Nepilnamečių ksantogranuloma

nepilnamečių ksantogranuloma Dažniausiai pasireiškia jaunesniems nei vienerių metų vaikams ir dažnai pasireiškia savaime. Tai gelsvai oranžinė dėmė arba gerybinis pusrutulio navikas. Ksanthogranulomai, kol jos nėra akyje, reikalingas gydymas tik labai retais atvejais.

Kas yra nepilnamečių ksanthogranuloma?

A nepilnamečių ksantogranuloma (JXG) yra gerybinė ne Langerhanso ląstelių histiocitozė, kuri dažniausiai pasireiškia kūdikiams ir mažiems vaikams iki dvejų metų. Tai lipidų turinčių makrofagų kolekcija. Net gimstant gali atsirasti lygūs, kupolo formos mazgeliai ir papulės, būdingos geltonai oranžinės spalvos.

Dažniausiai jis atsiranda maždaug nuo 2 metų amžiaus. Rečiau pasitaiko vyresniems vaikams ir dar rečiau suaugusiems. Gerybinis reiškia gerybinį ir nėra agresyvus. Atskirais atvejais gali būti įtraukti kiti organai. Tai apima akis, blužnį, kepenis, plaučius ir centrinę nervų sistemą, tačiau tai palyginti retai. Taip pat vadinama nepilnamečių ksantgranuloma Ne X histiocitozė, Ksantgranulomos nepilnametė arba Nevoksantidinė endotelioma paskirtas.

priežastys

Nieko tiksliai nežinoma apie ksantogranulomų priežastis. Gali būti, kad dėl šių odos pokyčių vystosi genetinė dispozicija. Bet kokiu atveju tai yra histiocitų ir dendritinių ląstelių perprodukcija, kurios kaupiasi ir sukelia skirtingus simptomus, priklausomai nuo vietos.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

JXG dažniausiai būdingi vieniši geltonai oranžiniai mazgeliai arba iškilusios papulės, kurių skersmuo 0,5–2 centimetrai. Jie taip pat pradžioje gali atsirasti rausvai. Jie daugiausia matomi galvos srityje, ant kaklo ar viršutinės kūno dalies bei galūnių prailginamosiose pusėse ir yra gana nekenksmingi.

Tačiau jei jie atsiranda ant akių ar šalia jų ir galbūt net kelis kartus, t. Y. Kelis kartus, būtina pasitarti su oftalmologu. Atlikus oftalmologinį tyrimą, reikia išaiškinti riziką regėjimui. Retais atvejais nepilnamečių ksantogranuloma gali patekti į kitus organus. Tam yra daugybė variantų. Be to, kas buvo paminėta aukščiau, jie taip pat buvo pastebėti inkstuose, kauluose, raumeniniame audinyje, antinksčiuose, sėklidėse (sėklidėse) gerklose (vėjo vamzdyje), žarnyne ir perikarde (širdies raumenyje).

Ligos diagnozė ir eiga

Norint nustatyti būdingus odos požymius, dažnai pakanka vizualinės diagnozės. Šiuolaikinė tyrimo įranga ir didelės skiriamosios gebos mikroskopai suteikia galimybę jaunesniems pacientams naudoti švelnesnius nei prieš kelerius metus diagnostikos metodus. Kūdikiams, kurie paveikti gimimo metu ir iki pirmųjų šešių gyvenimo mėnesių, dažniau nustatomi daugybiniai pažeidimai.

Manoma, kad dešimt procentų gimusiųjų mažėja, ir pažymėtina, kad dažniau serga kūdikiai vyrai. Neaiškiais atvejais reikia atmesti Langerhanso histiocitozę, 1 tipo neurofibromatozę ir nepilnamečių mielomonocitų leukemiją. Tai yra labiausiai paplitusios pavojingos ligos, kurias JXG gali supainioti.

Kitos diferencinės diagnozės yra: Molluscum contagiosum, Feuerstein-Mims-Schimmelpenning-sindromas, Keloid randas, dilgėlinė dilgėlinė, histiocitoma, fibromatozė, skaitmeninė, infantilinė, Spitz nevus, fibroma, xanthoma tuberosum ir eruptivum. Paprastai kūdikių ir mažų vaikų audinių mėginiai nėra imami, nebent tai yra absoliučiai būtina, nes nepilnamečių ksanthogranuloma savaime išnyksta iki šešerių metų.

Dažniausiai pasireiškianti ekstrakutaninė vieta yra akys, kuriose yra vokas ir rainelė. Maždaug pusei šių mažų pacientų būdingi odos pažeidimai, todėl juvenilinė ksantgranulomatozė yra dažniausia spontaninės rainelės ir ciliarinės hiphemos priežastis.

Tai reiškia raudonųjų kraujo kūnelių kaupimąsi priekinėje akių srityje, kaip tai įvyksta dėl nematomos traumos, pavyzdžiui, bokso metu. Nukentėjusiems vaikams tai sukelia antrinę glaukomą, o vėliau dažnai net aklumą. Taigi gydymas yra didelis iššūkis kiekvienam oftalmologui.

Jei liga pasireiškia suaugusiesiems, diagnozė yra sunki ir manoma, kad daug nedeklaruojamų atvejų. Be to, savaiminis gijimas nebevyksta, kaip ir daugumos vaikų. Priklausomai nuo vietos, pasireiškia patys įvairiausi simptomai, kurie taip pat gali būti priskirti daugeliui kitų ligų. Todėl diagnozuojant kitas ligas šios diagnozės gali būti labiau atsitiktinės.

Komplikacijos

Daugeliu atvejų šiai būklei nereikia jokio specialaus gydymo. Daugeliu atvejų dėmė ar gerybinis navikas išnyks savaime, todėl daugiau jokių komplikacijų ar simptomų nėra. Paprastai vaikas mato nedidelį gabalėlį. Tačiau jei liga pasireiškia tiesiai ant akies ar šalia jos, būtina pasikonsultuoti su oftalmologu.

Tokiu atveju vienkartinė priemonė gali paveikti paciento regėjimą ir taip pabloginti paciento gyvenimo kokybę. Liga taip pat gali pasireikšti kituose vidaus organuose ir sukelti skundų ar komplikacijų ten pat. Tolesnis kursas daugiausia priklauso nuo paveikto paciento regiono. Daugeliu atvejų šios ligos gydymas nėra būtinas.

Paprastai simptomai praeina savaime be jokių ypatingų komplikacijų. Tai neriboja paciento gyvenimo trukmės. Be to, naviką taip pat gali apriboti radiacija ar chemoterapija. Daugiau jokių papildomų komplikacijų nebūna.Kai kuriais atvejais būtina ir psichologinė pagalba tėvams ar artimiesiems.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Paprastai nepilnamečių ksantgranulomai nereikia gydytojo vizito. Odos anomalijos atsiranda naujagimiams ir kūdikiams. Spontaniškas gijimas įvyksta per kelias savaites ar mėnesius be jokių papildomų pasekmių. Norint apsaugoti ir nuraminti tėvus, galima apsilankyti pas gydytoją. Tačiau dažnai akušerio informacijos pakanka vizualiniu būdu. Kadangi įprastiniai naujagimio patikrinimai atliekami per pirmuosius gyvenimo mėnesius, dėl odos pokyčių paprastai kreipiasi į gydytoją ir jį paaiškina šių gydymo paskyrimų metu.

Retais atvejais granuloma išsivysto tose kūno vietose, kurioms reikalinga medicininė intervencija. Jei odos veido pokyčiai atsiranda šalia akies, tai gali pabloginti regėjimą. Jei aplink akių vokus pastebimas odos spalvos pasikeitimas ar naujų audinių susidarymas, susidariusių tuopų pavidalu, būtina kreiptis į gydytoją. Pavojus regėjimui patartinas medicininis gydymas. Išimtiniais atvejais granulomos gali prisitvirtinti prie įvairių kūno viduje esančių organų.

Todėl, jei sutrinka virškinimas ar sumažėja kūdikio apetitas, būtina pasitarti su gydytoju. Jei pastebimas didelis svorio kritimas, viduriavimas, vidurių užkietėjimas ar skausmas pilvo ir inkstų srityje, rekomenduojamas gydytojas.

Gydymas ir terapija

Kūdikiams ir mažiems vaikams specialios terapijos nėra ir ji dažniausiai nėra tinkama, nes nepilnamečių ksanthogranulomos dažnai praeina savaime. Tačiau jei jie yra arti akių, augimui sustabdyti gali būti naudojama labai maža dozė.

Yra įvairių variantų, kaip naudoti JXG poodį, atsižvelgiant į vietą. Chemoterapija, panaši į histiocitozės X terapiją, gali būti naudojama didesnėms sankaupoms pilve ir organuose, taip pat nervų sistemoje. Poodinis JXG yra viena iš retų ligų, kuriai beveik nėra skirta lėšų tyrimams. Todėl vis dar nėra standartinės terapijos, kuri galėtų būti naudojama atskirais atvejais.

Savo vaistus galite rasti čia

„Outlook“ ir prognozė

Nepilnamečių ksantogranulomos prognozė yra palanki beveik visiems pacientams. Daugeliu atvejų yra savaiminis gijimas. Odos išvaizdos pokyčiai nekelia didesnės grėsmės atitinkamo asmens sveikatai.Gydymas ar medicinos specialisto įsikišimas retai būna būtinas. Granulomos dažniausiai atsiranda vaikams ir išnyksta per kelias dienas, savaites ar mėnesius.

Jei odos pokyčiai nebuvo subraižyti ir atsirado atvirų žaizdų, jie neturi ligos vertės. Jei yra atvirų žaizdų, yra apsinuodijimo krauju rizika. Žaizdos gali būti užterštos ir mikrobai gali patekti į organizmą per patekimo taškus. Tikėtina, kad prognozė pablogės, nes sepsis gali būti mirtinas. Be to, gali atsirasti antrinių ligų.

Jei granulomos išsivysto šalia akies, pablogėja ir kitaip palanki prognozė. Šiuo kūno tašku jie gali pabloginti regėjimą. Medicininė priežiūra yra būtina norint išvengti komplikacijų ir pašalinti pažeidimus. Jei gydymas tęsiasi be papildomų incidentų, pacientas taip pat gali būti pašalintas iš gydymo per trumpą laiką, kol pasveiks. Tolesniame kurse atkrytis yra įmanomas, ypač vaikystėje. Tokiais atvejais išlieka palanki prognozė.

prevencija

Nepilnamečių ksantogranulomos negalima užkirsti kelio, o veikimo mechanizmai ir būdai dar nėra iki galo išaiškinti. Histiocitozės asociacija glaudžiai bendradarbiauja su tarptautine gydytojų grupe, siekdama išplėsti šios srities mokslinius tyrimus ir suteikti šiems retiems pacientams galimybę pasveikti ateityje.

Priežiūra

Daugeliu atvejų asmenims, sergantiems šia liga, nėra specialių tolesnių priemonių. Pirmiausia svarbu labai greita diagnozė ir tolesnis gydymas, kad atitinkamo asmens gyvenime nebebūtų jokių komplikacijų. Kai kuriais atvejais šis navikas gali išnykti savaime, tačiau ligą vis tiek turėtų patikrinti gydytojas.

Jei liga praeina savaime, nebūtina ar įmanoma atlikti specialią tolesnę priežiūrą. Vis dėlto nukentėjusieji turėtų reguliariai atlikti įvairius patikrinimus ir kontrolę, kad gydytojas galėtų nustatyti ir gydyti kitus navikus ar kitus nusiskundimus ankstyvoje stadijoje. Kadangi liga dažniausiai pasireiškia vaikams, ją turi palaikyti tėvai ir kiti artimieji.

Intensyvios ir mylinčios diskusijos čia taip pat labai svarbios, nes tai pirmiausia apsaugo nuo depresijos ir kitų psichologinių sutrikimų. Tėvai taip pat turėtų rūpintis, kad vaikai nesubraižytų odos pakitimų. Tik keliais atvejais ši liga riboja paveikto žmogaus gyvenimo trukmę.

Tai galite padaryti patys

Pacientams, sergantiems nepilnamečių ksantgranuloma, ypač svarbu atidžiai stebėti su liga susijusius pokyčius ir nedelsiant apsilankyti pas gydantį gydytoją, jei granuloma išsiplėtusi ar kitaip. Be to, tėvams rekomenduojama nuvežti nukentėjusį vaiką į reguliarų profilaktinį patikrinimą, kad būtų laiku užregistruoti pokyčiai ir pradėta tinkama terapija.

Daugeliu atvejų jaunatviška ksanthogranuloma išnyksta savaime ir nereikalauja gydymo. Tada pacientai ir globėjai palaiko ligos eigą tik rūpindamiesi, kad nedirgintų nepilnamečių ksantgranulomos. Dirginimas yra įmanomas, pavyzdžiui, dėl kosmetikos ar traumų, kurias sukelia drabužių trinimas ar rankų judesiai asmens higienos metu. Todėl pacientai tokios veiklos metu yra ypač budrūs ir atsargūs, kad neišprovokuotų neigiamų pokyčių.

Gydymas yra būtinas, jei granuloma yra šalia akies ir gali pakenkti regėjimo funkcijai. Tokiais atvejais reikia pašalinti oftalmologų ir kitų specialistų dėmesį, kad būtų pašalinta nepilnametė ksanthogranuloma ir taip laiku išvengta komplikacijų.