Limfangioma

A Limfangioma yra gerybinis kraujagyslių apsigimimas. Tai navikinė limfinių kraujagyslių liga, pasireiškianti gana retai.

Kas yra limfagioma?

Tiksli limfangioomų kilmė vis dar nėra aiški. Kraujagyslių apsigimimai tikriausiai pagrįsti paveldimu limfinės sistemos apsigimimu.
© sakurra - stock.adobe.com

Limfangiomos skolingi savo kilmės vietai, limfiniams kraujagyslėms. Kraujo sistemos kraujagyslių apsigimimų priešingybė yra vadinamosios hemangiomos. Limfangiomos yra suskirstytos į tris skirtingas klases:

• Kaverninės limfagiomos (Lymphangioma cavernosum) paprastai atsiranda ant veido, pažastų, rankų ar kojų.

• Kapiliarinė limfagioma (Limfangiomos circumscriptum) daugiausia aptinkama burnos ir lūpų odoje ir gleivinėje. Ši forma taip pat gali atsirasti lytinių organų srityje arba kirkšnies srityje.

• Jei vienoje ar keliose kaklo, gerklės, pažastų ar vidurinės membranos vietose yra kraujagyslių apsigimimų, greičiausiai priežastis yra cistinė limfangiooma. Jie taip pat vadinami Limfangiomos cistitas arba kaip Hygroma cysticum colli paskirtas.

Kartais medicinos literatūroje aprašoma ir ketvirta forma. Šis limfangiozinis gigantizmas savo išvaizda yra panašus į elephantiasis - nenormalų kūno dalies padidėjimą, kurį sukelia limfos užgulimas.

priežastys

Tiksli limfangioomų kilmė vis dar nėra aiški. Kraujagyslių apsigimimai tikriausiai pagrįsti paveldimu limfinės sistemos apsigimimu. Pamatai vėlesnei ligai greičiausiai padėti antrą nėštumo mėnesį. Mezodermoje, viduriniame mikrobų sluoksnyje, paveikti pacientai kenčia nuo neteisingos diferenciacijos. Atrodo, kad limfangioomos atsiranda dėl venų ir limfinės sistemos išsipūtimų.

Ypač pažeidžiamos raumenų venos, dvi dubens venos ir apatinėje pilvo dalyje esanti mezenterinė venos. Paprastai jungiamos limfinės ir veninės sistemos, kad limfa galėtų nutekėti į venas. Tačiau pacientams, sergantiems limfangioomomis, šių ryšių iš dalies nėra. Dėl to limfa negali nutekėti, o limfinės kraujagyslės išsiplečia.

Tai taip pat žinoma kaip limfangiektazija. Navikas, kuris susidaro po šių išsiplėtimų, susideda iš įvairių į cistą panašių audinių struktūrų. Jie užpildyti baltymus primenančiu skysčiu, kuriame yra daug eozinofilinių granulocitų.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Limfangioma paprastai pirmą kartą pasireiškia ankstyvoje vaikystėje. Beveik 90 procentų atvejų kraujagyslių apsigimimai pasireiškia iškart po gimimo, bet ne vėliau kaip iki penkerių metų.

Daugeliu atvejų navikas randamas ant kaklo ar kaklo. 20 procentų atvejų jis sėdi po pažastimis. Kitos kūno dalys yra paveiktos retai. Gerybiniai navikai taip pat gali atsirasti tarpuplaulyje, pleuroje, perikardyje, vulvoje, ant varpos, kirkšnies srityje, kauluose, kasoje, kiaušidėse ar visame likusiame pilvo srityje.

Dažniausiai limfangiomos būna ryškiaspalvės arba odos spalvos. Tačiau kraujavimas dažnai nustatomas kavernozinėje limfagiomoje. Tuose vietose limfangiooma tampa tamsesnė ir melsvai purpurinė. Kapiliarinė limfangioma paprastai būna mažų pūslelių forma, cistinė higroma ir ypač limfangiozinis gigantizmas gali sukelti didesnius navikus.

Atsižvelgiant į dydį ir vietą, kraujagyslių apsigimimai taip pat gali išstumti kitus organus ir sukelti atitinkamus poslinkio simptomus. Kvėpavimo takų susiaurėjimas gali sukelti kvėpavimo sutrikimus, rijimo sunkumus ar priverstinę galvos laikyseną.

Ligos diagnozė ir eiga

Diagnozės pradžioje visada reikia atidžiai ištirti ligos istoriją. Ši diagnozės dalis dar vadinama anamneze. Po to laikomas fizinis egzaminas. Kad būtų galima patikimai atskirti limfagiomą nuo kitų kraujagyslių anomalijų, reikia atlikti ultragarsinį tyrimą (sonografiją). Ultragarsu taip pat patikrinama, ar limfangioomos padėtis nėra susiaurėjusi ar neuždengusi kitų organų ar audinių struktūrų. Vidaus limfangioomoms gali prireikti magnetinio rezonanso tomografijos (MRT).

Komplikacijos

Limfangioma sukelia labai rimtus paciento apsigimimus, kurie pirmiausia atsiranda kraujagyslėse ir gali žymiai apriboti paveikto žmogaus kasdienį gyvenimą bei gyvenimo kokybę. Daugeliu atvejų nukentėjusieji kenčia nuo kraujavimo, taigi ir dėl odos spalvos pasikeitimo. Be to, vystosi navikai ir augliai, kurie labai nepalankiu atveju gali plisti ir kituose kūno regionuose.

Kraujagyslių apsigimimai gali neigiamai paveikti organus ir galbūt juos išstumti. Tai gali sukelti kvėpavimo sutrikimus ar sunku ryti. Sunkus rijimas dažnai sukelia sunkumų geriant maistą ar skysčius. Blogiausiu atveju kvėpavimo sunkumai taip pat gali sukelti sąmonės praradimą.

Neretai limfangioma sukelia blogą galvos laikyseną, dėl kurios atsiranda įtampa ar atsiranda kitų nemalonių nusiskundimų. Limfangiomos gydymas atliekamas pašalinant naviką. Be to, nukentėjusieji yra priklausomi nuo įvairių gydymo būdų net ir pašalinus juos. Tačiau ne visada galima garantuoti teigiamą ligos eigą.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Limfangioomas reikia nedelsiant diagnozuoti ir gydyti. Priešingu atveju augimas gali sukelti apsigimimus, lėtinį skausmą ir kitas komplikacijas. Tėvai, pastebėję vaiko patinimą ar gabalėlį, turėtų apie tai pranešti pediatrui. Bendrieji simptomai, tokie kaip karščiavimas, apetito praradimas ar kvėpavimo sutrikimai, taip pat gali rodyti kraujagyslių apsigimimą, todėl juos reikia ištirti. Limfangiomos paprastai yra be problemų, kol jos atpažįstamos ir gydomos anksti. Sergantys vaikai turi būti reguliariai tikrinami net pašalinus deformaciją, nes padidėja pasikartojimo rizika.

Jei vienas iš tėvų kenčia nuo limfinės sistemos apsigimimų, vaikas turi būti reguliariai tiriamas. Kadangi tai yra paveldima liga, galima diagnozuoti specifinę diagnozę, dažnai dar esant gimdai. Limfangiomas diagnozuoja ir gydo gydytojas internas arba limfologas. Šeimos gydytojas gali nustatyti pirminę įtariamą diagnozę. Jei augimas yra galvos, stuburo ar galūnių srityje, pacientas taip pat turi būti gydomas kineziterapija, kad būtų išlaikytos ar atstatytos pagrindinės kūno funkcijos.

Terapija ir gydymas

Priešingai nei hemangiomos, limfagiomos paprastai savaime neišnyksta. Daugeliu atvejų kraujagyslių navikai yra visiškai pašalinami. Šis visiškas naviko pašalinimas taip pat žinomas kaip ištrynimas. Norint visiškai išgydyti, navikas tikrai turi būti visiškai pašalintas. Priešingu atveju visada bus recidyvų. Tačiau per pirmąją operaciją galima visiškai pašalinti tik maždaug trečdalį visų limfangioomų.

Dažnai mažos pūslelės išlieka palei nervus ar organus. Vėliau jie vėl prisipildo skysčio ir suformuoja naują limfagiomą. Kaip alternatyva ar kartu su chirurgija dažnai naudojama lazerio terapija. Gydymo lazeriu pranašumas yra tas, kad procedūra nėra tokia įtempta kaip operacija ir lieka tik maži randai. Tačiau norint visiškai pašalinti, reikia kelių gydymo būdų.

Vaistų terapija dažniausiai nesėkminga. Vaistams gydyti tinkama tik skleroterapija pikibaniliu. Į limfangioomą pakartotinai švirkščiamas specialiai apdorotas bakterijų kamienas (Streptococcus pyogenes). Procedūra naudojama, kai operacijos rizika yra per didelė. Jei limfagioma paveikė organus, taip pat gali tekti įkišti nazogastrinį vamzdelį arba atlikti tracheostomiją.

Iš esmės limfangioomos prognozė turi būti įvertinta kaip gera. Tai yra gerybinis navikas, todėl visiškas pašalinimas reiškia visišką išgydymą. Mirštamumas yra maždaug trys procentai.

Savo vaistus galite rasti čia

Vaistai nuo limfmazgių patinimo

„Outlook“ ir prognozė

Apsigimimo mastas galiausiai lemia limhangiomos prognozę. Daugybei pacientų prognozuojama gera prognozė, nes turimų gydymo galimybių dažnai pakanka atsižvelgiant į dabartines scenines žinias. Esant nežymiems kraujagyslių pokyčiams, simptomai gali būti pašalinti visą gyvenimą. Tokiais atvejais diagnozuoti dažnai galima tik radus atsitiktinumą. Vis dėlto nereikia tikėtis, kad liga savaime išgydys, nes apsigimimai išlieka visą gyvenimą. Nėra tokio gydymo būdo, kuris leistų visiškai pasveikti ir tokiu būdu pašalinti apsigimimus.

Paprastai audiniai keičiasi ir kraujagysles reikia gydyti chirurginiu būdu. Susiformuoja navikai, kurie turi būti pašalinti, kad nekiltų daugiau komplikacijų. Lazerio terapija dažnai naudojama siekiant sumažinti randus. Jei intervencija vykdoma be papildomų trikdžių, galima tikėtis pastebimo simptomų palengvinimo. Nepaisant to, laivų veikla turėtų būti reguliariai tikrinama visą gyvenimą.

Nepaisant visų pastangų, limfagiomos atvejais gyvenimo būdas yra ribotas. Fizinis pajėgumas turėtų būti pritaikytas prie organizmo poreikių ir turėtų būti vengiama per didelio išsekimo. Su šia liga visada yra ūmių situacijų atsiradimo rizika, kuri turi būti sumažinta iki minimumo.

prevencija

Kadangi tikslios limfangioomos priežastys vis dar nėra aiškios, ligos neįmanoma išvengti.

Priežiūra

Priežiūros tipas ir trukmė priklauso nuo limfangioomos vietos ir gydymo. Dažnai nereikia jokių priežiūros priemonių. Jei gerybinis navikas buvo pašalintas chirurginiu būdu, reikia stebėti, ar negyja chirurginiai randai. Jei yra pooperacinių komplikacijų, būtina intensyvi tolesnė priežiūra.

Paprastai po sėkmingo pašalinimo atliekami keli patikrinimai, siekiant nustatyti, ar nėra limfangioomos pasikartojimo. Kai kuriose kūno vietose, pavyzdžiui, krūtinės srityje, paveikti asmenys gali tai nustatyti reguliariai palpuodami. Tačiau tokiais atvejais taip pat rekomenduojama reguliariai tikrintis gydytoją.

Tikslų intervalą tarp patikrinimų nustato atitinkamas specialistas. Kai tik nukentėję asmenys vėl suvokia pokyčius, jie turėtų pasitarti su specialistu, neatsižvelgdami į sutartus kontrolės intervalus. Pažeistieji turėtų būti atidžiai stebimi, jei pasikartotų anomalijos.

Tai galite padaryti patys

Limfangioma dar nėra iki galo ištirta mediciniškai. Dėl šios priežasties savipagalbos galimybės nėra pakankamai žinomos. Reikėtų vengti tiesioginių saulės spindulių, kad būtų išvengta tolesnio odos sudirginimo. Kosmetikos gaminius taip pat reikėtų pasirinkti ir naudoti tik pasitarus su gydytoju. Svarbu įsitikinti, kad gerybiniai navikai ant veido ar kaklo nebus netyčia subraižyti, nes tai gali sukelti uždegimą. Be to, jei burnos gleivinė yra užkrėsta, reikėtų vengti vartoti rūgštų ar aštrų maistą.

Pacientai ir artimieji gali pasinaudoti mainais su kitais paveiktais asmenimis savipagalbos grupėse ir forumuose. Kasdieniai patarimai ir informacija, kaip kovoti su liga kasdieniame gyvenime, aptariami pasitikint atmosfera. Tai stabilizuoja daugelio nukentėjusiųjų psichinę būklę, palengvina baimes ir pašalina atvirus klausimus. Naujausi išgyvenimai tokiu būdu aptariami tarpusavyje ir gali padėti pagerinti bendrą savijautą.

Reguliarūs masažai padeda sumažinti įtampą. Priklausomai nuo vietos ir apimties, pats pacientas arba padedamas artimųjų gali naudoti sukamaisiais judesiais raumenų problemų prevencijai ir išsprendimui. Pakankamas ir nuolatinis šilumos tiekimas taip pat naudingas pečių ir kaklo sričiai.