Mielodisplastinis sindromas

mielodisplastinis sindromas, trumpas MDS, apibūdina įvairias kraujo ar kraujodaros sistemos ligas, kurios dėl genetinių sveikų kraujo ląstelių modifikavimo užkerta kelią jų visiškam vystymuisi ir funkcionalumui, tokiu būdu puola ir silpnina organizmą. Mielodisplastinio sindromo išsivystymo tikimybė didėja su amžiumi ir staigiai didėja nuo 60 metų.

Kas yra mielodisplastinis sindromas?

Priešingai populiarių įsitikinimų, a mielodisplastinis sindromas nėra kraujo vėžio (leukemija). Kadangi kai kuriais atvejais kaip pasekmė gali atsirasti ūminė mieloidinė leukemija (AML), jai buvo suteikti sinonimai, pavyzdžiui, šliaužiančioji leukemija ar ikileukemija.

Lygiagreti leukemijai yra ir tai, kad esant mielodisplastiniam sindromui, tiesiogiai pažeidžiami kaulų čiulpai, kraujo formavimo centras, ir sutrinka jo pagrindinės funkcijos organizmui.

Sergant šia liga, kaulų čiulpai nebepajėgia gaminti pakankamai baltųjų kraujo kūnelių (leukocitų), raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) ir trombocitų (trombocitų) ir tokiu būdu užtikrinti deguonies transportavimą, imuninės sistemos palaikymą ir tinkamą kraujo krešėjimą.

priežastys

Devyniuose iš dešimties ligos atvejų nėra jokios tiesioginės priežasties vystytis mielodisplastinis sindromas atpažinti. Likusi dalis atsiranda dėl radiacijos terapijos ar chemoterapijos padarinių, tokių kaip vartojamas vėžiu sergantiems pacientams, kaip vadinamieji antriniai mielodisplastiniai sindromai, arba kenksmingoms ir daugiausiai toksiškoms pašalinėms medžiagoms, tokioms kaip benzenas, esančios, pavyzdžiui, benzine.

Taip pat daroma prielaida, kad dažnai vartojamos prekės, tokios kaip cigarečių dūmai, plaukų dažai, pesticidai ar alkoholis, taip pat gali prisidėti prie mielodisplastinio sindromo išsivystymo.

Tačiau ši tezė dar nėra įrodyta. Paveldimas polinkis į mielodisplastinį sindromą ir ligos plitimas tarp žmonių yra visiškai atmetamas.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Maždaug pusei susirgusiųjų simptomų iš viso nėra, o liga aptinkama tik atsitiktinai. Pacientams, kuriems yra simptomų, anemijos sukelti požymiai yra ypač ryškūs. Jei sutrinka raudonųjų kraujo kūnelių formavimasis, tai lemia deguonies trūkumą. Paveikti žmonės jaučiasi pavargę ir silpni, jų gebėjimas atlikti ir susikaupti aiškiai sumažėja.

Jei teks pasistengti, greitai išbėgs. Dusulys ir kartais greitas širdies plakimas (tachikardija). Taip pat gali svaigti galva. Odos spalva pastebimai blyški. Tačiau gali sutrikti ir baltųjų kraujo kūnelių gamyba. Tai galima pastebėti susilpnėjus imuninei sistemai ir atsirandančioms pasikartojančioms infekcijoms, kurias gali lydėti karščiavimas.

Kai kuriais atvejais liga sumažina trombocitų kiekį kraujyje. Kadangi jie yra atsakingi už kraujo krešėjimą, sužalojimai kraujuoja daugiau ir ilgiau nei įprasta. Kraujavimas iš dantenų yra dažnas. Taip pat gali formuotis petechijos. Tai maži, punktualūs kraujavimai odoje. Kitas simptomas yra blužnies padidėjimas. Kadangi dėl trombocitų trūkumo blužnis turi dirbti sunkiau, ji padidėja. Kepenys taip pat gali išsiplėsti, tai pastebima jaučiant spaudimą viršutinėje dešinėje pilvo pusėje.

Diagnozė ir eiga

Pirmieji vieno atsiradimo požymiai mielodisplastinis sindromas yra labai panašūs į mažakraujystę (anemiją), kai kraujyje nebėra pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių, kad organizmas pakankamai greitai paskirstytų deguonį, ir tai sukelia tokius simptomus kaip dusulys, blyškumas, nuovargis, galvos svaigimas, galvos skausmas ir padažnėjęs pulsas. gali skambėti ausyse.

Dėl baltųjų kraujo ląstelių trūkumo gali atsirasti daugiau infekcijų, su kuriomis negalima kovoti net tikslingai gydant antibiotikais. Dėl to, kad trūksta trombocitų, dažnai sunku sustabdyti ir pastebėti neįprastai sunkų kraujavimą, pavyzdžiui, atliekant mažus pjūvius ar chirurgines intervencijas. Dažni kraujosruvos ar kraujas šlapime ir išmatose taip pat gali būti pirmieji mielodisplastinio sindromo požymiai.

Jei kyla įtarimų, paprastai atliekami išsamūs kraujo tyrimai ir analizuojamos kraujo vertės, siekiant nustatyti nukrypimus ir anomalijas. Be to, paimamas kaulų čiulpų mėginys iš klubo ir tiriami chromosomų pokyčiai, kurie atsiranda maždaug 60 procentų atvejų. Mielodisplastinis sindromas neturi įtakos kūnui taip greitai ir pragaištingai kaip leukemija, tačiau diagnozę reikia pradėti greitai, nes priešingu atveju jį gali sukelti infekcijos, pavyzdžiui, plaučiai ar žarnos, arba ūminė leukemija, išsivysčiusi dėl mielodisplastinio sindromo, gali sukelti gyvybei pavojingas aplinkybes.

Komplikacijos

Šis sindromas yra pagrindinė sunkios anemijos priežastis. Tai paprastai daro labai neigiamą poveikį paciento sveikatos būklei ir taip pat gali žymiai sutrumpinti gyvenimo trukmę. Dėl mažakraujystės sergantieji atrodo labai pavargę ir išsekę ir nebedalyvauja gyvenime.

Taip pat yra silpnumas, mažėja ir paciento atsparumas. Nukentėjusieji nebegali susikaupti ir atrodo labai blyškūs. Be to, dėl šio sindromo kyla širdis ir svaigsta galva. Dėl sumažėjusios kraujotakos nukentėjusieji taip pat kenčia nuo skambėjimo ausyse ir galvos skausmo.

Gyvenimo kokybė žymiai pablogėja, o pacientas dažnai būna dirglus. Net mažos žaizdos ar įpjovimai gali sukelti gausų kraujavimą, o kraujas taip pat gali pasirodyti šlapime. Paprastai visiškai išgydyti sindromą įmanoma tik persodinus kamienines ląsteles.

Be to, nukentėjusieji yra priklausomi nuo reguliaraus kraujo perpylimo, kad nemirtų nuo simptomų. Sunkiais atvejais taip pat būtina chemoterapija, tačiau tai gali sukelti įvairių šalutinių reiškinių. Negydant sindromo, žymiai sumažėja sergančiųjų gyvenimo trukmė.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Nuovargis, greitas nuovargis ir padidėjęs miego poreikis yra kūno požymiai, rodantys esamą pažeidimą. Jei simptomai išlieka ilgą laiką arba jie sustiprėja, būtina apsilankyti pas gydytoją. Reikėtų ištirti ir išaiškinti koncentracijos, dėmesio ar atminties sutrikimus. Jei našumo lygis nukrinta ir dienos reikalavimai nebegali būti tenkinami, būtina pasitarti su gydytoju. Jei trūksta įprasto atsparumo, blyški oda ar atsiranda vidinis silpnumas, būtina apsilankyti pas gydytoją.

Jei yra širdies ritmo sutrikimas, širdies plakimas, galvos svaigimas ar nestabili eisena, rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją. Gydytojui turėtų būti parodyta padidėjusi kūno temperatūra, bendras negalavimas ar ligos pojūtis. Tai yra įspėjamieji kūno signalai, reikalaujantys veiksmų. Spontaniškas dantenų kraujavimas, odos išvaizdos pokyčiai ir nesuprantamos mėlynės yra sveikatos sutrikimo požymiai.

Jei atitinkamas asmuo pastebi viršutinės kūno dalies patinimą ar atsiranda bendrų funkcinių sutrikimų, jam reikia medicininės pagalbos. Jutiminiai viršutinės kūno dalies sutrikimai, padidėjęs jautrumas liečiant ar spaudimo poveikis rodo organizmo pažeidimą. Jei turite šių simptomų, turėtumėte kuo greičiau pasitarti su gydytoju, kad būtų sudarytas gydymo planas simptomams palengvinti. Be to, reikia neįtraukti rimtų ir ūmių ligų.

Gydymas ir terapija

A mielodisplastinis sindromas galutinai išgydyti galima tik sėkmingai persodinus kamienines ląsteles. Visi kiti gydymo metodai yra tik paliatyvūs, tai yra, ligos simptomai yra palengvinami gamtoje.

Raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas gali pvz. kovojama reguliariai perpilant kraują, trombocitų koncentratų trūksta trombocitų. Infekcijos prevencijai skiriamos vakcinos nuo gripo ir pneumokokų bei profilaktinis gydymas antibiotikais. Be to, rekomenduojama intensyvi asmeninė higiena ir vengiama kontakto su galimais ligos nešiotojais.

Jei klinikinis vaizdas jau yra pažengęs į priekį, dažnai atliekama chemoterapija, kuri pašalina greitai augančias kaulų čiulpų ir kraujo ląsteles ir tokiu būdu laikinai atkuria normalų kraujo kiekį. Šie metodai labai skiriasi kiekvienam pacientui ir visada turi būti aptariami ir suplanuojami su gydančiu gydytoju.

Štai kodėl MDS registras Diuseldorfe egzistuoja nuo 2003 m., Siekiant tiksliau ir tiksliau klasifikuoti ligos eigą ir tuo remiantis būtų galima sukurti pritaikytą terapiją kovojant su mielodisplastiniu sindromu.

„Outlook“ ir prognozė

Mielodisplastinio sindromo prognozės kiekvienam pacientui skiriasi. Tai priklauso nuo ligos tipo ir laipsnio. MDS metu susidaro vis daugiau nesubrendusių kraujo ląstelių. Todėl yra rizika, kad sindromas pereis į kitą formą, kurios prognozė yra dar nepalankesnė. Tai gali būti lėtinė mielomonocitinė leukemija (CMML) arba ūminė mieloidinė leukemija (AML).

Apskritai MDS prognozė yra gana prasta. Neigiamą poveikį daro tokie veiksniai kaip sudėtingi chromosomų pokyčiai ar ryški blastų dalis kraujyje, taip pat didelis skilimo greitis. Tas pats pasakytina ir apie ankstesnes ligas, blogą bendrą sveikatos būklę ar vyresnio amžiaus žmones.

Eiga ir gyvenimo trukmė skiriasi atsižvelgiant į atitinkamą rizikos grupę. Vidutinė didelės rizikos MDS gyvenimo trukmė yra penki mėnesiai. Tačiau jei kamieninių ląstelių terapija gali būti atliekama, yra tikimybė išgydyti. Ši procedūra laikoma vienintele MDS pasveikimo galimybe. Jei ligos rizika yra mažesnė, paciento gyvenimo trukmė yra iki 68 mėnesių. Iki 70 procentų visų MDS sergančiųjų miršta nuo kraujavimo, infekcijų ar ūminės mieloidinės leukemijos pasekmių. Norint, kad prognozė būtų palankesnė, svarbu stiprinti imuninę sistemą. Tam sergančiam žmogui reikia pakankamai poilsio, sveikos mitybos ir sportinės veiklos.

prevencija

Dėl didelių pastangų per pastaruosius kelis dešimtmečius gydymas mielodisplastinis sindromas daugiau ir veiksmingesnių bei efektyvesnių, todėl daugeliui nukentėjusiųjų yra žymiai padidinta tikimybė pasveikti ar išgyventi.

Priežiūra

Daugeliu atvejų nukentėjusieji turi labai mažai tiesioginių tolesnių priemonių arba jos yra ribotos. Visų pirma, reikia kuo anksčiau kreiptis į gydytoją, kad nebebūtų daugiau komplikacijų ar nusiskundimų. Nepriklausomas gydymas negali įvykti.

Ankstyva diagnozė visada daro labai teigiamą poveikį tolimesnei ligos eigai, todėl paveiktas asmuo turėtų pamatyti gydytoją, jei pasireiškia pirmieji ligos simptomai ir požymiai. Nukentėjusieji turėtų ypač gerai apsisaugoti nuo įvairių šios ligos infekcijų ir uždegimų, kad nekiltų komplikacijų.

Palaikymas ir rūpestis savo šeima ir artimaisiais yra labai svarbus ir daro teigiamą poveikį tolimesnei šios ligos eigai. Čia gali būti naudinga psichologinė pagalba, siekiant užkirsti kelią depresijai ir kitiems psichologiniams sutrikimams. Tačiau daugeliu atvejų ši liga sumažina sergančiųjų gyvenimo trukmę.

Tai galite padaryti patys

Tiems, kurie nukentėjo, pirmiausia svarbu išsiaiškinti, kokia liga jie kenčia ir kokios yra gydymo galimybės.

Jei gydymas vyksta chemoterapija, tai yra didžiulė našta kūnui. Per tą laiką organizmui padidėja maistinių medžiagų poreikis, kurį iš dalies gali patenkinti pasikeitusi mityba. Jei to nepakanka, bendradarbiaujant su gydytoju turi būti atliekama individualiems poreikiams pritaikyta palaikomoji terapija su mikroelementais.

Jei yra kamieninių ląstelių transplantacijos galimybė, atitinkamas asmuo gali organizuoti donorystės renginius kartu su draugais, šeima ir kolegomis, kuriuose gyventojų specialiai prašoma registruotis kaulų čiulpų donorų duomenų bazėje. Net jei tarp naujai užsiregistravusių jums nėra tinkamo donoro, tai gali reikšti ilgesnę auką kitiems nukentėjusiems asmenims.

Reguliarus kraujo perpylimas yra įprasta terapija, siekiant kuo mažiau pašalinti šalutinį ligos poveikį. Tačiau tai neišvengiamai lemia geležies perteklių organizme. Norint išvengti organų ir audinių pažeidimų, tai reikia pašalinti iš organizmo vaistais. Tam reikiamų tablečių reikia vartoti labai atsargiai, net jei atsiranda šalutinis poveikis, nes geležies perteklius sukelia simptomus tik tada, kai organizmas jau yra padaręs nuolatinę žalą.