Inkstų amnezė

Inkstų amnezė yra embriono analinio išsivystymo trūkumas viename ar abiejuose inkstuose. Vienašalė inkstų agenesija paprastai neturi simptomų ir nepakenkia gyvenimui, tuo tarpu dvišalės formos dažniausiai būna mirtinos. Abipusiame amžiuje inkstų transplantacija yra vienintelė efektyvi terapija.

Kas yra inkstų amnezė?

Inkstų agenezės diagnozė paprastai nustatoma prenataliniu būdu remiantis sonografija. Jei vienašalis nenormalus vystymasis nustatomas tik po gimdymo, tai dažniausiai būna atsitiktinis sonografinis radinys, nes pacientas yra besimptomis.
© „7activestudio“ - „stock.adobe.com“

Embriogenezės metu inkstai išsivysto po sveiką embrioną po gabalus. Šis vystymasis vyksta tarpinės mezodermos pagrindu ir apima atskirą priekinių, pisuaro ir užpakalinių inkstų formavimąsi. Atskiri tobulinimo žingsniai yra labai sudėtingi. Ankstyvojo embriono vystymosi metu vienas po kito sukuriami trys inkstai. Paskutinis apmokytas perima inksto funkciją, o kitos dvi sistemos regresuoja arba yra įtrauktos į urogenitalinį traktą.

Ligos vystosi nuo 22-osios nėštumo dienos iki maždaug penktosios nėštumo savaitės. Jei vaisiaus inksto vystymosi metu įvyko klaida, ji gali būti viena Inkstų amnezė sukelti. Esant tokiai inkstų amnezei, neišsivysto vienas ar net abu inkstai. Jei pažeidžiamas tik vienas inkstas, gydytojas kalba apie vienašališką inksto amnezę. Jei pažeidžiami abu inkstai, yra dvišalė inkstų agenezė. Kartais taip pat kalbama apie anefriją, kuri dažniausiai būna mirtina.

priežastys

Inkstų agenezės priežastys slypi embriogenezėje. Iki penktos nėštumo savaitės inkstai yra diferencijuojami neteisingai arba visai nėra. Inkstų amžius iki šiol buvo nustatytas maždaug viename iš 800–1100 gyvų gimimų. Berniukai buvo paveikti dažniau nei mergaitės. Šeimos susikaupimo nebuvo galima nustatyti. Tikėtina, kad nėra genetinio disponavimo, susijusio su šiuo reiškiniu.

Tai reiškia, kad inkstų agenezė greičiausiai negali būti perduodama. Vietoj genetinių priežasčių vieno ar abiejų inkstų vystymosi stoka gali būti atsekta į netinkamą primityvaus šlapimtakio vystymąsi. Paveiktų asmenų metanefrogeninę blastemą taip pat veikia nepageidaujamas vystymasis, kuris taip pat yra priežastiniu ryšiu susijęs su ageneze. Galutinai nenustatyta, kas būtent sukelia nepageidaujamą šlapimtakio ir blastos vystymąsi. Šiuo metu spėliojama apie spontaniškas genų mutacijas, kurias sukelia aplinkos toksinai.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Vienašalis inkstų nebuvimas dažniausiai kompensuojamas inkstų vystymosi metu padidėjus antrosios inksto tvirtinimui. Kliniškai, jei inkstų trūksta iš vienos pusės, simptomų nėra, kol antrasis inkstas yra visiškai funkcionuojantis. Taip pat atsiranda šlapimo organų, pvz., Šlapimo pūslės, taip pat šlapimtakio, apsigimimų.

Tam tikromis aplinkybėmis taip pat gali atsirasti pasikartojančios šlapimo takų infekcijos, su kuriomis apsigimimai yra susiję. Dvipusis inkstų agenezė paprastai taip pat susijęs su kitomis apsigimimais. Kadangi, pavyzdžiui, šios amžiaus tarpsnio apsigimimai dažnai atitinka daugybinius plaučių apsigimimus ir be inkstų, atliekos negali būti pašalintos iš kraujo ilgainiui net atliekant dializę, dvišaliai inkstų amžiniai pokyčiai paprastai nesuderinami su gyvenimu. . Be vitaminų ir eritropoetinų trūkumo, yra ir apsinuodijimo simptomų.

Ligos diagnozė ir eiga

Inkstų agenezės diagnozė paprastai nustatoma prenataliniu būdu remiantis sonografija. Jei vienašalis nenormalus vystymasis nustatomas tik po gimdymo, tai dažniausiai būna atsitiktinis sonografinis radinys, nes pacientas yra besimptomis. Inkstų funkciją galima patikrinti tiriant šlapimą ir serumą.

Tam reikia nustatyti kreatinino ir karbamido kiekį, taip pat elektrolitų kiekį. Kalis, natris ir chloras pirmiausia vaidina elektrolitų lygį. Vienašalė inkstų amžiaus liga paprastai nėra be simptomų ir sunkiai veikia pacientą. Dvišalės inkstų agenezės formos buvo susijusios su mirtina prognoze.

Komplikacijos

Kaip jau minėta, vienašališkas inkstų agenezė paprastai nesukelia jokių simptomų, nes vienas inkstas perima abiejų inkstų užduotis. Tačiau komplikacijų rizika padidėja sergant apatinių šlapimo takų ligomis. Jei trūksta abiejų inkstų, išgyventi visiškai neįmanoma. Inkstų trūkumas dažnai net nepastebimi nukentėjusiesiems.

Tačiau lytinių organų anomalijos pastebimos 75–90 procentų atvejų moterims. Jei vienašališkas inkstų amžius nustatomas atsitiktinai, vis tiek būtina nuolat tikrintis medicininę pagalbą, kad būtų galima iš anksto atmesti komplikacijas. Ligos, dėl kurių gali prarasti inkstų funkcija, visada yra grėsmingos.

Dėl to pacientui dažnai reikia atlikti dializę iki visiško inkstų nepakankamumo, kurį vėliau galima gydyti tik persodinus inkstą. Todėl pacientui, kuriam yra vienašališkas inkstų amžius, reikia savarankiškai stebėti, ar nėra atitinkamų simptomų, ir imtis priemonių, kad būtų išvengta apatinių šlapimo takų ligų.

Tam reikalingos tinkamos higienos priemonės, tokios kaip šlapinimasis po gimdymo arba moterims šlapimtakio angos apliejimas išangės srityje. Jei atsiranda šlapimo takų infekcijos požymių, reikia nedelsiant atlikti kraujo ir šlapimo tyrimą. Tas pats pasakytina ir apie neaiškią karščiavimo infekciją. Apatinių šlapimo takų infekcija turi būti nedelsiant gydoma antibiotikais.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Tėvai, kurių vaikui diagnozuota inkstų amnezė, turi atidžiai pasitarti su gydytoju. Vieno ar abiejų inkstų nebuvimas yra rimta būklė, kuri turi būti traktuojama kaip organo persodinimo dalis. Atitinkamai nukentėję vaikai negali palikti ligoninės po gimimo, tačiau turi būti atidžiai stebimi ir prižiūrimi. Po procedūros vaikas turėtų būti atidžiai stebimas. Apie bet kokius požymius, rodančius, kad organizmas atmeta donoro inkstą, reikia nedelsiant pranešti gydančiam gydytojui.

Vaikas turi būti nedelsiant atvežtas į kliniką, kad būtų galima pradėti tolesnius tyrimus ir prireikus kitą operaciją. Dėl vienpusio inkstų amžiaus atsiradimo būtina pasitarti su gydytoju, jei vaikas turi sunkaus negalavimo požymių. Šlapimo takų uždegimo ar pilvo sužalojimų atvejais būtina nedelsiant diagnozuoti specialistui, nes yra uždegiminių inkstų pažeidimų rizika. Be bendrosios praktikos gydytojo, abi inkstų agenezės formas gydo internistas. Be to, tėvai ir vaikai turėtų naudotis terapine pagalba.

Gydymas ir terapija

Visišką anafriją galima išgydyti tik persodinus organą. Vienašalės inkstų agenesijos paprastai nereikia gydyti, nes išsiplėtęs antrasis inkstas patenkinamai pakeičia trūkstamo inksto funkciją. Komplikacija yra lydinčios ligos, kurios pablogina likusių inkstų funkciją. Dėl funkcinių inkstų ligų pacientams, kuriems, pavyzdžiui, vienašališkai pasireiškia inkstas, būtina atlikti dializę ir jie yra labiau pavojingi gydomiems žmonėms nei žmonėms, kuriems trūksta inksto.

Dėl šios priežasties visas šlapimo takų ligas ir pilvo sužalojimus reikia stebėti atsargiai ir atsargiai, kad būtų išvengta funkcinių inkstų ligų. Todėl gydytojai, kuriems pasireiškė vienašalė inkstų agenezė, atidžiai stebi, pavyzdžiui, jei jiems pasireiškia apatinių šlapimo takų uždegimas, nes toks uždegimas gali sukelti uždegiminius inkstų pažeidimus.

Šlapimo takų infekcijų profilaktikos higienos priemonės yra svarbiausios prevencinės priemonės, kuriomis pacientas gali apsaugoti savo likusį inkstą. Kai tik atsiranda pirmieji šlapimo takų infekcijos ar kitos neaiškios kilmės infekcijos požymiai, pacientams, kuriems yra inkstų agenezė, gydytojas turi nedelsdamas išaiškinti šiuos simptomus, naudodamas kraujo tyrimus ir šlapimo mėginius, kad būtų pažeisti jų vienašaliai inkstai. Kova su uždegiminėmis šlapimo takų ligomis turi būti pradėta kuo greičiau.

„Outlook“ ir prognozė

Inkstų agenezės prognozė priklauso nuo atskirų skundų masto. Tolesnis kursas yra aiškus, ar sveikatos sutrikimai paveikė vieną ar abu inkstus. Daugeliui nukentėjusiųjų gimdoje diagnozuojama. Todėl gydytojai gali greitai ir visapusiškai reaguoti į galimus skundus, nes jie yra pasirengę sveikatos pažeidimams.

Jei liga progresuoja silpnai, pažeidžiami abu paciento inkstai. Tokiais atvejais reikia persodinti inkstus. Donoro organo persodinimas yra susijęs su daugybe komplikacijų ir šalutinių poveikių. Visą gyvenimą teikiama medicininė priežiūra, kad bet kokius skundus būtų galima nedelsiant priimti.

Kai kuriems pacientams liga ilgą laiką nepastebima. Esami skundai jiems yra nereikšmingi arba atitinkamam asmeniui susidaro situacija be simptomų. Dažnai tai atsitinka, kai inkstų agenezė paveikia tik vieną inkstą.Tokiu atveju sveikas inkstas perima abiejų organų užduotis, todėl kasdieniniame gyvenime dažnai nepastebima jokių sutrikimų.

Iš esmės žmonės, sergantys šia liga, turi didesnę infekcijos riziką. Jei atsiranda komplikacijų ar kitų ligų, kyla organų nepakankamumo rizika. Kai tik sutrinka inkstų veikla, atsiranda gyvybei pavojinga būklė.

prevencija

Inkstų agenesijos priežastys iki šiol nežinomos. Todėl sunku užkirsti kelią šiam inkstų apsigimimui. Kadangi genetinės mutacijos dėl aplinkos toksinų dabar yra susijusios su deformacija, išvengti kontakto su nuodais gali būti prevencinė priemonė. Kita vertus, nėštumo metu negalima visiškai išvengti aplinkos toksinų.

Priežiūra

Daugeliu atvejų nukentėjęs asmuo turi labai nedaug ir tik labai ribotų tiesioginės tolesnės priežiūros priemonių ar galimybių. Dėl šios priežasties nukentėję asmenys turėtų kreiptis į gydytoją, jei pasireiškia pirmieji ligos simptomai ar požymiai, kad nebebūtų komplikacijų ar nusiskundimų. Inkstų amžius negali išgydyti pats.

Ši liga ne visada reikalauja gydymo, nors reguliarus gydytojo patikrinimas ir apžiūra yra labai svarbūs. Visų pirma inkstus ir šlapimo takus turi reguliariai tikrinti gydytojas. Taip pat turėtų būti atliekami reguliarūs kraujo tyrimai.

Kai kuriais atvejais inkstų agenezė gali sukelti šlapimo takų ar inkstų infekcijas ar uždegimą, todėl gydymas antibiotikais yra būtinas. Nukentėjusieji visada turėtų laikytis teisingo dozavimo ir reguliaraus vartojimo, todėl gydymo metu reikia vengti alkoholio.

Apskritai sveika gyvensena ir sveika mityba gali turėti labai teigiamą poveikį tolimesnei ligos eigai. Paprastai ši liga nesumažina sergančiųjų gyvenimo trukmės.

Tai galite padaryti patys

Vienašališkai inkstų aganesijai gydyti nereikia. Vaikas gali lengvai užaugti su inkstu be jokių komplikacijų. Tačiau tėvai turėtų atkreipti dėmesį į neįprastus simptomus ir, jei reikia, pranešti apie tai gydytojui.

Jei vis dėlto atsiranda simptomų, rodančių inkstų funkcijos sutrikimą, būtina kreiptis į greitosios medicinos pagalbos tarnybą. Esant abipusiai inkstų aganesijai, vaikas negali būti gyvybingas be dializės. Svarbiausia savipagalbos priemonė yra kovoti su baimėmis, susijusiomis su tokiomis didelėmis kančiomis. Po inksto persodinimo vaikas turi būti nuolat stebimas, kad komplikacijų atvejais būtų galima nedelsiant iškviesti greitosios pagalbos gydytoją. Tėvai taip pat gali organizuoti ambulatorinę priežiūrą, kad padėtų rūpintis vaiku.

Be simptominio gydymo, tėvai turėtų apsilankyti specializuotame vidaus ligų centre ir sužinoti daugiau apie inkstų aganesiją. Apskritai žinios apie ligą padeda imtis tinkamų priemonių kritiniu atveju. Vaikui augant, jį reikia mokyti apie savo būklę. Tėvai gali patys atlikti šią užduotį ir informuoti vaiką apie ligą kartu su atsakingu nefrologu ar šeimos gydytoju.