Castlemano liga

Castlemano liga yra labai reta sunki limfinių liaukų liga, pasireiškianti paūmėjimais. Ją klasifikavo amerikiečių patologas Benjaminas Castlemanas 1954 m. Liga pasireiškia dviem būdais: lengvesne ir labai reta - su bloga prognoze.

Kas yra Castlemano liga?

Apskritai liga yra susijusi su dideliu paveiktų limfmazgių skausmu. Esant paprastesnei ligos formai, B simptomai yra nevalingi svorio metimai, karščiavimas ir naktinis prakaitavimas.
© Frank - stock.adobe.com

prie Castlemano liga tai limfinės liaukos liga, pažeidžianti ir aplinkinius audinius. Limfmazgiai per daug išauga ir sudaro navikus. Atsižvelgiant į tai, ar pažeidžiamas limfmazgis / limfmazgių grupė, ar kelios atskiros / kelios grupės, M. Castlemano vaistas išskiria viencentrinę (lokalizuotą) ir daugiacentrinę formą.

Tikimybė susirgti šia liga yra 1 iš 100 000 (pacientų per metus). Įtakos turi abi lytys. Sergantieji sunkia forma yra vyresni nei pacientai, sergantys viencentrine Castlemano liga. Pastaroji simptomų turi daug mažiau nei sunki forma, paprastai susijusi su ŽIV ir HHV-8 infekcija. Žmonėms, sergantiems ŽIV infekcija / AIDS, padidėja limfinės ligos rizika. Jiems prognozė yra žymiai nepalankesnė.

priežastys

Priežastys, dėl kurių atsiranda lokalizuota ligos forma, šiuo metu vis dar aptariamos prieštaringai. Mokslininkai daro prielaidą, kad piktybinės ląstelės paciento kūne yra atsakingos už IL-6 ir IL-10 perprodukciją limfmazgiuose. Uždegiminė autoimuninė liga, virusinė infekcija, išskyrus žmogaus herpes 8 virusą (HHV-8), arba genetinis polinkis taip pat gali sukelti švelnesnę Castlemano ligą.

Su ja egzistuoja skirtingi interleukino-6 receptorių variantai, kurie gali paveikti daugiau ląstelių. Kadangi mažiausiai 60 procentų pacientų, sergančių sunkia ligos eiga, taip pat turi HHV-8 infekciją, jiems išsivysto virusinis interleukinas, panašus į žmogaus IL-6.

Virusinis IL-6 taip pat yra citokinų audrų, būdingų daugiacentrinei Castlemano ligos formai, priežastis: ji užkrečia daugybę plazmos ląstelių, kurių dauguma yra netoli limfinių folikulų.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Apskritai liga yra susijusi su dideliu paveiktų limfmazgių skausmu. Esant paprastesnei ligos formai, B simptomai yra nevalingi svorio metimai, karščiavimas ir naktinis prakaitavimas. Be to, pacientas yra silpnas ir pavargęs, jaučia krūtinės ir pilvo skausmą - priklauso nuo to, kurį regioną paveikė liga. Lengva anemija dažnai vis dar nustatoma.

Be B simptomų, pacientai, sergantys daugiacentrine ligos forma, kenčia nuo pykinimo, vėmimo ir apetito praradimo, jų išsiplėtusios kepenys ir blužnis. Be to, yra kvėpavimo problemų, polinkis į edemą, stiprus baltymų trūkumas, sunki anemija, įvairių rūšių uždegimai ir masinė trombopenija (trombocitų trūkumas kraujyje).

Taip pat POEMS sindromas ir - (iš dalies), kurį sukėlė vienalaikė ŽIV infekcija - limfadenopatija, Kapoši sarkoma ir piktybinės limfomos. Atsižvelgiant į simptomų sunkumą ir laipsnį, gali mirti dėl daugelio organų nepakankamumo, sunkios infekcijos ir limfomos.

Ligos diagnozė ir eiga

Castlemano liga turi būti diferencijuota nuo limfomos ir kitų sunkių ligų. Ypač sunki forma dažnai klysta dėl limfomos. Ultragarsas ir KT yra naudojami susiaurinti paveiktos srities dydį. Limfos liaukos audinys pašalinamas ir tiriamas histologiškai. Kraujas, paimtas ligos paūmėjimo metu, rodo padidėjusį IL-6 ir CRP lygį.

Švelnesnės formos limfinės liaukos ligos simptomai ir lengvesni paūmėjimai nėra. CRP vertė yra mažesnė nei sunkios Castlemano ligos atveju. Daugiacentrinis M. Castlemanas gali vystytis labai skirtingai. Kai kurie pacientai išlieka stabilūs metų metus, kituose liga greitai progresuoja, kol tampa pavojinga gyvybei.

Tarp atakų pacientas patiria geros savijautos, normalios CRP vertės ir netgi paveikto limfinio liaukos audinio regresijos fazes. Tačiau kuo ilgiau žmogus gyvena su šia liga, tuo dažnesni paūmėjimai ir tuo didesnė rizika susirgti piktybine limfoma.

Komplikacijos

Castlemano liga sukelia rimtų paciento skundų. Paprastai svorio netekimas yra didelis, pacientus vargina karščiavimas ar prakaitavimas naktį. Be to, skrandžio ar pilvo skausmas nėra neįprastas, todėl ši liga žymiai pablogina paciento gyvenimo kokybę.

Castlemano liga taip pat sukelia vėmimą ir pykinimą pacientui, taip pat atsiranda apetito praradimas. Kepenys ir blužnis padidėja, o tai taip pat gali sukelti skausmą paveiktose vietose. Dėl mažakraujystės nukentėję žmonės būna pavargę ir išsekę. Ši liga taip pat žymiai sumažina paciento atsparumą.

Negydant, Castlemano liga sukelia organų nepakankamumą ir galiausiai paciento mirtį. Liga taip pat susilpnina paciento imuninę sistemą, todėl lengviau pasireiškia infekcijos ar uždegimai. Paprastai simptomams gydyti galima operacija. Be to, pacientai dažnai būna priklausomi nuo radiacijos terapijos. Paprastai negalima numatyti, ar tai lems visiškai teigiamą ligos eigą. Castlemano liga taip pat gali sutrumpinti gyvenimo trukmę.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei yra problemų su limfmazgiais, už jo gali būti Castlemano liga. Jei kyla tokių problemų, rekomenduojama nedelsiant kreiptis į gydytoją. Jis gali nuspręsti, ar tai vienacentrinė, ar daugiacentrinė Castlemano liga, ar kita liga, pažeidžianti limfinę sistemą.

Ši liga, kuri pasireiškia palyginti retai, yra susijusi su nepatikslintais simptomais. Nepaisant to, jei jis trunka ilgą laiką, to dažnai negalima paaiškinti limfmazgių patinimu ar karščiavimu, kurį sukelia peršalimas. Nuolat skausmingi limfmazgiai ir lydimas organų padidėjimas taip pat parodė, kad kažkas gali būti ne taip. Castlemano liga dažniausiai pasireiškia epizodais. Tai taip pat yra signalas, kad reikia ieškoti patinusių limfinių liaukų priežasties.

Įtarus rimtą ligą, vizitas pas gydytoją neturėtų būti atidėtas ilgai. Norint nustatyti Castlemano ligą, reikia atlikti išsamią diagnostiką. Pirmiausia reikia atmesti kitas ligas. Tai apima, pavyzdžiui, infekcijas, autoimunines ligas ar navikinius reiškinius.

Jei pažeidžiamas tik vienas limfmazgis, jį galima pašalinti chirurginiu būdu. Tačiau su daugiacentrine Castlemano liga tai neįmanoma. Čia aprašytas terapinis diapazonas chemoterapijos, radiacijos ar tikslinio, įvairialypės terapijos metodais. Castlemano ligos prognozė yra žymiai blogesnė, ypač jei yra rimtų imuniteto trūkumų, tokių kaip AIDS.

Terapija ir gydymas

Sergant viencentrine Castlemano liga, yra didelė tikimybė išgydyti, jei nukentėjusiam asmeniui chirurginiu būdu pašalinamas neįprastai padidėjęs limfmazgis. Liga tada retai grįžta. Jei operacija neįmanoma, galima atlikti radiacijos terapiją. Monokloninių antikūnų prieš žmogaus IL-6 (siltuksimabą) vartojimas rodo gerus gydymo rezultatus.

Esant daugiacentrinei formai, sėkmingo gydymo tikimybė yra daug mažesnė. Viena vertus, tai lemia platus poveikis, kurį interleukinai 6 ir 10 daro limfinės liaukos ląstelėms, ir, kita vertus, dėl to, kad dauguma sunkios formos pacientų tuo pat metu yra infekuoti ŽIV ir HHV-8, be to Turite vartoti vaistus nuo šių ligų (šalutinis poveikis, sąveika, didesnis kūno susilpnėjimas).

Be to, sergančių limfmazgių negalima chirurginiu būdu pašalinti, nes jie yra keliose kūno vietose. Medicina dažniausiai gydoma keliais būdais: skiriant priešuždegiminius vaistus, skiriama kortikosteroidų. Naudojant monokloninį antikūną rituksimabą (kartu su citostatikais arba be jų), citokinus gaminantys interleukinai 6 ir 10 yra sulaikomi, o jų signaliniai keliai tuo pat metu blokuojami. Simptomai gydomi specialiais vaistais (antivirusiniais vaistais nuo HHV-8, antiretrovirusiniais vaistais nuo ŽIV).

Savo vaistus galite rasti čia

Vaistai nuo limfmazgių patinimo

„Outlook“ ir prognozė

Konkreti Castlemano ligos prognozė priklauso nuo formos, eigos ir pasirinkto gydymo metodo. Be to, svarbi bendra sveikata ir kitų ligų buvimas. Viencentrinė Castlemano ligos forma turi labai palankią prognozę, jei pažeistas limfmazgis yra visiškai pašalintas chirurginiu būdu arba anksčiau gydomas radiacijos terapija.

Bendras žmonių, sergančių šia ligos forma, išgyvenamumas yra 90 procentų. Penkerių metų išgyvenamumas be ligų nustatytas daugiau nei 80 procentų pacientų. Mažiau nei penki procentai miršta nuo viencentrinės Castlemano ligos per dešimt metų. Pacientams, gydomiems chemoterapija, prognozė yra šiek tiek blogesnė.

Dėl įvairios ligos eigos ir nedidelio atvejų skaičiaus dar negalima pateikti konkrečių teiginių apie daugiamandatės Castlemano ligos prognozę. Apskritai, prognozė yra daug blogesnė nei pacientams, sergantiems viencentrine forma. Po standartinės terapijos, kurią sudaro gydymas gliukokortikoidais ir chemoterapija, daugiau nei 50 procentų nukentėjusiųjų serga atkryčiu per trejus metus.

Ypač blogos prognozės yra pacientams, kurie kenčia nuo ŽIV. Po trejų metų jų išgyvenamumas be ligų yra 25 procentai. Vidutiniškai pacientai mirė po 14 mėnesių nuo diagnozės nustatymo.

prevencija

Prevencija nuo Castlemano ligos neįmanoma, nebent iš anksto būtų išvengta užsikrėtimo HHV-8, ŽIV ir kt.

Priežiūra

Tolesnė Castlemano ligos priežiūra pirmiausia susijusi su galimomis prevencinėmis priemonėmis. Tai taip pat apima emocinio streso gydymą. Pacientams reikalinga patikima šeimos narių ir draugų parama. Baigęs pirmąją terapiją, fizinis aktyvumas padeda sustiprinti kūną.

Pastangos turėtų išlikti lengvai ir vidutiniškai.Tokiu būdu jie stiprina imuninę sistemą ir pagerina sveikatos prognozę. Ištvermės sportas ar vandens aerobika yra idealios sporto šakos. Kvėpavimo terapija taip pat gali padėti optimizuoti savijautą. Taip pat naudinga įmanoma sveika mityba. Ypač Viduržemio jūros dieta pasirodė esanti naudinga sveikatai.

Atsigavimo procesui prasminga kreiptis į gydytoją ar dietologą. Be abejo, taip pat reikia laikytis reguliaraus pasimatymo pas atsakingą gydytoją. Tokiu būdu ankstyvoje stadijoje galima nustatyti galimas komplikacijas. Jei reikia, gydytojas imsis specialių priemonių, kad būklė nepablogėtų.

Šiuo metu tiesioginė ligos prevencija neįmanoma. Pacientai gali tik sustiprinti apsaugos nuo ŽIV infekcijos priemones. Psichologinė parama taip pat gali turėti teigiamos įtakos gerovei.

Tai galite padaryti patys

Jei diagnozuojama Castlemano liga, tai kartais būna didelė emocinė našta nukentėjusiesiems.Svarbiausia savipagalbos priemonė yra kalbėjimasis su draugais, artimaisiais ir kitais paveiktais asmenimis.

Pradėjus gydymą ir pasibaigus, rekomenduojama atlikti fizinį aktyvumą. Manoma, kad lengvas ar vidutinis krūvis yra ypač efektyvus gerinant vėžio prognozes. Tinkamos sporto šakos yra, pavyzdžiui, ištvermės sportas, stiprinamoji gimnastika ar vandens terapija. Taip pat yra kvėpuojančios aerobikos, jogos, tai chi, aerobikos ir dubens pratimų. Norint tai kompensuoti, svarbu ilsėtis ir pailsėti. Sveika mityba taip pat būtina norint apsaugoti nuo Castlemano ligos. Visų pirma Viduržemio jūros regiono maistas yra svarbi gerovės ir atsigavimo dalis. Labiausiai nukentėjusiems patariama pasitarti su dietologu ar atsakingu gydytoju.

Po terapijos reikia atidžiai stebėti kūną. Jei yra atkryčio požymių ar atsiranda kitų komplikacijų, reikia informuoti gydytoją. Kilus abejonėms, turite kreiptis į artimiausią ligoninę su skundais, kad būtų galima nedelsiant imtis būtinų priemonių iškilus rimtoms komplikacijoms, kurios gali kilti per pirmuosius kelis mėnesius po gydymo pabaigos.