Su pagalba Purino sintezė visi gyvi daiktai gamina purinus. Purinas yra guanino ir adenino bazių DNR komponentas, taip pat svarbus energijos nešiklis ATP.
Kas yra purino sintezė?
Purino sintezė yra biocheminis procesas, kurio pabaigoje susidaro purinai. Purinai yra organiniai junginiai, kurie atsiranda visuose gyvuose daiktuose. Purinai gaminami iš α-D-ribozės-5-fosfato žaliavos. Žmogaus ląstelė paverčia medžiagą keliais etapais. Fermentai katalizuoja šį procesą ir padeda konvertuoti vieną tarpinį produktą į kitą.
Pirmiausia fermentas paverčia α-D-ribozės-5-fosfatą į α-D-5-fosforibosil-1-pirofosfatą (PRPP), išplėsdamas molekulę. Po to PRPP ir glutaminas virsta 5-fosforibosilaminu ir glutamatu. Tuomet organizmas nebegali naudoti medžiagų kitų produktų sintezei, o tik purinų sintezei.
Pridėjus glicino, susidaro glicino amido ribonukleotidas, kuris fermentą paverčia formilglicino amido ribonukleotidu ir po to paverčia jį fosforibosilformilglicino amidinu ir glutamo rūgštimi. Tarpiniai produktai 5-aminoimidazolo ribonukleotidas, 5-aminoimodazol-4-karboksilatribonukleotidas, SAICAR, AICAR ir FAICAR galiausiai sukuria inozino monofosfatą (IMP). Ląstelės gali naudoti IMP tiesiogiai adenozinui, guaninui ir ksantosinui gaminti.
Purinai neegzistuoja kaip laisvos molekulės, bet visada yra susieti su kitomis molekulėmis nukleotidų pavidalu. Baigtą purino molekulę sudaro anglies dioksidas, glicinas, du kartus 10-formiltetrahidrofolio rūgštis, glutaminas ir asparto rūgštis.
Funkcija ir užduotis
Dalį dezoksiribonukleorūgštyje (DNR) saugomos genetinės informacijos sudaro purinai. DNR sudaro statybiniai blokai, nukleotidai. Juos sudaro cukraus molekulė (dezoksiribozė), fosforo rūgštis ir viena iš keturių bazių. Adenino ir guanino bazės yra purino bazės: jų pagrindinė struktūra yra purinas, prie kurio jungiasi kitos molekulės.
Be to, purinas yra adenozino trifosfato (ATP) komponentas. Tai yra pagrindinis energijos šaltinis žmogaus organizme. Energija chemiškai kaupiama kaip ATP ir naudojama daugeliui užduočių. Raumenys naudoja ATP judėjimui, kaip ir kai kurie sintezės procesai bei kiti procesai. Raumenyse ATP taip pat turi plastifikatoriaus poveikį: Tai užtikrina, kad raumenų siūlai galėtų atskirti vienas nuo kito. Taigi ATP trūkumas po mirties lemia griežtą mirtingumą.
Norėdami išlaisvinti surištą energiją, ląstelės ir organelės padalija ATP į adenozino difosfatą ir adenozino monofosfatą. Skilimas išskiria apie 32 kJ / mol. Be to, ATP naudojamas signalams perduoti. Ląstelėse jis reguliuoja medžiagų apykaitą. Pavyzdžiui, jis tarnauja kaip kinazių kosubstratas, į kurį taip pat įeina insulino stimuliuojama baltymo kinazė, kuri vaidina ryšį su cukraus kiekiu kraujyje. Už ląstelių ribų ATP veikia kaip purinerginių receptorių agonistas ir padeda perduoti signalus nervinėms ląstelėms. Be kita ko, ATP atsiranda perduodant signalus, atsižvelgiant į kraujotakos reguliavimą ir uždegiminę reakciją.
Ligos ir negalavimai
Purino sintezė yra sudėtingas biocheminis procesas, kuriame lengvai gali atsirasti klaidų. Norėdami sukurti puriną, specializuoti fermentai turi palaipsniui paversti įvairias medžiagas. Mutacijos gali reikšti, kad šie fermentai nėra tinkamai koduojami. Genetinėje medžiagoje yra informacijos apie tai, kaip ląstelės turi sintetinti fermentus. Fermentus sudaro baltymai, kuriuos savo ruožtu sudaro ilgos amino rūgščių grandinės. Kiekviena aminorūgštis turi būti tinkamoje vietoje, kad fermentas būtų tinkamos formos ir tinkamai veiktų.
Klaidos gali atsirasti ne tik gaminant fermentus, bet ir genetiniame kode.Mutacijos užtikrina, kad saugoma informacija lemia neteisingą ar nepilną aminorūgščių grandinę. Tokios mutacijos taip pat gali paveikti fermentus, dalyvaujančius purino sintezėje. Dėl to atsirandančios ligos patenka į medžiagų apykaitos ligų kategoriją ir yra paveldimos.
Pvz., PRPS1 geno mutacija sukelia purino sintezės sutrikimą. PRPS1 koduoja fermento ribozės fosfato difosfokinazę. Dėl mutacijos fermentas tampa per daug aktyvus. Dėl įvairių procesų šis padidėjęs aktyvumas padidina podagros riziką. Podagra (urikopatija) yra protarpinė liga. Lėtinė podagra išsivysto po kelių ūmių protrūkių. Liga sunaikina sąnarius; Rankų ir kojų pokyčiai dažnai yra ypač aiškiai matomi. Sąnarių skausmas, uždegimas ir karščiavimas taip pat yra podagros simptomai. Be to, ilgainiui gali pasireikšti sąnarių deformacijos, sumažėjęs darbingumas, inkstų akmenys ir inkstų nepakankamumas.
Tačiau nepakankama purino sintezė gali pasireikšti ne tik podagra. Kita PRPS1 geno mutacija sukelia fermento ribozės fosfato difosfokinazės aktyvumo sumažėjimą. Dėl to atsiranda Rosenberg-Chutorian sindromas. Ši mutacija taip pat yra įmanoma tam tikros formos kurtumo priežastis.
Kiti genai taip pat koduoja fermentus, dalyvaujančius purino sintezėje. ADSL genas taip pat yra vienas iš jų. ADSL geno mutacijos lemia adenosukcinatų lipazės trūkumą. Šis trūkumas yra reta paveldima liga ir yra paveldimas kaip autosominis recesyvinis bruožas. Liga pasireiškia naujagimiams, tačiau ji taip pat gali pasireikšti tik vaikystėje. Liga yra gana neapibrėžta, pavyzdžiui, turint intelekto negalią, epilepsiją ir elgesio sutrikimus, panašius į autizmą.
ATIC geno mutacijos taip pat gali sutrikdyti purino sintezę. Šis genetinės informacijos skyrius koduoja bifunkcinį purino sintezės baltymą, kuris lemia AICA ribosidurijos vystymąsi. Literatūroje aprašomas tik vienas intelekto sumažėjimo, įgimto aklumo ir kelių, alkūnių bei pečių formos pokyčių atvejis.
.jpg)
.jpg)
