Mielo proliferacinė liga

Mielo proliferacinės ligos yra piktybinės kraujo formavimo sistemos ligos. Ligų kontrolės sistemą sudaro monokloninis vienos ar daugiau kraujodaros ląstelių linijų proliferacija. Terapija priklauso nuo ligos kiekvienu atskiru atveju ir gali apimti kraujo perpylimą, kraujo plovimą, vaistus ir kaulų čiulpų transplantaciją.

Kas yra mieloproliferacinės ligos?

Vienas iš svarbiausių kraują formuojančių organų yra medulla ossium, t.y., kaulų čiulpai. Kartu su kepenimis ir blužnimi jis sudaro žmogaus kraujo sistemą. Kraujo formavimo sistemą gali paveikti įvairios ligos. Bendras piktybinių hematologinių ligų terminas, pavyzdžiui, atitinka nevienalytę piktybinio pobūdžio ligų grupę, pažeidžiančią kraujo formavimo sistemą.

Piktybinės hematologinės ligos apima pogrupį mielo proliferacinės ligos. Šiai ligų grupei būdingas monokloninis kamieninių ląstelių dauginimasis kaulų čiulpuose. Literatūroje atitinkamos ligos kartais vadinamos mieloproliferacinėmis neoplazmomis.

Amerikos hematologas Dameshekas iš pradžių pasiūlė terminą mieloproliferaciniai sindromai, skirti piktybinėms kraujo sistemos ligoms, įskaitant tokias ligas kaip lėtinė mieloleukemija. Tuo tarpu įsitvirtino mieloproliferacinių ligų grupė, kuri remiasi piktybine mieloidų serijos kraują sudarančių ląstelių degeneracija. Į šią grupę įeina daugiau nei dešimt ligų, įskaitant policiteminę vera.

priežastys

Mieloproliferacinės ligos priežastys dar nėra galutinai išaiškintos. Remiantis spekuliacijomis, tokie rizikos veiksniai kaip jonizuojančioji spinduliuotė ar cheminės noxae sukelia kraujo formavimo sistemos ligas. Šiame kontekste mokslininkai į benziną ir alkilinančius agentus įtraukia chemines Noxae rūšis.

Nors buvo įrodyta, kad visi pavadinti noxae gali sukelti atitinkamus reiškinius, daugumos mieloproliferacinių ligų atvejais ryšio su noxae tiesiogiai nustatyti negalima. Dabar tyrėjai bent jau sutarė dėl įtarimo, kad anksčiau nežinomos noxae sukėlė genomo mutacijas.

Šios mutacijos turėtų atitikti chromosomų aberacijas, t.y., genetinės chromosomos paveldimos medžiagos anomalijas. Tyrėjai manė, kad anomalijos yra pagrindinė ligos priežastis. Hipotezę patvirtina anksčiau užregistruoti mieloproliferacinių ligų atvejai. Daugeliu atvejų policitemijos vera yra Janus kinazės 2 geno JAK2 mutacija.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Mieloproliferacinių ligų simptomai gali būti skirtingo sunkumo ir priklausyti nuo konkrečios ligos konkrečiu atveju. Tačiau dauguma šios grupės ligų turi keletą bendrų skundų. Be leukocitozės, pavyzdžiui, gali atsirasti eritrocitozė ar trombocitozė.

Tai reiškia, kad yra tam tikrų kraujo ląstelių perteklius. Ypač ankstyvosiose mieloproliferacinių ligų stadijose trys paminėti reiškiniai gali pasireikšti vienu metu. Be to, pacientai dažnai kenčia nuo bazofilijos. Lygiai taip pat dažnas simptomas yra splenomegalija. Daugeliu atvejų taip pat yra kaulų čiulpų fibrozė - tai simptomas, ypač būdingas osteomielosklerozei.

Be fibrozės, šis klinikinis vaizdas taip pat susijęs su ekstramedulinio kraujo formavimu. Ypatingais atvejais pereinama prie gyvybei pavojingo sprogimo, pirmiausia tokiomis ligomis kaip LML. Atsižvelgiant į ligą, atskirais atvejais gali pasireikšti daugybė kitų simptomų. Visi čia paminėti simptomai nėra būtini diagnozuojant mieloproliferacinę ligą.

Ligos diagnozė ir eiga

Diagnozuoti mieloproliferacinę ligą dažnai sunku, ypač ankstyvosiose stadijose. Pradiniuose etapuose aiškiai neįmanoma nustatyti simptomų. Kai kuriais atvejais pavieniai ligų grupės negalavimai taip pat sutampa ir dar labiau apsunkina paskyrimą.

Pavyzdžiui, policiteminė vera dažnai atsiranda su osteomieloskleroze arba progresuoja su ja. Ligos eiga yra lėtinė ir tam tikru laipsniu progresuoja. Tai reiškia, kad ligos sunkumas laikui bėgant didėja, todėl prognozė yra gana nepalanki.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Kraujo tėkmės sutrikimai ar širdies ritmo pažeidimai turi būti pateikti gydytojui. Jei viršutinėje kūno dalyje yra judėjimo apribojimų ar patinimų, kyla susirūpinimas. Bendri sutrikimai, virškinimo nenuoseklumas ar vidinis neramumas yra esamos ligos požymiai. Gydytojo vizitas yra būtinas, kai tik simptomai ilgą laiką išlieka arba sustiprėja. Jei atitinkamas asmuo skundžiasi dėl ligos jausmo, negalavimo ar miego sutrikimų, jis turėtų pasitarti su gydytoju. Staigus prakaito protrūkis arba stiprus naktinis prakaito išsiskyrimas, nepaisant optimalių miego sąlygų, turėtų būti pateikiami gydytojui.

Vidinis peršalimas ar karštis, taip pat padidėjusi kūno temperatūra yra organizmo požymiai, kad egzistuoja sveikatos pažeidimai. Gydytojas turi išaiškinti galvos skausmą, koncentracijos sutrikimus ar sumažėjusį atlikimą. Raumenų sistemos pokyčiai, neįprasta organizmo reakcija, liečiantis su preparatais, kurių sudėtyje yra bazių, ir kūno svorio sumažėjimas turi būti ištirtas gydytojo. Jei sportinės veiklos ar kasdienių procesų nebegalima atlikti, reikėtų pasitarti su gydytoju. Nuolatinis vidinis silpnumas, bendras negalavimas ar emocinės problemos turi būti aptariamos su gydytoju. Dažnai sunki liga yra slepiama už skundo, dėl kurio reikia nedelsiant imtis veiksmų. Reikėtų apsilankyti pas gydytoją, kad būtų galima nustatyti diagnozę.

Gydymas ir terapija

Mieloproliferacinės ligos terapija yra simptominė ir priklauso nuo ligos konkrečiu atveju. Priežastinis gydymas šiuo metu pacientams nėra prieinamas. Tai reiškia, kad ligos priežasties neįmanoma išspręsti. Iki šiol mokslas net nesusitarė dėl priežasties.

Kol nebus aiškiai nustatyta ligos kilmė, priežastinio gydymo galimybės nebus teikiamos. Esant tokioms ligoms kaip LML, simptominis gydymas daugiausia dėmesio skiriamas konservatyviam vaistų gydymui. Paciento tirozinkinazės aktyvumas turėtų būti slopinamas.

Pavyzdžiui, paveiktam asmeniui skiriamas tirozinkinazės inhibitorius imatinibas. Pacientai, sergantys lėtine mieloleukemija, taip pat dažnai gydomi medikamentais hidroksikarbamidu, kad normalizuotų leukocitų kiekį kraujyje. PV gydymui naudojamos įvairios priemonės.

Kraujo išsiskyrimas ir aferezė sumažina eritrocitus ir kitus ląstelinio kraujo komponentus. Tuo pačiu metu slopinama trombocitų agregacija, kad būtų išvengta trombozės. Geriamieji vaistai yra geriamieji trombocitų agregacijos inhibitoriai, tokie kaip acetilsalicilo rūgštis. Chemoterapija skiriama tik tuo atveju, jei didelis leukocitų ar trombocitų skaičius sukelia trombozę ar emboliją.

Jei pacientas serga hipereozinofilijos sindromu, pasirinktas gydymas imatinibu. Norint išvengti embolijos, rekomenduojama vartoti geriamąjį antikoaguliantą. Ligonius, sergančius AKF, stebi hematologai, jie paprastai gydomi trimis būdais. Be kaulų čiulpų transplantacijos, taip pat yra tokių vaistų kaip androgenai, hidroksiurėjos, eritropoetinas ar ruksolitinibas. Trečiasis terapijos komponentas yra reguliarus kraujo perpylimas.

„Outlook“ ir prognozė

Mieloproliferacinė liga turi nepalankią prognozę. Tai piktybinė liga, kurią sunku gydyti. Be išsamios medicininės priežiūros, ateities perspektyvos labai pablogėja. Atitinkamam asmeniui sutrumpėja bendra gyvenimo trukmė. Kuo anksčiau diagnozuojama, tuo greičiau galima pradėti terapiją. Tai padidina teigiamo vystymosi tikimybę tolimesnėje ligos eigoje.

Nepaisant to, gydymo iššūkis yra susitvarkyti su palaipsniui progresuojančia liga. Kadangi sutrikimo priežastis dar nėra iki galo išsiaiškinta, gydytojai, atsižvelgdami į individualią situaciją, nusprendžia kitus gydymo etapus. Liga atitinkamam asmeniui sukelia didelę psichologinę ir emocinę naštą. Daugeliu atvejų bendros aplinkybės lemia antrinių psichologinių ligų vystymąsi.

Paciento kūnas dažnai būna toks susilpnėjęs, kad naudojami gydymo metodai neduoda norimos sėkmės. Nors daugelis skundų palengvinami, vis tiek sunku numatyti, kaip vystysis asmens asmeninis tobulėjimas. Norint pagerinti bendrą savijautą, be vaistų terapijos, būtina reguliariai perpilti kraują. Apskritai padidėja jautrumas infekcijai, o kartu ir tolesnių sveikatos sutrikimų rizika. Kai kuriems pacientams kaulų čiulpų transplantacija yra paskutinė galimybė pagerinti bendrą vystymąsi.

prevencija

Mielo proliferacinių ligų negalima išvengti žadant daug, nes ligos vystymosi priežastys dar nėra galutinai išsiaiškintos.

Priežiūra

Mieloproliferacinės ligos, tokios kaip policitemija vera, reikalauja išsamios tolesnės priežiūros. Pacientams, kuriems nustatyta ši diagnozė, turi būti periodiškai leidžiamas kraujas. Tai sumažina kraujo ląstelių skaičių ir kontroliuoja kraujo vertes. Jei paciento kraujo vertės yra gerai pakoreguotos, jis įvaldė pirmąjį žingsnį.

Tada jūs turite galvoti ilgai. Svarbu išlaikyti terapijos sėkmę. Be to, antrinis gydymas reiškia, kad gyvenimas su liga yra kuo geresnis. Abiem atvejais pacientai turi reguliariai susisiekti su gydytoju.

Sergant mieloproliferacinėmis ligomis, ypač svarbu reguliariai sekti ir tikrinti. Ekspertizės paskirtos pasitikrinti terapijos sėkmę. Remdamasis fizine savijauta, gydytojas optimizuoja terapiją ir pritaiko ją prie individualių poreikių.

Jei pacientai tarp susitikimų jaučiasi nepatogiai, jie turėtų nedelsdami kreiptis į savo sveikatos priežiūros specialistą. Nepatartina laukti iki kito paskyrimo. Nukentėjusieji neprivalo priimti jokių skundų. Gydytojas tai gali ištaisyti paprastomis priemonėmis.

Be to, jis peržiūrės atitinkamus skundus ir atitinkamai pradės papildomus tyrimus. Yra ir kitų aspektų, į kuriuos reikia atsižvelgti ir kurie peržengia fizinius apribojimus. Apsilankymas pas psichologą gali būti naudingas, jei liga paveikia ir paciento psichiką.

Tai galite padaryti patys

Kadangi mieloproliferacinė liga yra genetinis sutrikimas, savipagalbos galimybės yra ribotos. Gydymas gali būti simptominis. Nepaisant gydymo, galima ir reikia rasti individualias gyvenimo kokybės gerinimo priemones.

Daugiausia dėmesio skiriama neigiamos ligos eigos sulėtinimui ir paciento savarankiškumo išlaikymui. Tam pasiekti gali būti naudojami įvairūs metodai, iš kurių pasirenkamas tinkamiausias požiūris į sergantį žmogų. Alternatyvi terapija, tokia kaip meditacija, joga ar kiti fiziniai pratimai, gali padėti skausmo terapijai ir sumažinti ligos sukeltą stresą. Gydytojai, psichoterapeutai ar ergoterapeutai gali pateikti pratimų, kuriuos namuose galima atlikti savarankiškai, instrukcijas. Nuolatinis kartojimas yra svarbus tokių metodų sėkmei. Tai vienintelis būdas išlaikyti našumą.

Kadangi ligos eiga labai skirtinga, tai gali padėti išbandyti įvairias tokias priemones. Apskritai patartina nepamiršti paciento psichosocialinės aplinkos. Nepažeistas socialinis tinklas teikia paramą ir gali padėti kovoti su mieloproliferacinės ligos padariniais.