Iš Waldenströmo liga, taip pat pavadinimu Waldenströmo makroglobulinemija žinomas, priklauso leukemijai, tiksliau - limfomai. Lėtai progresuojanti liga yra gana reta ir dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus pacientams; jaunesniems nei 40 metų pacientams liga pasireiškia tik išimtiniais atvejais.
Kas yra Waldenströmo liga?
© L.Darin - „stock.adobe.com“
Makroglobulinemija Waldenström yra piktybinė baltųjų kraujo kūnelių liga, pavadinta švedų gydytojo Jano Waldenströmo vardu. Pirmą kartą jis aprašė ligą 1940 m.
Prie Waldenströmo liga yra nekontroliuojamas B limfocitų, priklausančių baltajam kraujo kūneliui, leukocitui, padidėjimas. Tai sukuria daugybę B limfocitų, bet nefunkcionalių. B limfocitai vaidina svarbų vaidmenį imuninėje gynyboje. Jie yra atsakingi už antikūnų, vadinamų imunoglobulinais, gamybą. Sutrikdyti Waldenströmo ligos B limfocitai sukelia didelius kiekius vieno iš šių imunoglobulinų, imunoglobulino M (IgM).
Tačiau šis IgM, kurį gamina išsigimusios ląstelės, neturi savo funkcijos. Šiuo atveju kalbama apie paraproteiną ir, jei kraujyje padaugėja paraproteinų, apie paraproteinemiją. B limfocitai, kaip ir dauguma kitų kraujo ląstelių, gaminami kaulų čiulpuose. Kadangi Waldenströmo ligos metu susidaro neįprastai daug B limfocitų, jie įsiskverbia į kaulų čiulpus ir išstumia kamienines ląsteles, iš kurių susidaro kitos kraujo ląstelės. Degeneravę B limfocitai taip pat gali infiltruoti kitus organus, tokius kaip blužnis, limfmazgiai ar kepenys.
priežastys
Waldenströmo liga yra reta liga. Tai įvyksta maždaug kartą per 100 000 gyventojų per metus Vokietijoje. Daugelis pacientų yra vyresni nei 60 metų, kai nustatoma diagnozė, o Waldenströmo liga retai diagnozuojama jaunesniems nei 40 metų pacientams.
Kaip ir daugumos leukemijos formų, Waldenströmo makroglobulinemijos priežastis vis dar nėra aiški. Tačiau aptariami įvairūs sužadinimo veiksniai. Mokslininkai daro prielaidą, kad įvairios cheminės medžiagos, ypač benzenas, gali sukelti kraujo susidarymo sutrikimus. Tas pats pasakytina apie citostatikus. Nedažnai pacientams, navikuojantiems navikams, išsivystyti leukemija po gydymo citostatiniais vaistais. Kažkas panašaus pastebima su jonizuojančiąja spinduliuote. Medicinoje jonizuojančioji spinduliuotė naudojama, pavyzdžiui, rentgeno spinduliuose arba radiacijos terapijoje, gydant vėžį.
Įtariama, kad virusai taip pat vaidina svarbų vaidmenį kuriant leukemiją ir navikus. Visų pirma reikėtų paminėti hepatito B ir C virusus, žmogaus papilomos virusus ir Epšteino-Baro virusą. Genetinis polinkis ir psichogeniniai veiksniai taip pat aptariami kaip leukemijos priežastys ar priežastys.
Simptomai, negalavimai ir požymiai
Waldenströmo liga dažnai nepastebima ir paprastai yra tikimybė diagnozuoti atliekant įprastinius kraujo tyrimus. Ligos simptomus sukelia, viena vertus, kaulų čiulpų ir organų infiltracija, kita vertus, paraproteinemija.
Infiltruojant kaulų čiulpus, smarkiai apribota kitų kraujo ląstelių gamyba. Raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas lemia mažakraujystę su būdingais mažakraujystės simptomais, tokiais kaip didelis nuovargis, blyškumas, drebulys, sunku susikaupti, galvos skausmas ar galvos svaigimas. Trombocitai taip pat nebėra pakankamai gaminami. Trombocitai yra trombocitai ir svarbi kraujo krešėjimo dalis.
Jei kraujyje yra per mažai trombocitų, kaip ir Waldenströmo ligos atveju, padidėja kraujavimo polinkis. Tai pasireiškia, pavyzdžiui, dažnu kraujavimu iš nosies ar padidėjusia kraujosruva. Esant Waldenströmo ligai, gaminami imunoglobulinai, tačiau jie neturi savo funkcijos. Trūksta veikiančių antikūnų. Rezultatas yra padidėjęs jautrumas infekcijai. Maždaug du trečdaliai visų Waldenströmo liga sergančių pacientų skundžiasi polineuropatijomis, t. Y. Jutimo sutrikimais, tokiais kaip dilgčiojimas, deginimas, smeigtukai ir adatos ar sąmoningumo stoka galūnėse.
Tai sukelia susilpnėję imunoglobulinai, kurie nusėda nervuose. Imunoglobulinai taip pat gali sukelti kepenų patinimą, limfmazgių patinimą ar punkcinius odos kraujavimus. Paraproteinų perprodukcija taip pat sutirština kraują, kad jis nebegali tekėti taip greitai. Be kitų dalykų, tai pasireiškia tokiais neapibrėžtais simptomais kaip silpnumas, nuovargis ar apetito praradimas. Regėjimo ar klausos praradimą taip pat gali sukelti šis vadinamasis hiperviskoziškumo sindromas.
Ligos diagnozė ir eiga
Waldenströmo liga diagnozuojama atliekant įvairius laboratorinius, genetinius ir imunologinius tyrimus. Nenormalus ir labai padidėjęs imunoglobulino M kiekis aptinkamas laboratorijoje naudojant baltymų elektroforezę. Kaulų čiulpų aspiracija atliekama, o kaulų čiulpų aspiracija rodo stiprų B limfocitų padidėjimą. Šie limfocitai taip pat turi ypatingą genetinę mutaciją. Norint nustatyti infiltracijos laipsnį kūne, naudojami vaizdavimo metodai, tokie kaip kompiuterinė tomografija ar magnetinio rezonanso tomografija.
Liga progresuoja lėtai, negydant. Gydantis, vidutinis išgyvenamumo laikas yra 7,7 metų, tai reiškia, kad pusė visų pacientų per tą laiką mirė nuo diagnozės nustatymo.
Komplikacijos
Daugeliu atvejų Waldenströmo liga diagnozuojama tik atsitiktinės atrankos būdu, todėl anksti gydyti dažniausiai neįmanoma. Nukentėjusieji kenčia nuo ryškios anemijos, taigi ir nuovargio bei blyškumo. Dėl nusiskundimų smarkiai sumažėja nukentėjusio asmens atsparumas ir atsiranda nuovargis.
Pacientus taip pat vargina koncentracijos sutrikimai ir didelis galvos svaigimas. Galvos skausmai vystosi, ir šie skundai ypač gali paveikti vaikų vystymąsi. Paciento gyvenimo kokybę smarkiai pablogina Waldenströmo liga. Neretai nukentėjusieji kenčia nuo kraujavimo iš nosies, paralyžiaus ar kitų jutimo sutrikimų.
Taip pat gali atsirasti kraujavimas iš odos ar apetitas, ir tai toliau riboja atitinkamo asmens kasdienį gyvenimą. Priežastinis Waldenströmo ligos gydymas, deja, neįmanomas. Vis dėlto simptomus galima gana gerai sumažinti naudojant vaistus. Komplikacijų nėra ir liga visada progresuoja teigiamai. Sėkmingo gydymo metu gyvenimo trukmė paprastai nesumažėja ar nėra ribojama.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei ligos pojūtis išlieka ar sustiprėja, būtina pasitarti su gydytoju. Jei yra difuzinis negalavimas, vidinis neramumas ar prarasta savijauta, patartina apsilankyti pas gydytoją. Kadangi liga paprastai nustatoma tik atsitiktinai, reikia atkreipti ypatingą dėmesį į fizinius pokyčius ir sutrikimus, kylančius susiduriant su kasdieniu gyvenimu. Waldenströmo ligos rizikos grupę sudaro moterys, vyresnės nei 40 metų. Visų pirma, jei turite pažeidimų ar pakitimų, turėtumėte pasikonsultuoti su gydytoju. Jei jaučiate nemigą, galvos skausmą arba sumažėja protinis ar fizinis darbas, yra pagrindo nerimauti.
Esant sutelktos dėmesio ir dėmesio sutrikimui, galvos svaigimui ar vėmimui, simptomai turi būti išaiškinti. Dėl sumušimų ar kitų odos pokyčių susidarymo, staigaus kraujavimo polinkio ir nereguliaraus menstruacijų ciklo reikia pasitarti su gydytoju. Nuovargis, nuovargis ir greitas nuovargis rodo sveikatos sutrikimus ir turėtų būti ištirti.
Jei padidėja polinkis į infekcijas, jei yra odos jautrumo sutrikimų, tirpimas ar dilgčiojimo pojūtis ant kūno, reikalingas gydytojas. Blyški išvaizda, kraujo tėkmės problemos ar širdies ritmo pokyčiai sukelia nerimą. Jei simptomai išlieka keletą savaičių, būtina pasitarti su gydytoju.
Terapija ir gydymas
Terapija skiriama tik tada, kai liga sukelia simptomus. Waldenströmo ligos terapijos tikslas yra ne išgydyti ligą, o pašalinti ar palengvinti simptomus. Čia kalbama apie paliatyviosios terapijos metodą. Naudojamas citostatikų ir kortizono derinys.
Jei kraujyje yra daug IgM ir dėl to pablogėja kraujo tekėjimo savybės, gali būti atliekama ir plazmaferezė. Kraujo plazma ir tokiu būdu joje esantys paraproteinai keičiami plazmaferezės prietaisu.
„Outlook“ ir prognozė
Negydoma Waldenströmo liga progresuoja lėtai. Kadangi organizme yra per mažai funkcinių leukocitų, atsiranda antikūnų trūkumo sindromas, kuris susijęs su silpna imunine sistema ir padidėjusia infekcijos rizika. Šiuolaikinės terapijos metu vidutinis išgyvenimo laikas yra nuo 7 iki 8 metų nuo pirminės diagnozės nustatymo. Tačiau kai kurie paveikti žmonės vis dar gyvena aukščiau nei 20 metų ir turi aukštą gyvenimo kokybę.
Individuali prognozė priklauso nuo įvairių veiksnių. Prognozė priklauso nuo to, kuriai rizikos grupei priklauso sergantis asmuo. Didelės rizikos pacientams 5 metų išgyvenamumas yra vidutiniškai 36 procentai, mažos rizikos pacientams - 87 procentai. Remiantis Tarptautinės Waldenströmo makroglobulinemijos balų sistemos (ISSWM) prognozės indeksu, parametrai, darantys neigiamą įtaką prognozei, yra vyresni nei 65 metų, sumažėjusi hemoglobino vertė (mažesnė nei 11,5 g / dl), smarkiai sumažėjęs trombocitų skaičius ( mažesnis nei 100 000 / µl), padidėjusi monokloninių baltymų koncentracija (daugiau kaip 70 g / l) ir padidėjusi beta-2-mikroglobulino koncentracija kraujyje (daugiau kaip 3 mg / l).
Daugelio asmenų, sergančių iki 65 metų, liga ilgainiui gali atsinaujinti terapijos būdu. Galiausiai terapija nuolat plečiama ir tobulinama naudojant naujus vaistus (įskaitant tirozino kinazės inhibitorius, rituksimabą). Todėl ekspertai daro prielaidą, kad prognozė ateityje žymiai pagerės.
Užkirsti kelią
Kadangi Waldenströmo ligos priežastys vis dar nėra pakankamai išaiškintos, nėra prevencinių priemonių nuo šios ligos. Norint sumažinti ligos riziką, reikia vengti kontakto su cheminiais teršalais, tokiais kaip benzenas. Taip pat turėtumėte vengti nereikalingo radiacijos poveikio, pavyzdžiui, padidindami rentgeno tyrimus.
Priežiūra
Daugeliu atvejų tolesnės priemonės, susijusios su Waldenströmo liga, yra santykinai ribotos arba jos net nėra prieinamos sergančiam asmeniui. Todėl idealiu atveju reikėtų kreiptis į gydytoją, pasireiškus pirmiesiems ligos simptomams ir požymiams, kad daugiau nebeliktų skundų ar komplikacijų. Savigyda negali įvykti.
Kadangi tai yra genetinė liga, jei suinteresuotas asmuo nori turėti vaiką, jam turėtų būti atliktas genetinis tyrimas, kad būtų užkirstas kelias Waldenströmo ligai pasikartoti. Sergantieji paprastai priklauso nuo ilgalaikio gydymo, nors visiško išgydymo neįmanoma.
Todėl pacientai kasdieniame gyvenime taip pat priklauso nuo savo šeimos, draugų ir pažįstamų palaikymo ir pagalbos. Tai taip pat gali užkirsti kelią psichologiniams skundams ar depresijai. Neretai su Waldenströmo liga labai naudingi gali būti ir kontaktai su kitais šia liga sergančiais pacientais. Dėl to dažnai keičiamasi informacija, o tai gali palengvinti kasdienį gyvenimą atitinkamam asmeniui. Liga gali apriboti sergančio žmogaus gyvenimo trukmę.
Tai galite padaryti patys
Waldenströmo liga yra labai reta liga, kurią pirmiausia turi išsiaiškinti ir gydyti gydytojas. Galite patys imtis veiksmų prieš kaulų čiulpų infiltracijos pasekmes. Nukentėjusieji taip pat turėtų imtis priemonių emociniam stresui, susijusiam su liga, sumažinti.
Be medicininės kineziterapijos, gali būti atliekama ir kineziterapija ar joga. Fiziniai pratimai padeda sustiprinti raumenų ir kaulų sistemą bei palengvinti skausmą. Taip pat svarbu tinkamas poilsis ir poilsis. Tai vienintelis būdas užtikrinti, kad simptomai nepablogėtų. Jei pagrindinius simptomus lydi hiperviskoziškumo sindromas, būtina gydyti vaistais. Pacientas gali tai patvirtinti, pažymėdamas bet kokį šalutinį poveikį ir sąveiką skundo dienoraštyje ir pranešdamas gydytojui apie rezultatus.
Galiausiai, gydant Waldenströmo ligą, visada reikia ieškoti terapinės pagalbos. Pvz., Pacientai gali apsilankyti savipagalbos grupėje ir pasikalbėti su kitais paveiktais žmonėmis. Sergantys žmonės taip pat gali rasti palaikymo ir informacijos interneto forumuose arba atitinkamų ligų specialistų centruose. Visų priemonių reikia imtis pasikonsultavus su atsakingu ortopedijos chirurgu ar gydytoju gydytoju.
.jpg)
