos laikotarpio. Berniukams tai gali būti ankstyvas brendimas (pubertas praecox). Kiti simptomai atsiranda tik tada, kai susidaro metastazės. Tai priklauso nuo to, kuriuos organus paveikė metastazės.

Dažniausiai pažeidžiami plaučiai. Tai dažnai sukelia kvėpavimo pasunkėjimą, kosulio priepuolius, o kartais ir kraujo purslus. Retais atvejais atsiranda kaulų, kaulų čiulpų ir smegenų metastazės. Dėl to atsiranda kaulų skausmas, dažni kaulų lūžiai, griežti judėjimo apribojimai, traukuliai, polinkis kraujuoti, anemija ir bendras nuovargis. Laiku gydant ir visiškai pašalinus naviką, yra didelė tikimybė visišką išgydymą.

Diagnozė ir eiga

Jei pirmą kartą įtariama hepatoblastoma, yra keletas diagnostikos metodų, kurie gali vienas kitą papildyti. Pirmiausia rekomenduojamas nespecifinis laboratorinis tyrimas, kuriame, be trombocitų ir feritino, nustatomos ir LDH koncentracijos (laktato dehidrogenazės) bei kepenų fermentų vertės.

Padidėjusi LDH koncentracija rodo ląstelių ar organų pažeidimus organizme. Specifinis laboratorinis tyrimas turėtų suteikti informacijos apie tai, ar naviko žymens alfa-fetoproteinas (AFP) yra žymiai padidėjęs, nes ši vertė padidėja 80% - 90% atvejų ir, atvirkščiai, hepatoblastoma tikrai yra esant atitinkamoms AFP vertėms.

Tolimesniems paaiškinimams gali būti naudojami diagnostiniai vaizdo metodai, tokie kaip pilvo ultragarsas, krūtinės ląstos rentgenograma, krūtinės ląstos CT arba viršutinės pilvo dalies CT, kiekvienas su kontrastine medžiaga. Norint patvirtinti teigiamą diagnozę, taip pat reikėtų atlikti histopatologinius tyrimus. Ligos eiga, negydoma, lemia kepenų nepakankamumą ir metastazių susidarymą, daugiausia plaučiuose, todėl numatoma mirtina eiga.

Komplikacijos

Kadangi hepatoblastoma yra navikas, ji turi įprastus vėžio simptomus ir komplikacijas. Blogiausiu atveju tai gali sukelti paciento mirtį, jei navikas plinta į kitus kūno regionus ir ten padaro žalą. Jei hepatoblastoma diagnozuojama ir pašalinama anksti, gyvenimo trukmė paprastai nesumažėja.

Hepatoblastoma pirmiausia sukelia stiprų pilvo skausmą ir gelta. Skrandis išsipučia ir atrodo išsipūtęs. Nukentėjusieji taip pat kenčia nuo vėmimo ir pykinimo. Neretai simptomai taip pat lemia svorio metimą ir trūkumą. Dėl simptomų pacientas dažnai sukelia psichologinę nuotaiką ir dirglumą.

Jei hepatoblastoma negydoma, plaučiuose ir kepenyse dažniausiai išsivysto metastazės, dėl kurių sutrinka abiejų organų veikla. Tai lemia paciento mirtį. Su ankstyva diagnoze navikas gali būti pašalintas. Tolesnė ligos eiga priklauso nuo naviko regiono ir dydžio. Kai kuriais atvejais, pažeidus vidaus organus, persodinti reikia.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Tėvai, pastebėję vaikui gelta, turėtų kreiptis į pediatrą. Jei simptomai išlieka ilgiau kaip dvi tris dienas, įtariama sunki liga. Specialistas turi išsiaiškinti simptomus ir prireikus pradėti gydymą.

Diagnozuota hepatoblastoma yra sunki liga. Tėvai turėtų reguliariai konsultuotis su atsakingu gydytoju ir informuoti gydytoją apie neįprastus simptomus. Įtarus metastazę, gydytojas atliks išsamų ultragarsinį tyrimą ir nukreipia tėvus pas specialistą tolimesniam gydymui.

Navikas iš pradžių gali plisti nepastebėdamas, tačiau kartais tai sukelia simptomus. Pavyzdžiui, jei vaikas jaučia stiprų skausmą, yra ypač dirglus ar sunkiai kvėpuoja, nurodomas neatidėliotinas gydytojo vizitas.

Taip pat reikėtų išsiaiškinti pykinimą, vėmimą ar kraujo išsiliejimą, nes šie simptomai rodo, kad navikas metastazavo plaučiuose. Hepatoblastomą paprastai reikia pašalinti chirurginiu būdu arba naudojant chemoterapiją ar radiacijos terapiją. Baigę gydymą, tėvai turi ir toliau stebėti, ar nėra anomalijų, ir reguliariai tikrinti vaiką pas gydytoją.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Kiekvienos terapijos tikslas yra visiškai pašalinti naviką ir stebėti tolesnę pooperacinę ligos eigą iš pradžių siaurais 6 savaičių intervalais. Jei hepatoblastoma klasifikuojama kaip neveikianti, gali prireikti išankstinės chemoterapijos, kurios sudėtyje yra cisplatinos.

Spindulinė terapija beveik nedaro jokios įtakos šiai ligai, todėl nėra svarbi. Užbaigus chemoterapiją, navikas pašalinamas chirurginiu būdu, o tai įmanoma tik tuo atveju, jei jis apribotas konkrečiomis kepenų sritimis. Jei po pirmosios chemoterapijos hepatoblastoma (dar) neveikiama, gali būti verta tolesnės chemoterapijos, kad pasinaudotumėte dar viena proga leisti navikui vėl pradėti veikti.

Atliekant visišką naviko rezekciją, reikia pasirūpinti, kad neliktų audinių likučių, kurie galėtų greitai išsivystyti į atkrytį. Pooperaciniu būdu yra dar viena chemoterapija, kurioje, jei įmanoma, turėtų būti citostatinių vaistų derinys, nes hepatoblastomos gali sukurti atsparumą cisplatinai, kaip vienintelei veikliajai medžiagai.

Vaikams, sergantiems neoperuojamais navikais, kurie taip pat nereaguoja į priešoperacinę chemoterapiją, alternatyva yra uždaryti navikus tiekiančius tiekimo ir išleidimo indus, kad kiek įmanoma nutrauktų navikų tiekimą.

Priešingu atveju paskutinis gydymo būdas yra kepenų transplantacija. Vykdant tolesnę priežiūrą atlikus visišką naviko rezekciją, AFP naviko žymeklio vystymasis yra labai svarbus. Tolesnis padidėjimas rodo naujo naviko išsivystymą likus vienam ar dviem mėnesiams iki atkryčio, kurį galima diagnozuoti vaizdavimo metodais.

„Outlook“ ir prognozė

Hepatoblastomos prognozė priklauso nuo gydymo. Jai gera terapija. Negydant ši liga visada baigiasi mirtimi. Tai kepenų vėžys, turintis keturias stadijas. Ligos metu metastazės dažnai vystosi plaučiuose. Rečiau pažeidžiamos smegenys, kaulai ir kaulų čiulpai.

Jei terapija neprasideda, kol nepasireiškė pirmosios metastazės, galima tik padidinti vaikų gyvenimo trukmę ir išlaikyti ar atkurti gyvenimo kokybę. Ar tokiomis aplinkybėmis galima išgydyti visišką ar bent ilgalaikį išgydymą, priklauso nuo konkretaus atvejo. Paprastai, kai atsiranda metastazių, visiškai išgydyti nebeįmanoma.

Nepaisant to, tikimybė pasveikti nuo hepatoblastomos yra labai gera, jei navikas visiškai pašalinamas prieš išsivysčius metastazėms. Organizme neturi likti likučių. Tačiau tai galima padaryti labai gerai, prieš operaciją atliekant citostatinę terapiją.

Taikant šią terapiją, kurios metu arteria hepatica yra taikomi tam tikri citostatikai, padidėja įsitikinimas, kad pirminis navikas gali būti lokalizuotas ir pašalintas be likučių. Tai padidina penkerių metų išgyvenamumo tikimybę esant hepatoblastomai iki maždaug 80 procentų. Taigi aštuoni iš dešimties vaikų gali būti visiškai išgydomi atlikus naviko rezekciją.

prevencija

Protinga profilaktika siekiant išvengti hepatoblastomos neįmanoma, nes ligos vystymasis labai tikėtinas dėl paveldimų genetinių defektų ar genetinių anomalijų. Todėl šeimos istorija yra svarbi. Jei šeimoje yra žinomi konkretūs ligos atvejai, patariama atidžiai stebėti vaiką ir prireikus reguliariai tikrinti AFP naviko žymeklį kaip profilaktinį.

Priežiūra

Daugeliu atvejų sergantiems hepatoblastoma yra labai mažai stebėjimo galimybių. Blogiausiu atveju liga gali sukelti nukentėjusio asmens mirtį, jei ji bus pripažinta pavėluotai. Todėl ankstyvas aptikimas ir vėlesnis gydymas yra pagrindinis šios ligos dėmesys. Pasireiškus pirmiesiems požymiams ir simptomams, būtina pasitarti su gydytoju, kad nebūtų jokių papildomų komplikacijų.

Navikas paprastai pašalinamas operacijos būdu. Po tokios operacijos suinteresuotas asmuo būtinai turi pailsėti ir prižiūrėti savo kūną. Čia turėtumėte susilaikyti nuo fizinio krūvio ar kitokio streso ar fizinio krūvio, kad be reikalo neapkrautumėte kūno.

Dažnai pacientai taip pat priklauso nuo savo šeimos palaikymo ir pagalbos, nes tai gali palengvinti psichologinę nuotaiką ar depresiją. Net pašalinus hepatoblastomą, dažnai būtina reguliariai tikrinti vidaus organus, kuriuos nustato gydytojas. Vaistų vartojimas dažnai yra naudingas, todėl svarbu reguliariai vartoti tinkamas dozes.

Tai galite padaryti patys

Heptoblastoma paprastai gydoma chemoterapija arba radiacijos terapija. Paveikti asmenys gali paremti gydymą įvairiomis priemonėmis.

Iki gydymo pradžios nukentėjusieji turi laiko rinkti informaciją ir rasti būdą kovoti su liga. Iš esmės kūnas ir protas turi būti paruošti gydymui. Heptoblastoma sergantys pacientai turėtų pakankamai sportuoti, vartoti pakankamai maistinių medžiagų ir daug gerti prieš pat chemoterapiją.

Daugelis šalutinių reiškinių gali būti sušvelninti naudojant papildomus vaistus, pvz., Aitrias medžiagas, apsaugančias nuo apetito praradimo, ir homeopatinį preparatą „Nux vomica“ nuo pykinimo ir vėmimo.

Taip pat yra daug būdų, kaip palaikyti sveikimą terapijos metu. Pavyzdžiui, rekomenduojama vidutinio sunkumo ištvermės sportas - geriausiu atveju reguliariai ir lauke -, nes mankšta skatina deguonies tiekimą ir pagerina ląstelių aplinką. Sveika ir subalansuota mityba taip pat gali palengvinti sekinantį chemoterapijos poveikį ir padėti kūnui kovoti su heptoblastoma.

Meniu pirmiausia turėtų būti maisto produktai, kuriuose gausu mikroelementų ir vitaminų. Konsultuojantis su gydytoju, taip pat gali būti atliekamas tikslinis valymas, kad organizmas būtų rūgštinamas ir maistinė terpė būtų pašalinta iš vėžio ląstelių.