Hiperviskoziškumo sindromas

Prie Hiperviskoziškumo sindromas tai klinikinių simptomų kompleksas. Daugeliu atvejų sindromas yra tiesiog vadinamas HVS paskirtas. Hiperviskoziškumo sindromo priežastis yra padidėjusi vadinamųjų paraproteinų koncentracija kraujo plazmoje. Dėl padidėjusio klampumo sumažėja kraujo tekėjimas, o tai gali sukelti daugybę komplikacijų organizme.

Kas yra hiperviskoziškumo sindromas?

Hiperviskoziškumo sindromas paprastai diagnozuojamas atliekant kraujo tyrimą. Padidėjusią paraproteinų koncentraciją galima įrodyti atliekant vadinamąją serumo elektroforezę.
© Leonidas - stock.adobe.com

Pagrindinis bruožas Hiperviskoziškumo sindromas susideda iš padidėjusio kraujo klampumo ar klampumo. Iš esmės kraujo klampumas priklauso nuo paraproteinų, ištirpusių plazmoje, koncentracijos. Jų cheminės ir fizinės savybės turi tiesioginį poveikį klampumui, taigi ir kraujo skysčiui.

Dėl padidėjusio paraproteinų kiekio plazmoje hiperviskoziškumo sindromas pasireiškia daugeliu piktybinių navikų. Tai apima, pavyzdžiui, Waldenströmo ligą ir vadinamąją išsėtinę mielomą. Be to, hiperviskoziškumo sindromas pasireiškia ir kai kurioms gerybinėms ligoms, tokioms kaip reumatoidinis artritas, Felty sindromas ir raudonoji vilkligė.

Hiperviskoziškumo sindromas serga daugybine mieloma beveik dešimt procentų visų atvejų, o Waldenströmo liga - iki 30 procentų visų atvejų.

priežastys

Norint suprasti hiperviskoziškumo sindromo priežastis, yra svarbūs kai kurie kraujo klampumo pagrindai. Iš esmės tai priklauso nuo daugybės skirtingų veiksnių. Įtakos turi plazmos klampumas, hematokritas ir raudonųjų kraujo kūnelių deformacija. Vieno ar daugiau šių veiksnių nukrypimai nuo normaliųjų verčių lemia kraujo klampumo pokyčius.

Pavyzdžiui, plazmos klampumas padidėja sergant daugybine mieloma. Atipinių kraujo baltymų ar paraproteinų aptikimas būdingas daugybinei mielomai. Galimi simptomai yra, pavyzdžiui, spontaniniai lūžiai, inkstų nepakankamumas esant inkstų plazmacitomai ir hiperviskoziškumo sindromas.

Dažniau tai įvyksta esant smegenų kraujotakos sutrikimams ir neurologiniams nesėkmėms. Hematokritas padidėja, pavyzdžiui, esant vadinamajai desikozei ir turi įtakos kraujo klampumui. Desikozė apibūdina organizmo dehidrataciją. Tai atsiranda, kai skysčių suvartojama per mažai, palyginti su išsiskyrimu. Raudonųjų kraujo kūnelių ar eritrocitų deformacija padidėja pjautuvinių anemijų atvejais.

Tai anemijos forma, atsirandanti dėl pjautuvo formos raudonųjų kraujo kūnelių. Specialus patologinis hemoglobinas sukelia raudonųjų kraujo kūnelių deformaciją, kai deguonies įsotinimas yra mažas. Dėl to organuose ir kūno audiniuose atsiranda sunkių kraujotakos sutrikimų.

Pjautuvo formos ląstelių anemija gali būti mirtina. Jei padidėja kraujo klampumas, daugeliu atvejų kraujotakos sutrikimai atsiranda vadinamosiose kraujagyslių sistemos tėkmės vietose. Dėl to audiniai ir organai yra mažiau aprūpinami krauju, todėl kraujotakos sutrikimai priklauso nuo klampumo padidėjimo.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Hiperviskoziškumo sindromo metu galimi įvairūs simptomai ir skundai, kurie kiekvienam pacientui skiriasi. Jie priklauso nuo klampos padidėjimo tipo ir ligos sunkumo. Kai kurie organai, tokie kaip širdis, inkstai ir smegenys, yra labai jautrūs kraujotakos sutrikimams.

Atitinkamų organų funkciniai apribojimai dažnai būna rezultatas. Taigi ankstyvosiose stadijose dažnai būna dusulys, neurologiniai nesėkmės, inkstų ir širdies nepakankamumas. Tipiškos žymės taip pat gali atsirasti ant odos, vadinamosios livedo reticularis.Dėl sulėtėjusios kraujotakos padidėja trombozės ir embolijos rizika.

Komplikacijų tikimybė padidėja, ypač gulintiems pacientams. Apskritai, daugelis paveiktų pacientų skundžiasi bendru silpnumo jausmu, apetito praradimu, nuovargiu ir dusuliu. Anemija gali išsivystyti iš kraujavimo iš gleivinės ir nosies, nes sutrinka trombocitų funkcija. Dėl pablogėjusio kraujo krešėjimo atsiranda nosies kraujavimas ir burnos gleivinės kraujavimas.

Kraujavimo laikas po traumų taip pat yra ilgesnis nei įprasta. Tipiški centrinės nervų sistemos simptomai yra galvos svaigimas ir galvos skausmas, mieguistumas ir net koma, epilepsijos priepuoliai. Taip pat galimi jautrumo sutrikimai. Kartais nukentėjusieji skundžiasi pablogėjusiu regėjimu. Klausos praradimas gali atsirasti hiperviskoziškumo sindromo kontekste. Angina pectoris kartais išsivysto širdyje.

Ligos diagnozė ir eiga

Hiperviskoziškumo sindromas paprastai diagnozuojamas atliekant kraujo tyrimą. Pirmiausia gydantis specialistas aptaria su pacientu individualią ligos istoriją. Atsiradę simptomai suteikia informacijos apie ligą ir jos sunkumą.

Padidėjusią paraproteinų koncentraciją galima įrodyti atliekant vadinamąją serumo elektroforezę. Kraujo klampumas matuojamas kapiliariniu viskozimetru ir parodomos padidėjusios vertės. Kitas hiperviskoziškumo sindromo požymis taip pat gali būti kraujo paėmimo komplikacijos, pavyzdžiui, užkimštos kaniulės.

Komplikacijos

Hiperviskoziškumo sindromas sukelia daugybę nusiskundimų ir komplikacijų organizme. Ypač paveikiami kūno organai ir regionai, kurie tiekiami krauju. Tai gali sukelti dusulį, kuris daugeliui pacientų sukelia panikos priepuolį.

Be to, yra ir širdies problemų, todėl blogiausiu atveju pacientas gali mirti nuo širdies nepakankamumo. Inkstus taip pat gali paveikti nepakankamumas, kai paveiktas asmuo yra priklausomas nuo dializės ar donoro inksto. Paciento gyvenimo kokybę ir gyvenimo trukmę mažina hiperviskoziškumo sindromas.

Paveiktas asmuo kenčia nuo bendro ligos jausmo ir jaučiasi silpnas. Yra nuovargis ir apetito praradimas. Taip pat atsiranda galvos svaigimas ir pykinimas, ir nedažnai pasireiškia silpniems žmonėms. Kūno jautrumas taip pat yra ribotas, todėl gali prarasti regėjimą ar klausą. Blogiausiu atveju pacientas patenka į komą.

Kadangi hiperviskoziškumo sindromas nėra savarankiška liga, gydymas paprastai atliekamas priežastiniu būdu. Ūmią kritinę situaciją galima išspręsti naudojant vaistus. Komplikacijos paprastai priklauso nuo pagrindinės hiperviskoziškumo sindromo ligos.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Žmonės, kenčiantys nuo kraujotakos sutrikimų, visada turėtų pasitarti su gydytoju. Jei kraujagyslėse yra vis daugiau šaltų galūnių, odos tirpimo, jautrumo sutrikimų ar slėgio jausmo, simptomams išsiaiškinti būtina gydytojo vizito. Dėl virškinimo sutrikimų, anomalijų, kai naudojamasi tualetu, ar esant viršutinės kūno dalies skausmui, būtina pasitarti su gydytoju.

Jei yra kvėpavimo apribojimų, dusulys ar nerimas, tam reikia pagalbos ir palaikymo. Reikia ištirti ir gydyti nereguliarų širdies plakimą, kraujospūdžio pokyčius ar galvos svaigimą. Jei jaučiatės blogai, blogai, vaikščiojate nestabiliai ar sumažėja vairavimas, rekomenduojama gydytoją.

Jei kasdienių pareigų nebegalima atlikti kaip įprasta arba jei įprastas atlikimo lygis sumažėja, reikia pasitarti su gydytoju. Jei odoje yra pakitimų, pakitusi spalva ar dėmės, jos turi būti pateiktos gydytojui. Nevalingo niežėjimo ar atvirų žaizdų atvejais būtina gera medicininė priežiūra.

Kyla tolesnių ligų grėsmė, nes patogenai gali patekti į organizmą. Esant vidiniam silpnumui, nuovargiui ir išsekimui, būtina pasitarti su gydytoju. Jei skundai išlieka ilgą laiką, tai laikoma neįprasta ir ją reikia gydyti. Reikia ištirti ir gydyti miego sutrikimus, sumažėjusią raumenų jėgą ar raumenų veiklos pažeidimus.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Hiperviskoziškumo sindromo terapija visada grindžiama priežastimi. Ūminiais atvejais reikia skystinti kraują infuzijomis. Tolesnis klampumo simptomų gydymas paprastai yra simptominis, pavyzdžiui, keičiantis plazma. Ląstelių separatorius atskiria plazmą nuo ląstelių komponentų.

Tačiau keistis plazma rekomenduojama tik esant kritinėms situacijoms, tokioms kaip epilepsijos priepuoliai, koma ar širdies nepakankamumas. Norint išgydyti hiperviskoziškumo sindromą, reikia gydyti pagrindinę ligą. Ligos prognozė taip pat priklauso nuo to.

prevencija

Konkrečių priemonių hiperviskoziškumo sindromui išvengti nėra. Pirmieji ligos požymiai yra dar svarbesni pasikonsultuoti su specialistu. Reguliarūs kraujo tyrimai taip pat padeda anksti nustatyti ligą.

Priežiūra

Hiperviskoziškumo sindromui nėra specialių prevencinių ir priežiūros priemonių. Štai kodėl reguliarus medicininis patikrinimas yra nepaprastai svarbus. Jie skirti palengvinti simptomus. Tai taip pat sumažina širdies problemų riziką. Medicininis gydymas yra būtinas, nes nėra savipagalbos teikiant priežiūros paslaugas.

Medicininė terapija yra vienintelis būdas išvengti rimtų problemų, kurios gali sukelti paciento mirtį. Kuo anksčiau diagnozė ir gydymas, tuo didesnė tikimybė, kad tai bus teigiama. Norėdami išvengti sindromo išnykimo, nykstantys asmenys gali išvengti grėsmingų stresinių situacijų.

Priešingu atveju yra rizika praeiti. Tuomet esantys turi nedelsdami iškviesti greitosios pagalbos gydytoją ir parvežti pacientą į stabilią šoninę padėtį. Šeimos narių įtraukimas yra svarbus dalykas šiame kontekste, nes taip jie gali padėti kritiniu atveju.

Būklė gali sukelti apetito praradimą, kuris dažnai lemia svorio praradimą ir trūkumo simptomus. Nuosekli ir reguliari dieta su subalansuotu maistu stabilizuoja sveikatą ir atsveria per didelį svorio metimą. Tam gali padėti tinkamos gydytojo rekomendacijos arba fiksuotas maitinimo planas.

Tai galite padaryti patys

Deja, daugeliu atvejų hiperviskoziškumo sindromas pacientas neturi savipagalbos galimybių. Dėl šios priežasties sindromą visada turi gydyti gydytojas. Taip išvengiama rimtų komplikacijų, kurios blogiausiu atveju gali baigtis paciento mirtimi.

Visų pirma, ankstyva diagnozė ir gydymas daro labai teigiamą poveikį tolimesnei ligos eigai. Jei dėl sindromo pacientas praranda sąmonę ir alpsta, būtina kviesti greitosios pagalbos gydytoją. Kol atvyks skubios pagalbos gydytojas, svarbu užtikrinti stabilią šoninę padėtį ir stabilų kvėpavimą. Be to, suinteresuotas asmuo turėtų vengti stresinių situacijų. Kadangi dėl padidėjusio viskoziškumo sindromo taip pat gali sumažėti apetitas, nukentėjęs asmuo turėtų užtikrinti reguliarią ir visų pirma sveiką mitybą. Tai gali užkirsti kelią trūkumo simptomams ir svorio netekimui.

Chirurginės intervencijos metu pacientas turi informuoti gydantį gydytoją apie ligą, kad būtų išvengta gausaus kraujavimo ir susijusių komplikacijų. Reguliarūs gydytojo tyrimai ir patikrinimai taip pat gali palengvinti sindromo simptomus ir užkirsti kelią galimoms širdies problemoms. Pats sindromas negali būti užkirstas kelią.