Nagų hipoplazija

Nagų hipoplazija yra nepakankamas vieno ar kelių nagų ar pirštų nagų išsivystymas ir dažniausiai pasireiškia sindromų ir embriopatijų kontekste. Nedidelė nagų hipoplazija neturi reikšti ligos ir jai nereikia terapijos. Sutrikusią nagų hipoplaziją galima kompensuoti persodinant nagų lovą.

Kas yra nagų hipoplazija?

Hipoplazijos yra apsigimimai, galintys paveikti bet kurį kūno audinį. Medicinoje hipoplazija yra nepakankamas audinio išsivystymas. Reikia atskirti visą nesistemą ir ji vadinama aplazija. Pvz., Hipoplazija gali paveikti nagus.

Nagų hipoplazijos patenka į apsigimimų grupę, todėl yra displazijos. Nagų nepakankamas išsivystymas atsiranda simptomiškai, esant įvairiems apsigimimų sindromams, tada yra nuo gimimo. Nagų hipoplazija gali paveikti vieną nagą ar nagą, tačiau ji taip pat gali paveikti visus paciento nagus ir paprastai pasireiškia kaip neįprastai mažas dydis.

Sąvokos onichohipoplazija, mikroonichija ir hipochinija vartojamos kaip nagų hipoplazijos sinonimai. Nagų hipoplazija beveik niekada nepasireiškia įgytu nagų aparato pakitimu. Jei nagas pažeistas kramtant, jis nėra vadinamas hipoplazija.

priežastys

Daugeliu atvejų genetika yra nagų hipoplazijos priežastis. Nepakankamas išsivystymas dažnai susijęs su apsigimimo sindromais ir šiuo atveju - su tolimesnėmis displazijomis. Nagų hipoplazija dažniausiai pasireiškia sergant Huriezo sindromu, osteoonichodysplasia, alkoholio embriopatija, epilepsine embriopatija ir Ellis van Creveld sindromu.

Karstas-Siris sindromas, ypač retas DOOR sindromas, Maroteaux-Lamy sindromas ir oto-onicho-peronealinis sindromas ar Zimmermann-Laband sindromas taip pat yra susiję su nepakankamu nagų išsivystymu. Pagrindinė šių sindromų priežastis yra genetinė mutacija, kuri kartais yra paveldima.

Padėtis šiek tiek kitokia su alkoholio embriopatija ir antiepilepsine embriopatija. Tokiais atvejais nepakankamo išsivystymo priežastis yra išoriniai veiksniai. Embriopatijos metu negimusiam vaikui kenkia motinos toksinų poveikis nėštumo metu. Įgyta hipoplazija pasireiškia tik senatvėje ir ją daugiausia sukelia geležies trūkumas.

Ligos su šiuo simptomu

• Ellis van Creveld sindromas
• Alkoholio embriopatija
• Osteoonichodisplazija

• Karstas-Siris sindromas
• Geležies trūkumas
• Vaisiaus alkoholinis sindromas

• DURŲ sindromas
• Maroteaux-Lamy sindromas
• Huriezo sindromas

Diagnozė ir eiga

Nagų hipoplazija pasireiškia mažų, neįprastai siaurų nagų pavidalu. Jei nagai yra sunkūs, yra tik likučiai. Hipoplazija gali būti ant visų nagų arba tik ant atskirų nagų. Dažnai nagų konsistenciją keičia hipoplazija.

Kiti su nagų hipoplazija susiję simptomai ir apsigimimai priklauso nuo pagrindinės nepakankamo išsivystymo priežasties. Kaip dalis Hurso sindromo, simptomai, tokie kaip difuzinė sklero atrofija rankose ir kojose, hiperkeratozė, sklerodaktiškai ir sausa oda ar hipohidrozė, yra lydimi simptomų. Be nagų, organus ir kaulus paveikia osteoonychodysplasia.

Ellis van Creveld sindromas pirmiausia paveikia šonkaulius ir širdį. Be to, jis pasižymi trumpu ūgiu. Trumpalaikis augimas taip pat būdingas Coffin-Siris sindromui, kuris taip pat susijęs su intelekto negalia ir bendrąja rankų ir kojų hipoplazija. Nagų hipoplazijos simptomai atitinkamai skiriasi.

Kai nagų hipoplazija paveikia visus rankos ar pėdos nagus, ji paprastai sumažėja nuo pirmojo piršto ar kojos piršto. Gydytojas iš pirmo žvilgsnio atpažįsta nagų hipoplaziją. Nagų aparatas ant pažeistų kojų pirštų ar pirštų yra aiškiai neišvystytas ir kartais nepakankamai dengia nagų guolį. Daugeliu atvejų diagnozė nustatoma iškart po gimimo, nes beveik visais atvejais hipoplazija yra įgimta.

Prieš nagų hipoplazijos diagnozę paprastai diagnozuojamas tam tikras sindromas arba abi diagnozės sutampa. Priklausomai nuo bendros paciento išvaizdos, gydytojui iškils pirminis įtarimas dėl vieno iš minėtų sindromų. Įtariamą diagnozę patvirtina vaizdo gavimo procedūros ir, jei reikia, molekulinė genetinė DNR analizė.

Pacientų, sergančių izoliuota nagų hipoplazija, prognozė yra puiki. Kadangi nagų neišsivystymas retai pasitaiko atskirai, šį teiginį reikia vertinti atsižvelgiant į tai. Sindromo metu prognozė pirmiausia priklauso nuo bet kokio organo displazijos buvimo, sunkumo ir išgydomumo. Ypač silpnos ir be simptomų nagų hipoplazijos nėra laikomos patologinėmis.

Komplikacijos

Nagų hipoplazija, t. Y. Nepakankamas rankų ir kojų nagų išsivystymas, visų pirma atsiranda genetinės ligos kontekste su atitinkamomis komplikacijomis. Vienas iš pavyzdžių yra Huriezo sindromas. Be įstrigusių nagų, sergančiam šia reta liga sumažėjęs prakaito sekrecija (hipohidrozė). Paciento oda yra labai sausa ir greitai perkaista.

Dėl sausos odos tai patiria didelį stresą ir atsiranda gausus karnizas (hiperkeratozė). Be to, šie pacientai turi padidėjusią plokščiųjų ląstelių karcinomos riziką. Alkoholio vartojimas nėštumo metu taip pat gali sukelti nagų hipoplaziją. Atsižvelgiant į tai, kada alkoholis buvo vartojamas nėštumo metu, tipiškos pasekmės atsiranda kūdikiui.

Pirmajame trimestre daugiausia yra vidaus organų, tokių kaip širdis ar inkstai, apsigimimų. Taip pat gali būti pridėta mažesnė kaukolė (mikrocefalija) ir mažesnės smegenys (mikroencefalija). Neretai vaikas daro abortą. Didžiausia persileidimo rizika kyla antrąjį trimestrą. Čia taip pat galima pastebėti raidos sutrikimus.

Trečiasis ir paskutinis trimestrai daugiausia būdingi fiziniam ir psichiniam vystymuisi, todėl alkoholio vartojimas gali sukelti sunkių vaiko psichinės raidos ir augimo sutrikimų.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Nagų hipoplazijos atveju gydymas gydytoju ne visada būtinas. Paprastai paveiktas asmuo gali pats nuspręsti, ar reikia gydyti nagų hipoplazijos simptomus. Daugeliu atvejų estetiniai nusiskundimai gali sukelti depresiją arba sumažinti pasitikėjimą savimi. Tokiu atveju nagų hipoplazija gali būti gydoma. Taip pat gali tekti kreiptis į psichologą patarimo, kad daugiau nebebūtų nepilnavertiškumo kompleksų.

Be to, gydytojo tyrimas yra prasmingas, jei oda yra labai sausa ir mažiau prakaito. Nagų hipoplazija taip pat gali būti susijusi su kitomis komplikacijomis, tokiomis kaip širdies ar inkstų apsigimimai. Tokius nusiskundimus visada turi ištirti ir gydyti gydytojas. Augimo sutrikimai gali atsirasti ir vaikams, todėl juos turi stebėti gydytojas. Jei nagų hipoplazija susijusi tik su nagų ir odos nusiskundimais, transplantacija gali palyginti lengvai išspręsti šiuos nusiskundimus.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Dėl lengvos, be simptomų nagų hipoplazijos terapijos nereikia. Kadangi nagų pokyčiai dažniausiai atsiranda kaip sindromo dalis, pirmenybė turėtų būti teikiama kitiems sindromo simptomams, net esant stipriai nagų hipoplazijai. Tai ypač pasakytina apie gyvybiškai svarbių organų gydymą. Jei nagų lova yra visiškai nenaudojama, displazija gali būti ištaisyta.

Daugeliu atvejų ši korekcija pasireiškia nagų guolio persodinimo forma. Šios operacijos metu deformuota nagų lova pašalinama. Daugeliu atvejų susidariusi skylė yra padengta odos transplantatu. Jei oda išaugo kartu, galima naudoti dirbtinius nagus.

Kadangi nagų hipoplazijos gydyme didžiausias dėmesys skiriamas kosmetiniam tobulinimui, tokio tipo nagų guolių persodinimas yra pakankamai sėkmingas. Kiti žmonės vargu ar sugebės nustatyti apsigimimą ar jo išvis nebus. Pagerėja nukentėjusiųjų gyvenimo kokybė ir išvengiama psichologinių problemų dėl kosmetikos trūkumo.

„Outlook“ ir prognozė

Daugeliu atvejų nagų hipoplazija nesukelia jokių specifinių komplikacijų ar diskomforto. Jei simptomas nedidelis, tiesioginio gydymo nereikia. Dėl simptomo pacientai dažniausiai kenčia nuo labai mažų ir siaurų nagų. Rezultatas - labai sausa oda ir nulaužti nagai. Jie gali būti gydomi naudojant kosmetikos gaminius arba persodinant nagą.

Tačiau daugeliu atvejų pažeidžiami ne tik nagai. Dauguma pacientų taip pat kenčia nuo širdies apsigimimų ar intelekto sutrikimų, jei nagų hipoplaziją sukėlė Ellis-van-Creveld sindromas.

Jei dėl nagų pažeidimų pacientas daugiau nesijaudina, gydymo nereikia. Nėra jokio skausmo ar diskomforto. Tačiau reikia ištirti kitus organus, kad būtų galima pašalinti rimtą sindromą. Jei nagai nėra vizualiai patrauklūs, taip pat galima atlikti nagų guolio persodinimą. Daugiau skundų taip pat nebuvo. Ypač moterims nagų hipoplazija gali sukelti psichologinių nusiskundimų ir sumažėti savivertė, nes vidutiniškai vizualinė išvaizda yra svarbesnė joms nei vyrams.

Komplikacijos ar rimtas kursas paprastai atsiranda tik tuo atveju, jei nagų hipoplaziją sukelia kitas sindromas.

prevencija

Besilaukianti motina gali bent jau užkirsti kelią nagų hipoplazijai, susijusiai su alkoholio embriopatija, nėštumo metu išlikdama abstinencija ir taip apsaugodama negimusį vaiką nuo žalingo alkoholio poveikio. Atsižvelgiant į įgytą nagų hipoplaziją, geležies vartojimas laikomas prevenciniu.

Tai galite padaryti patys

Nagų hipoplazijos atveju nėra žinomos jokios savipagalbos galimybės. Tai tik simptomas, kuris kartais pasireiškia sergant tam tikromis įgimtomis ligomis ir kurio negalima pakeisti pačiam imantis priemonių. Tačiau, atsižvelgiant į pagrindines ligas, šis simptomas paprastai nėra pagrindinė problema.

Paciento gyvenimo kokybę iš esmės riboja kiti šių ligų fiziniai ir kai kuriais atvejais ir psichiniai sutrikimai. Jei nagų hipoplazija silpna, šio simptomo gydyti dažnai nereikia. Net pastebima deformacija nesukelia jokių komplikacijų, diskomforto ar skausmo, todėl dėl sveikatos priežasčių nereikėtų nei gydymo, nei savarankiškų vaistų. Tačiau vis tiek gali nutikti, kad pacientas kenčia nuo nepilnavertiškumo kompleksų dėl nagų hipoplazijos ir dėl to iškyla psichologinių problemų. Bet taip bus tik tuo atveju, jei pagrindinis simptomas bus netinkamos nagų ir pirštų nagų formos.

Kadangi nėra galimybių patiems gydytis, nagų guolio persodinimas gali būti atliekamas kaip kosmetinė operacija. Tačiau teikiant intensyvią psichologinę paramą taip pat įmanoma, kad nukentėjusiųjų gyvenimo kokybė gali būti pagerinta net ir be chirurginės intervencijos. Tačiau dėl daugybės kitų galimų simptomų pacientams, sergantiems nagų hipoplazija, dažnai reikalinga priežiūra ir pagalba visą gyvenimą.