Stivenso Johnsono sindromas

Stivenso Johnsono sindromas yra rimta odos liga, kuri gali išsivystyti kaip alerginė imunologinė reakcija į įvairius vaistus, infekcijas ir piktybinius procesus. Odos simptomai, pavyzdžiui, kakados, formuojasi ne tik ant odos, bet ir ant paciento gleivinės. Gydymas kiek įmanoma pašalina pagrindinę reakcijų priežastį.

Kas yra Stivenso-Džonsono sindromas?

Odos ligos gali būti įgimtos ar įgytos. Viena iš įgytų odos ligų formų yra odos pažeidimai, reaguojant į infekciją, vaistus ar kitus toksinus.Daugiaformė eritema exudativum atsiranda, pavyzdžiui, viršutiniame koriafe ir atitinka ūminę dermos reakciją į uždegimą. Tai yra eritema, t.y., odos paraudimas infekcijos su herpes simplex, streptokokais ar paraneoplazijomis kontekste.

Vaistai taip pat gali būti atsakingi už eritemą. Stivenso Johnsono sindromas yra daugiaformė eritema eritudama ir atitinkamai priklauso nuo rimtesnių odos alerginių vaistų ar infekcinių reakcijų. Terminas, vartojamas alerginei reakcijai Erythema exudativum multiforme majus naudotas.

Tačiau tuo metu šis termino vartojimas paseno, nes abiejų odos reakcijų etiologijos yra skirtingos. Stevenas ir Johnsonas yra laikomi pirmaisiais, kurie aprašė Stivenso ir Johnsono sindromą ir davė simptomų kompleksui savo pavadinimą.

priežastys

Maždaug pusei atvejų Stivenso-Johnsono sindromo priežastis yra alerginė reakcija į tam tikrus vaistus. Daugeliu atvejų sulfonamidai, kodeinas arba hydantoins yra atsakingi už odos reakciją.

Be to, buvo nustatytas priežastinis ryšys tarp Stivenso ir Johnsono sindromo su NVNU, NNRTI, allopurinolio, moksifloksacino ir stroncio ranelato. Alerginė reakcija yra imunologinė, T-ląstelių sukelta keratinocitų nekrozė. Tačiau tiksli patogenezė neaiški.

Stivenso-Džonsono sindromas nebūtinai turi būti susijęs su alergija vaistams. Retesni, bet teoriškai įsivaizduojami imuninės reakcijos sukėlėjai yra piktybiniai procesai, tokie kaip limfomos. Be to, pranešta apie Stivenso ir Džonsono sindromo atvejus, susijusius su mikoplazmos ir kitomis bakterinėmis ar virusinėmis infekcijomis.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Kliniškai Stivenso-Džonsono sindromas pasireiškia sunkiais bendraisiais simptomais ūmaus gydymo pradžioje. Bendroji paciento savijauta staiga pablogėja ir dažnai sukelia aukštą karščiavimą bei rinitą. Beveik visais atvejais į reakciją labai įsitraukia gleivinės.

Odoje ir gleivinėje per labai trumpą laiką išsivysto eritema su neryškiu kraštu ir tamsia centrine spalva. Šis būdingas simptomas dar vadinamas atipiniais kakadu. Pūslės atsiranda burnos, gerklės ir lytinių organų srityje. Odos pokyčiai dažnai būna skausmingi ar kitaip jautrūs lytėjimui. Akių oda taip pat paprastai nėra apsaugota nuo simptomų.

Daugeliu atvejų atsiranda erozinis konjunktyvitas. Daugeliu atvejų pacientai nebegali atidaryti burnos. Tai sukelia sunkumų valgant. Vykstant gana sunkiai odos reakcijai, gali kilti komplikacijų. Didžiausia komplikacija yra Lyelio sindromas, dar vadinamas pleiskanotos odos sindromu.

Ligos diagnozė ir eiga

Nors Stivenso ir Džonsono sindromas paprastai rodo būdingus simptomus, odos biopsija dažniausiai atliekama kaip diagnozės dalis. Audinių mėginys naudojamas patvirtinti arba paneigti įtariamą Stevens-Johnson sindromo diagnozę. Konkrečių laboratorinių parametrų ar specialių tyrimų diagnostikai nėra.

Tačiau nekroziniai keratinocitai randami histopatologijoje. Nemažai reikšmės turi ir rūsio membranos vakuolizavimas. Poodinis poodinis plyšys taip pat gali reikšti Stevens-Johnson sindromą. Ligonių, sergančių sindromu, prognozė, palyginti su daugeliu kitų odos reakcijų, yra gana prasta.

Letališkumas yra maždaug šeši procentai. Jei sindromas išsivysto į Lyell sindromą, mirštamumas siekia net apie 25 procentus. Ne tokiais sunkiais atvejais odos simptomai užgyja nepalikdami randų. Odos pigmento sutrikimai išlieka daugiausia. Tačiau dėl gleivinės susiaurėjimo ar sukibimo komplikacijų rizika yra didelė.

Komplikacijos

Stivenso-Džonsono sindromas gali būti labai sunkus. Opos palieka randus, kai gyja. Gali atsirasti gleivinės susitraukimas. Kadangi ūminėje ligos fazėje gleivinės yra labai sudirgusios, yra rizika antrą kartą užsikrėsti vietiniais patogenais, tokiais kaip grybeliai ar bakterijos.

Be to, tai gali sukelti sunkų skysčių netekimą, dėl to dehidracija ir fizinis ar psichinis deficitas. Jei uždegimas plinta į akių odą, tai gali sukelti konjunktyvitą. Rimta komplikacija yra Lyelio sindromas, kurio metu oda lupasi ir tampa nekrotinė.

Vienu iš keturių atvejų antrinis simptomas baigiasi mirtinai. Ne tokiais sunkiais atvejais išlieka odos pigmento sutrikimai. Tolesnės komplikacijos gali kilti dėl sukibimų ir gleivinės struktūros pokyčių. Stevens-Johnson sindromo gydymas susijęs su įvairiomis rizikomis, pavyzdžiui, naudojant tokius preparatus kaip makrolidų grupės antibiotikai ir tetraciklinai.

Abu vaistai gali sukelti šalutinį poveikį ir sąveiką, todėl kartais atsiranda alerginių reakcijų. Intensyvios priežiūros priemonės, tokios kaip užpilai, gali sukelti infekcijas ar susižeisti. Dėl netinkamo gydymo negalima atmesti rimtų komplikacijų, tokių kaip kraujo krešuliai ar audinių nekrozė.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Sergant Stevenso-Johnsono sindromu, suinteresuotas asmuo turi kreiptis į gydytoją. Kadangi jis negali savarankiškai išgydyti, o sindromo simptomai paprastai pablogėja, jei jis negydomas, reikia kreiptis į gydytoją, kai tik pirmieji simptomai rodo sindromą.

Tik anksti nustatant ir gydant šią ligą, galima išvengti papildomų komplikacijų. Stevens-Johnson sindromo atveju reikia pasitarti su gydytoju, jei atitinkamas asmuo turi labai aukštą karščiavimą. Karščiavimas paprastai atsiranda staiga ir savaime nepraeina. Pūslės susidaro burnoje ir gerklėje, dauguma žmonių taip pat serga konjunktyvitu. Jei atsiranda šie simptomai, atitinkamas asmuo turi nedelsdamas kreiptis į gydytoją.

Stivenso-Džonsono sindromas paprastai gydomas ligoninėje. Neatidėliotinais atvejais arba jei simptomai yra labai ryškūs, reikia iškviesti greitosios pagalbos gydytoją. Paprastai negalima numatyti, ar liga gali būti visiškai išgydoma.

Gydymas ir terapija

Stevens-Johnson sindromu sergantiems pacientams gydyti gali būti naudojami įvairūs metodai. Visais atvejais terapinės priemonės yra skirtos pašalinti pagrindinę reakcijos priežastį. Dažniausiai priežastis yra vaistai, kurie buvo skiriami per pastarąsias kelias savaites. Vaisto vartojimą reikia nutraukti arba nedelsiant pakeisti.

Į mikoplazmos infekcijas taip pat reikia žiūrėti priežastiniu ryšiu su sindromu. Tokios infekcijos gydomos tetraciklinų arba makrolidų grupės antibiotikais. Geriau užsikrėtusiems vaikams vartoti antibiotikus. Gliukokortikoidai yra prieštaringi dėl savo veiksmingumo Stevens-Johnson sindromo metu ir nėra skiriami dėl padidėjusio mirštamumo.

Remiantis naujausiais tyrimais, pacientai, kuriems yra burnos ir gerklės simptomai, gydymo kortikosteroidais metu lengviau kenčia nuo kvėpavimo takų infekcijų. Be kortikosteroidų vartojimo, pavojingas yra ir imunoglobulinų skyrimas. Didelės apimties odos atsitraukimai gydomi pagal pacientams, kuriems taikoma nudegimas, terapijos taisykles.

Svarbiausi veiksmai šiame kontekste yra intensyvios medicininės skysčių balansavimo, baltymų ir elektrolitų balansavimo priemonės, be to, sunkiais atvejais reikalinga nuolatinė širdies ir kraujagyslių sistemos stebėsena. Tas pats pasakytina apie infekcijų profilaktiką. Jei paciento maistas yra sutrikęs dėl pažeidimų, skiriama parenterinė mityba. Vietiniam gydymui skirti dezinfekavimo tirpalai ir drėgni kompresai.

Savo vaistus galite rasti čia

prevencija

Stivenso-Džonsono sindromas yra alerginė imunologinė reakcija. Su infekcija susijusios odos ligos formą galima išvengti naudojant bendrą infekcijos profilaktiką. Kadangi sindromas taip pat gali išsivystyti dėl vaistų alergijos ar piktybinių procesų, išsamių prevencinių priemonių beveik nėra.

Priežiūra

Stivenso-Džonsono sindromas reikalauja išsamios tolesnės priežiūros. Odos liga gali sukelti įvairius simptomus, kurie kurį laiką gali išlikti pašalinus priežastį. Dermatologas gali ištirti nenormalias sritis ir paskirti tinkamus vaistus bei priemones.

Anksčiau gydant, Stivenso ir Džonsono sindromas turėtų greitai išnykti. Po kelių savaičių vėl galite pasikonsultuoti su gydytoju. Priežiūros metu tikrinama, ar paskirti vaistai veikia. Nutraukus vaisto vartojimą, patikrinama, ar vaistas iš tikrųjų sukėlė simptomus.

Jei reikia, reikia atlikti kelis bandymus, kol bus pasiektas norimas rezultatas. Tolesnė priežiūra gali tęstis keliomis savaitėmis ar net mėnesiais. Kaip taisyklė, dermatostomatitas gali būti gerai išgydomas, nesitikint jokių vėlesnių simptomų. Tolesnę Stevens-Johnson sindromo priežiūrą teikia šeimos gydytojas.

Atsižvelgiant į ligos sunkumą, į terapiją gali būti įtraukti skirtingi specialistai. Be dermatologo, gydytojai ir gydytojai taip pat gali būti atsakingi už gydymą ir tolesnę priežiūrą. Po vietinio gydymo reikia patikrinti, ar gydomose vietose nėra patinimų ar anomalijų. Jei atsiranda komplikacijų, terapija turi būti pakoreguota.

Tai galite padaryti patys

Savęs pagalba nepatartina sergant Stivenso-Johnsono sindromu. Pacientai turėtų nedelsdami kreiptis į gydytoją. Gali būti gyvybei pavojingos sąlygos. Taigi šios savipagalbos priemonės yra skirtos tik kaip papildoma saviterapija.

Kadangi tai yra alerginė reakcija, bendra infekcijos profilaktika kartais žada palengvėjimą. Tačiau ne visas įmanomas priežastis galima atmesti. Trimis ketvirtadaliais visų atvejų narkotikai sukelia Stivenso ir Johnsono sindromą. Nutraukimas slopina tipinius simptomus, tačiau gali sukelti kitų problemų. Dėl to nukentėję asmenys, prieš atsisakydami vaistų, pirmiausia turėtų pasitarti su gydytoju.

Sergant daugeliu ligų, tokių kaip Stivenso-Džonsono sindromas, poilsis ir apsauga yra geriausias kelias pasveikti. Gydytojai taip pat rekomenduoja drėgnus kompresus, kuriuos galite dėti ant savęs be didelių pastangų. Jie turėtų būti tiekiami su ramunėlių ekstraktu. Atitinkamas lytinių organų klubų vonias taip pat galima įsigyti vaistinėse. Burnos sričiai yra skalavimo ramunėlės. Bėrimai būdingi Stivenso-Johnsono sindromui. Tepalai, turintys daug cinko, padeda sumažinti paraudimą. Jas taip pat galima įsigyti nemokamai ir be recepto.