Schmidto sindromas

Schmidto sindromas taip pat yra II tipo poliendokrininis autoimuninis sindromas žinomas. Tai autoimuninė liga, susijusi su keliais hormoninių liaukų nepakankamumu.

Kas yra Schmidto sindromas?

Schmidto sindromas iš pradžių patologas Martinas Benno Schmidtas apibūdino kaip Adisono ligos ir Hashimoto tiroidito derinį. Hašimoto tiroiditas yra lėtinis skydliaukės uždegimas, dėl kurio skydliaukė yra nepakankama. Adisono liga yra nepakankama antinksčių žievės funkcija.

Bėgant metams Schmidto sindromo apibrėžimas buvo išplėstas įtraukiant kitas autoimunines ligas. Jie taip pat gali būti, bet neprivalo būti. Faktinės autoimuninės Schmidto sindromo ligos apima alopeciją, žalingą anemiją, myasthenia gravis ir 1 tipo cukrinį diabetą.

priežastys

Kaip ir daugelio kitų autoimuninių ligų atvejais, Schmidto sindromo priežastys nežinomos. Tačiau panašu, kad genetinis polinkis vaidina svarbų vaidmenį. Pastebėta, kad II tipo DRLA DR4 ir DR3 tipai sergantiems Schmidto sindromu pasireiškia dažniau nei sveikiems žmonėms. HLA reiškia žmogaus leukocitų antigeną.

Tai yra glikoproteinai, kurie yra įtvirtinti ląstelių membranoje. Jie suteikia ląstelei individualų parašą ir vaidina svarbų vaidmenį imuninėje gynyboje. Jie padeda imuninei sistemai atskirti savo ir ne kūno struktūras. Suaugusias moteris dažniausiai kamuoja Schmidto sindromas.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Pirmieji simptomai paprastai atsiranda tik suaugus. Schmidto sindromo simptomai atsiranda dėl įvairių hormoninių liaukų nepakankamumo. Antinksčių žievės pažeidimas sukelia Adisono ligą. Hormono aldosterono trūkumas lemia žemą kraujospūdį, hiponatremiją ir hiperkalemiją.

Kortizolio trūkumas sukelia silpnumą, pykinimą ir vėmimą. Pacientai turi mažą cukraus kiekį kraujyje ir praranda svorį. Dėl kortizolio trūkumo hipofizė gamina daugiau AKTH. Tai sukelia melatonino išsiskyrimą ir dėl to hiperpigmentaciją odoje. Ligoniai išsiskiria dėl bronzinės veido.

Hašimoto tiroiditas dažnai susijęs su nepakankama skydliaukės veikla (hipotireozė). Tipiški hipotireozės simptomai yra šaltas netoleravimas, pastos edema, plaukų slinkimas, vidurių užkietėjimas, svorio padidėjimas ir libido sumažėjimas. Prasidėjus Hashimoto tiroiditui, pacientams taip pat gali išsivystyti hiperaktyvi skydliaukė, vadinama hašitoksikoze.

Kai paties organizmo imuninės ląstelės kreipiasi prieš kasos beta ląsteles, išsivysto 1 tipo diabetas. Beta ląstelės gamina hormoną insuliną, todėl žala sukelia insulino trūkumą. Be insulino, kūno ląstelės negali absorbuoti gliukozės iš kraujo. Rezultatas - hiperglikemija.

Dėl odos melanocitų sunaikinimo gali išsivystyti baltųjų dėmių liga. Liga, kuri dar vadinama vitiligo, yra tipiškas pigmento praradimas. Taip pat gali išsivystyti kenksminga anemija. Kenksmingą anemiją sukelia vitamino B12 trūkumas.

Trūkumo priežastis yra lėtinis skrandžio gleivinės uždegimas, kurį sukelia Schmidto sindromo antikūnai. Dėl uždegimo skrandžio ląstelės nesudaro pakankamai vidinio faktoriaus. Tai būtina norint absorbuoti vitaminą B12 žarnyne. Žalingi anemijos simptomai yra tokie, kaip liežuvio deginimo pojūtis, raudona liežuvio spalva, neurologiniai skundai, nuovargis, blyškumas ir sunku susikaupti. Taip pat gali padidėti jautrumas infekcijoms.

Ligos diagnozė ir eiga

Jei įtariamas Schmidto sindromas, kraujyje atliekamas antikūnų tyrimas. Be to, diagnozuojamos atskiros hormonų liaukos. Tam nustatomi hormonai T3, T4, TSH, kortizonas, aldosteronas, insulinas, gliukagonas ir melatoninas. Atsižvelgiant į sunkumą, yra kai kurių hormonų trūkumas.

Gali būti patikrinta D3 ir D4 klasės HLA klasė. Norint įvertinti ligos mastą ir diagnozuoti individualius hormonų trūkumus, taip pat galima atlikti vaizdo gavimo procedūras, tokias kaip ultragarsas ar kompiuterinė tomografija.

Komplikacijos

Schmidto sindromas gali sukelti daugybę skirtingų simptomų. Daugeliu atvejų nukentėjusieji kenčia nuo sumažėjusio kraujospūdžio ir toliau kenčia nuo anemijos. Tai gali sukelti galvos svaigimą ir daugeliu atvejų sąmonės netekimą. Jei pacientas nualps, jis taip pat gali būti sužeistas.

Be to, nukentėjusieji dažnai jaučiasi pavargę ir išsekę, nors nuovargio negalima kompensuoti miego pagalba. Taip pat sutrinka skydliaukės veikla, o tai labai neigiamai veikia atitinkamo asmens gyvenimo kokybę. Daugeliui pacientų taip pat trūksta insulino ir jiems reikalingas specialus gydymas. Vitamino B12 trūkumas taip pat gali sukelti odos problemų.

Jauname amžiuje pacientai kenčia nuo koncentracijos sutrikimų ir padidėjusio jautrumo infekcijoms. Skrandžio gleivinė taip pat gali uždegti. Schmidto sindromas paprastai gydomas medikamentų pagalba. Atitinkamas asmuo paprastai turi tai vartoti visą savo gyvenimą. Ypatingų komplikacijų nėra. Tačiau paprastai negalima numatyti, ar dėl sindromo sumažės gyvenimo trukmė.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Sergant Schmidto sindromu, visada būtina apsilankyti pas gydytoją. Savigyda negali įvykti, todėl gydymas yra būtinas. Kadangi tai yra paveldima liga, ji negali būti gydoma priežastiniu būdu, o tik simptomiškai. Jei susijusiam asmeniui labai žemas kraujospūdis, būtina pasitarti su gydytoju. Neretai tai lemia odos hiperpigmentaciją. Pykinimas ar silpnumo jausmas taip pat yra Schmidto sindromo rodikliai.

Jei šie nusiskundimai atsiranda be tam tikros priežasties, būtina pasitarti su gydytoju. Be to, skydliaukės hiperaktyvumas taip pat gali rodyti Schmidto sindromą, todėl jį turi ištirti gydytojas. Kai kuriais atvejais nuolatinis skrandžio gleivinės uždegimas taip pat rodo Schmidto sindromą, todėl jį turėtų ištirti ir gydyti gydytojas.

Visų pirma, galima aplankyti bendrosios praktikos gydytoją. Tolesnį Schmidto sindromo gydymą atlieka atitinkami specialistai ir tai labai priklauso nuo tikslaus simptomų tipo ir sunkumo.

Terapija ir gydymas

Sergant Schmidto sindromu, gydomos atskiros ligos. Adisono liga gydoma visą gyvenimą keičiant gliukokortikoidus ir mineralinius kortikoidus. Kortizolio pakeitimas turėtų būti atliekamas pagal paros ritmą. Kortizolio dozė yra didesnė ryte nei vakare. Esant fiziniam stresui, dozę reikia atitinkamai pakoreguoti.

Hormoną aldosteroną pakeičia kortizolio darinys fludrokortizonas. Jis turi tą patį mineralinį kortikoidinį poveikį kaip ir aldosteronas. Hašimoto tiroidito terapija siekiama normalizuoti skydliaukės hormonų kiekį kraujyje. Už tai pacientai gauna L-tiroksiną. Kai kuriais atvejais seleno vartojimas gali padėti sumažinti antikūnus ir taip sumažinti uždegimą.

Jei pacientas taip pat turi konversijos sutrikimą iš T4 į T3, naudojamas L-tiroksino ir liotironino derinys. Dėl kenksmingos anemijos vitaminas B12 turi būti tiesiogiai pakeistas. Kadangi absorbcija žarnyne nebeužtikrinama, vitamino negalima vartoti per burną. Reikia injekcijos. Taip pat galima skirti trūkstamą vidinį faktorių. Tokiu būdu kobalaminas gali būti absorbuojamas žarnyne.

Jei pacientai serga myasthenia gravis, pasirenkamas imunosupresinis gydymas. Be to, paveiktieji gauna gliukokortikoidus ir citostatikus. Jei simptomai yra sunkūs, kraują išvalyti gali reikėti plazmaferezės. Acetilcholinesterazės inhibitoriai, tokie kaip piridostigminas, palengvina simptomus.

Baltojo taško liga konservatyviai gydoma kortizono tepalais, fotokemoterapija, kosmetika ir apsauga nuo UV spindulių. Priklausomai nuo odos būklės, likusią odą galima balinti hidrochinono monobenzilo eteriu. Kaip alternatyva, taip pat galima pakartoti, naudojant siaurajuostę UVB šviesą.

prevencija

Kadangi Schmidto sindromo priežastis nežinoma, šiuo metu nėra veiksmingų prevencinių priemonių.

Priežiūra

Schmidto sindromas gydomas grynai simptomiškai. Paprastai nėra priežiūros, nes liga yra lėtinė ir negali būti išgydoma. Ligos metu gali atsirasti papildomų simptomų, kuriuos reikia išsiaiškinti. Vėlesnę priežiūrą vykdo vidaus ligų specialistas.

Vėlesnės priežiūros metu vyksta asmeninis pokalbis su pacientu, po kurio atliekamas fizinis patikrinimas. Jei hormoniniai nusiskundimai išlieka, priežastį nustatyti galima taip pat imant kraują. Diskusijos su pacientu tikslas yra susiaurinti simptomus ir nustatyti tolesnį gydymą narkotikais.

Jei pacientas ligos metu saugojo skundų dienoraštį ar kitaip pastebėjo simptomus, gydytojui turėtų būti pateikti atitinkami dokumentai. Jie palengvina tolesnį autoimuninės ligos gydymo planavimą. Po tolesnės priežiūros vis dar reikia reguliariai lankytis pas gydytoją.

Schmidto sindromas gali sukelti kitus simptomus, tokius kaip kraujotakos sutrikimai ar galvos svaigimas, kurie gali sukelti rimtų sveikatos komplikacijų. Todėl atidus medicininis stebėjimas yra būtinas net ir po tolesnių veiksmų. Tiksliausias priemones, kurių reikia imtis sergant Schmidto sindromu, geriausia aptarti su atsakingu gydytoju. Prireikus gydytojas gali įtraukti kitus specialistus į tolesnę priežiūrą.

Tai galite padaryti patys

Sergant Schmidto sindromu, yra žemas kraujospūdis. Dėl šios priežasties žmonės, turintys šį sutrikimą, gali imtis tam tikrų priemonių, kurios padėtų pagerinti kraujospūdį ir kraujotaką.

Iškart po atsikėlimo galima atlikti pirmuosius pratimus ir treniruotes, kurie pabundant padidina kraujospūdį. Iš esmės reikia vengti skubėjimo ir streso. Rankos ir kojos gali gauti impulsus, susijusius su sugriebiamaisiais judesiais, kurie stimuliuoja virimo ciklą. Vartojantys produktai, kurių sudėtyje yra kofeino, taip pat gali padėti palengvinti esamus simptomus. Subalansuota ir sveika mityba padės kenčiantiems iki minimumo sumažinti tokius simptomus kaip vidurių užkietėjimas ar nepageidaujamas svorio padidėjimas. Taip pat patartina atlikti pakankamą mankštą, norint stimuliuoti virškinimą ir stabilizuoti imuninę sistemą. Maisto tiekimas vitaminais ir kenksmingų medžiagų, tokių kaip nikotinas ar alkoholis, vengimas taip pat skatina gerovę ir sumažina galimus nusiskundimus.

Kognityvinis mokymas ir mokymosi elgesio optimizavimas gali būti naudingi esant koncentracijos sutrikimams. Atliekant kasdienes užduotis, reikėtų vengti psichinės perkrovos. Mokymosi turinys arba bet kokių įsipareigojimų susisteminimas turi būti pritaikytas atsižvelgiant į suinteresuoto asmens galimybes. Kadangi liga gali sukelti padidėjusį nuovargį, reikia optimizuoti ir poilsio fazes bei pertraukas. Miego higiena turėtų būti kontroliuojama ir tobulinama.