Schwartz-Bartter sindromas

Schwartzo-Bartterio sindromas yra endokrininis sutrikimas, susijęs su padidėjusiu antidiuretinio hormono (ADH) išsiskyrimu. Tai reiškia, kad per inkstus išsiskiria per mažai skysčio. Šlapimas nepakankamai praskiedžiamas.

Kas yra Schwartz-Bartter sindromas?

Schwartz-Bartter sindromas taip pat yra Nepakankamo ADH sekrecijos sindromas arba trumpas kaip SIADH žinomas. Tai yra osmoso reguliavimo sutrikimas. Šis sutrikimas pagrįstas padidėjusia hormono ADH, dar žinomo kaip vazopresinas, gamyba ir išsiskyrimu.

Schwartzo-Bartterio sindromas dažnai painiojamas su Bartterio sindromu. Tačiau tai yra inkstų kanalėlių liga, neturinti nieko bendra su tikruoju Schwartz-Bartter sindromu.

priežastys

Daugiau nei 80 procentų atvejų Schwartz-Bartter sindromas yra pagrįstas mažų ląstelių plaučių karcinoma. Liga čia pasireiškia kaip paraneoplastinis sindromas. Paraneoplastinis sindromas yra simptomų visuma, atsirandanti kaip naviko ligos dalis, tačiau nėra tiesioginė naviko augimo pasekmė.

Smulkių ląstelių plaučių vėžys yra hormonus gaminantis navikas. Schwartz-Bartter sindromo atveju vėžio ląstelės gamina ADH. Kitos sindromo priežastys randamos retai. Viena iš galimų priežasčių yra hipofizės ADH kontrolės atsiejimas nuo fiziologinių dirgiklių. Tokie dirgikliai gali atsirasti dėl insultų, smegenų infekcijų ar trauminių smegenų sužalojimų.

Schwartz-Bartter sindromas taip pat stebimas po stiprių nudegimų, pneumonijos ar tuberkuliozės. Be to, tai gali būti šalutinis poveikis vartojant triciklius antidepresantus, serotonino reabsorbcijos inhibitorius, neuroleptikus, citostatikus ar antiaritminius vaistus. Tai taip pat rodo, kad beveik visi pacientai po operacijos laikinai padidina ADH išsiskyrimą.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Kai kuriais atvejais Schwartz-Bartter sindromas gali būti visiškai besimptomis. Dažnai pasireiškia tokie nespecifiniai simptomai kaip pykinimas, vėmimas, galvos skausmas ir apetito praradimas. ADH užtikrina didesnį vandens atsistatymą inkstuose. Tai sumažina vandens išsiskyrimą. Ši būklė yra žinoma kaip hipotoninis hiperhidratacijos simptomas.

Sulaikytas vanduo skystina kraują, keisdamas elektrolitų koncentraciją. Mažėja natrio, kalio ir fosfato kiekis kraujyje. Rezultatas - metabolinė hipochloreminė alkalozė. Simptomų sunkumas priklauso nuo natrio skiedimo. Be minėtų neapibrėžtų simptomų, gali atsirasti ir asmenybės pokyčių.

Pacientai yra dirglūs ar mieguisti. Atrodo sumišęs. Gali sutrikti sąmonė iki delyro ar komos. Be raumenų silpnumo ir raumenų mėšlungio, gali atsirasti epilepsijos priepuolių ar greitų nevalingų raumenų judesių, vadinamųjų mioklonijų. Padidėja arba susilpnėja neurologiniai refleksai.

Vandens sulaikymas ribojamas nuo trijų iki keturių litrų. Nors tai daro drastišką poveikį elektrolitų koncentracijai kraujyje, vandens sulaikymo (edemos) nematyti.

Ligos diagnozė ir eiga

Jei įtariamas Schwartzo-Bartterio sindromas, atliekami įvairūs laboratoriniai tyrimai. Ypač pastebima hiponatremija, kai natrio koncentracija mažesnė kaip 135 mmol / l. Serumo osmolalumas apskritai sumažėja. Jis yra mažesnis nei 270 mosmol / kg. Dėl padidėjusio vandens kiekio kraujagyslių sistemoje padidėja centrinis veninis slėgis (CVP).

Centrinis veninis slėgis (CVP) yra kraujo spaudimas dešiniajame prieširdyje ir aukštesniojoje vena cava (aukštesniojoje vena cava). Jis matuojamas invaziškai per centrinį veninį kateterį (CVC) ir nustatomas manometru. Edema ar ascitas nėra akivaizdūs. Kita vertus, pastebimas nedidelis šlapimo tūris. Netinkamai padidėja šlapimo moliškumas ir savitasis šlapimo sunkis. Natrio koncentracija taip pat yra per didelė, kai jos vertės viršija 20 mmol / l.

ADH lygio nustatymas kraujyje nebuvo naudingas. Esant Schwartz-Bartter sindromui, reikšmės gali būti padidėjusios arba normalios.Padidėjęs ADH lygis kraujyje nėra būtinas kriterijus diagnozuojant Schwartz-Bartter sindromą. Remiantis osmolalumo vertėmis ir šlapimo kiekiu, Schwartzo-Bartterio sindromą galima atskirti nuo kitų šlapimo koncentracijos sutrikimų, tokių kaip diabetas insipidus centralis ar diabetas insipidus renalis.

Komplikacijos

Schwartz-Bartter sindromas visais atvejais neturi sukelti simptomų ar komplikacijų. Kai kuriais retais atvejais sindromas yra visiškai be simptomų. Tačiau kitais atvejais nukentėjusieji kenčia nuo stiprių galvos skausmų ir toliau kenčia dėl apetito praradimo. Tai lemia svorio kritimą ir dažnai dehidrataciją.

Vėmimas ar pykinimas taip pat gali atsirasti dėl ligos ir labai neigiamai paveikti atitinkamo asmens kasdienį gyvenimą. Dauguma pacientų taip pat kenčia nuo asmenybės pokyčių, kurie gali sukelti psichologinius nusiskundimus ar depresiją ir socialinius sunkumus. Sąmonės sutrikimai taip pat gali sukelti komą ar delyrą.

Tai dažnai sukelia epilepsijos priepuolius, kurie blogiausiu atveju gali baigtis atitinkamo asmens mirtimi. Dėl Schwartz-Bartter sindromo taip pat pastebimai susilpnėja paciento refleksai. Schwartz-Bartter sindromo gydymas paprastai yra simptominis.

Nukentėjusieji turi priimti sprendimą, kuris iš naujo subalansuoja elektrolitų pusiausvyrą. Kiti skundai yra gydomi vaistais. Paprastai negalima numatyti, ar paciento gyvenimo trukmė sutrumpės.

Savo vaistus galite rasti čia

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Sergant Schwartzo-Bartterio sindromu, būtinai reikia apsilankyti pas gydytoją. Ši liga negali išgydyti savaime, o simptomai paprastai sustiprėja, jei gydymas nepradėtas. Ankstyva diagnozė su ankstyvu gydymu daro labai teigiamą poveikį ligos eigai ir gali užkirsti kelią tolesnėms komplikacijoms. Esant Schwartz-Bartter sindromui, jei pacientą vargina stiprūs galvos skausmai, kurie taip pat yra susiję su pykinimu ir vėmimu, būtina pasitarti su gydytoju.

Daugeliu atvejų staigus apetito praradimas taip pat gali rodyti Schwartz-Bartter sindromą, kurį taip pat turi ištirti gydytojas. Daugeliui nukentėjusiųjų taip pat pasireiškia asmenybės pokyčiai ar stiprūs sąmonės sutrikimai, kurie taip pat gali sukelti sąmonės praradimą. Epilepsijos priepuoliai taip pat gali rodyti Schwartz-Bartter sindromą.

Visų pirma, bendrosios praktikos gydytojas gali būti vertinamas esant Schwartz-Bartter sindromui. Tačiau tolesnį gydymą paprastai atlieka specialistas, nors tolesnio kurso negalima visuotinai numatyti.

Terapija ir gydymas

Terapija priklauso nuo klinikinių simptomų ir Schwartz-Bartter sindromo priežasties. Jei diagnozė yra besimptomė atsitiktinė išvada, gėrimo kiekio apribojimas gali būti pakankama terapija. Tačiau, jei atsiranda neurologinių simptomų, reikia gydyti. Paprastai atliekamos lėtos infuzijos hipertoniniu (10 proc.) Arba izotoniniu (0,9 proc.) Druskos tirpalu.

Tai turėtų kompensuoti natrio trūkumą. Natrio koncentracija kraujyje turėtų padidėti tik lėtai. Padidėjus koncentracijai, gali įvykti centrinė pontino mielinolizė. Tai yra neurologinė liga, kurios metu pažeista nervų skaidulų danga smegenų kamieno srityje. Pirmieji šios ligos simptomai pasireiškia praėjus pusei savaitės po pakeitimo.

Pasireiškia sąmonės sutrikimai, koma, padažnėjęs paralyžius ir rijimo sutrikimai. Dauguma pacientų pasveiksta nuo šių simptomų, tačiau įmanoma mirtina baigtis. Terapijos metu reikia pastebėti, kad hiponatremija taip pat dažnai yra hipokalemija. Taigi kalio pakeitimas taip pat daro teigiamą poveikį hiponatremijos gydymui.

Vaptanai yra naujesnis gydymo būdas.Vaptanai yra vazopresino antagonistai. Jie blokuoja antidiuretinio hormono veikimą inkstuose. Be to, užkirstas kelias vadinamųjų akvaporinų montavimui inkstų surinkimo kanaluose. Tai skatina vandens, kuriame nėra elektrolitų, išsiskyrimą. Tolvaptanas yra vienintelis vazopresino antagonistas, patvirtintas Vokietijoje.

prevencija

Kadangi Schwartz-Bartter sindromas dažniausiai grindžiamas kitomis ligomis, tikslinė prevencija neįmanoma.

Priežiūra

Kadangi Schwartz-Bartter sindromas yra įgimta, taigi ir genetiškai nulemta liga, jis paprastai negali išgydyti pats, todėl suinteresuotas asmuo visada priklauso nuo gydytojo apžiūros ir gydymo. Tolesnės priežiūros priemonės ir galimybės paprastai yra labai ribotos, todėl pirmiausia reikia atlikti greitą diagnozę, kad būtų išvengta tolesnių skundų ir komplikacijų.

Jei atitinkamas asmuo ar tėvai nori turėti vaikų, pirmiausia reikėtų atlikti genetinius tyrimus ir konsultuoti, kad liga nepasikartotų. Daugeliu atvejų Schwartz-Bartter sindromą galima palengvinti naudojant kineziterapiją ar fizinę terapiją.

Paveikti asmenys daugelį pratimų gali atlikti savo namuose, kad būtų išvengta papildomų simptomų ir paspartėtų gijimas. Dauguma žmonių, sergančių Schwartz-Bartter sindromu, taip pat priklauso nuo vaistų. Reikia laikytis visų gydytojo nurodymų. Taip pat reikia laikytis nurodytos dozės ir reguliariai vartoti.

Priežiūra

Kadangi Schwartz-Bartter sindromas yra įgimta, taigi ir genetiškai nulemta liga, jis paprastai negali išgydyti pats, todėl suinteresuotas asmuo visada priklauso nuo gydytojo apžiūros ir gydymo. Priemonės ir tolesnės priežiūros galimybės paprastai yra labai ribotos. Visų pirma, reikia greitai diagnozuoti, kad būtų išvengta tolesnių simptomų ir komplikacijų.

Jei nukentėjusieji nori turėti vaikų, rekomenduojama atlikti genetinius tyrimus ir konsultuoti, kad liga nepasikartotų. Daugeliu atvejų Schwartz-Bartter sindromą galima palengvinti naudojant kineziterapiją ar fizinę terapiją.

Paliestas asmuo taip pat gali atlikti daugybę pratimų savo namuose, kad būtų išvengta kitų nusiskundimų ir paspartėtų gijimas. Dauguma tų, kuriuos paveikė Schwartz-Bartter sindromas, taip pat priklauso nuo vaistų vartojimo. Reikėtų laikytis visų gydytojo nurodymų ir, jei kyla klausimų, arba jei kas nors neaišku, pirmiausia reikia pasitarti su gydytoju. Taip pat reikia laikytis teisingo dozavimo ir reguliaraus vartojimo.

Tai galite padaryti patys

Pacientai, sergantys Schwartz-Bartter sindromu, be kita ko, turėtų atkreipti dėmesį į jų išgeriamą kiekį. Atsižvelgiant į tikslią diagnozę, tai jau gali padėti, jei geriate mažiau skysčių.

Tačiau dėl neurologinių simptomų žmonės turėtų kreiptis į gydytoją, kad išvengtų natrio trūkumo ar panašių problemų. Natrio trūkumą palaipsniui galima kompensuoti, artimai konsultuojantis su gydančiu gydytoju. Geras kūno suvokimas yra labai svarbus norint laiku nustatyti galimus sveikatos sutrikimus. Todėl pacientai turėtų stebėti save. Galvos skausmas, mieguistumas ar dirglumas ir pykinimas gali rodyti pablogėjimą. Taip pat galimi raumenų silpnumai ir mėšlungis.

Norint pakeisti natrio trūkumą paprastai nepavyksta pakeisti dietos. Todėl svarbu, kad nukentėjusieji laikytųsi tikslių gydytojo nurodymų. Sąmonės sutrikimų ar sumišusių būsenų nereikėtų slėpti, nes priešingu atveju yra rizika, kad traukuliai sustiprės. Geriau imtis tikslingų veiksmų prieš simptomus ir teisingai interpretuoti savo kūno signalus. Kadangi liga reta, savipagalbos grupių beveik nėra. Dėl to paciento ir gydytojo pasitikėjimas tampa dar svarbesnis.