Urticaria pigmentosa

Kaip Urticaria pigmentosa vadinama mastocitozės forma. Tai daugiausia pasireiškia mažiems vaikams.

Kas yra dilgėlinė dilgėlinė?

Viduje Urticaria pigmentosa tai yra labiausiai paplitusi mastocitozės forma. Mastocitozė yra reta liga, kai stiebo ląstelės kaupiasi odoje ir vidaus organuose. Medicinoje dilgėlinė dilgėlinė, kuri yra viena iš gerybinių ligų, taip pat turi vardą odos mastocitozė.

Nuo sisteminės mastocitozės ji skiriasi tuo, kad putliosios ląstelės kaupiasi tik odoje. Kita vertus, sistemine forma paveikiami tokie organai kaip kepenys, blužnis ir žarnynas. Be to, sisteminė forma daugiausia pasireiškia suaugusiesiems, o dilgėlinė dilgėlinė dažniausiai pasireiškia vaikams.

Liga nėra užkrečiama. Baltieji kraujo kūneliai vadinami stiebo ląstelėmis. Jų galima rasti kiekviename ir juose yra tokių medžiagų kaip heparinas, serotoninas, histaminas ir įvairūs fermentai, kurie yra uždegimo tarpininkai. Stiebo ląstelės atlieka žadintuvo funkciją organizme, jei jos liečiasi su patogenais.

Tai darydami jie išskiria tokias medžiagas kaip histaminas, kuris yra uždegimo preliudija. Tai sukelia odos patinimą, odos indų išsiplėtimą, paraudimą ir niežėjimą. Be to, vystosi pūliniai. Urticaria pigmentosa paprastai pirmą kartą pasirodo per pirmuosius 24 gyvenimo mėnesius.

priežastys

Urticaria pigmentosa arba odos mastocitozė atsiranda dėl putliųjų ląstelių sankaupų odoje. Tačiau dar nepavyko išsiaiškinti, kas sukelia šį kaupimąsi. Kai kurie gydytojai įtaria ligos priežastį genetiniu defektu, sukeliančiu nekontroliuojamą putliųjų ląstelių augimą.

Kalbama apie c-KIT geno taškinę mutaciją. C-KIT reiškia tirozinkinazės receptoriaus KIT. Tačiau c-KIT mutacija nėra vienintelis veiksnys, nes daugeliui paveiktų vaikų c-KIT geno pokyčių nebuvo galima aptikti. Standžių ląstelių sudedamųjų dalių išsiskyrimo priežastys kiekvienam pacientui skiriasi ir priklauso nuo mastocitozės tipo.

Urticaria pigmentosa atveju tai gali būti, pavyzdžiui, šaltis, karštis, trintis, infekcija ar stresas. Taip pat galimi maisto priedai, karšti prieskoniai, alergija, vabzdžių nuodai, alkoholis ir tam tikrų vaistų, tokių kaip acetilsalicilo rūgštis, chininas, kodeinas ar narkotinės medžiagos, vartojimas. Iš esmės dilgėlinė pigmentosa yra pseudoallergija, sukelianti simptomus.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Dilgėlinės dilgėlinės simptomai labai skiriasi. Taigi jie gali būti ir lengvi, ir stiprūs. Dažniausiai liga pasireiškia vaikams, kurių odai yra rausvai rudos dėmės, dažniausiai ant liemens ar šlaunų.

Taip pat ant odos ir pūslių yra paraudimų ir patinimų. Niežėjimas dažnai pastebimas trinant dėmes. Vėliau išsivysto riešutai. Sunkiais odos mastocitozės atvejais atsiranda galvos skausmas, viduriavimas, vėmimas ir sunku kvėpuoti. Net sąmonė yra įmanoma. Tačiau sisteminė mastocitozė, kuri pažeidžia ir vidaus organus, pasireiškia tik maždaug 10 procentų visų pacientų.

Ligos diagnozė ir eiga

Jei įtariama dilgėlinė pigmentosa, gydytojas pirmiausia apklausia pacientą. Tai taip pat pagrįsta tipiškais mastocitozės simptomais, tokiais kaip dėmės, riešai ir niežėjimas. Kad būtų galima patikimai diagnozuoti, gydytojas atlieka Darier testą. Tai apima paveiktos odos vietos subraižymą ar įtrinimą.

Jei po kelių sekundžių plotas parausta ar niežti, Darjero testas klasifikuojamas kaip teigiamas ir patvirtinamas odos mastocitozės įtarimas. Taip pat galima paimti odos mėginį ir ištirti jį patologinėje laboratorijoje. Taip pat gali būti atliekamas kraujo tyrimas, siekiant nustatyti triptazės vertę.

Odos mastocitozės atveju triptazės vertė paprastai yra normali, tuo tarpu sisteminės formos - didesnė. Dilgėlinės dilgėlinės eiga priklauso nuo paciento amžiaus. Vaikams dėmės dažniausiai vėl išnyksta sulaukus dvejų ar trejų metų. Lėtinė forma yra reta. Tai gali sukelti problemų net suaugusiems. Tačiau prognozė paprastai yra teigiama ir suaugusiesiems.

Komplikacijos

Tikslios dilgėlinės pigmentinės komplikacijos ir simptomai labai priklauso nuo ligos sunkumo, todėl paprastai prognozuoti neįmanoma. Tačiau pacientai kenčia nuo dėmių, atsirandančių ant odos. Šios dėmės yra rausvos arba rusvos ir daro neigiamą poveikį atitinkamo asmens estetikai.

Dėl šios priežasties daugelis sergančiųjų kenčia nuo nepilnavertiškumo kompleksų arba gėdijasi ligos. Dėl to vaikai gali patirti patyčias ar erzinti. Taip pat yra stiprus niežėjimas. Urticaria pigmentosa taip pat gali sukelti stiprų galvos skausmą arba viduriavimą ir vėmimą. Rimtais atvejais tai sukelia sąmonę, galinčią sužeisti atitinkamą asmenį.

Liga taip pat gali sukelti kvėpavimo sunkumų, todėl paciento gyvenimo kokybė žymiai sumažėja ir pablogėja. Dilgėlinės dilgėlinės gydymas atliekamas vaistų pagalba. Kadangi to negalima padaryti priežastiniu būdu, nukentėję asmenys priklauso nuo vaisto vartojimo. Paprastai nėra jokių komplikacijų. Liga taip pat nesumažina paciento gyvenimo trukmės.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Dilgėlinės dilgėlinei visada turi būti suteiktas gydymas. Tolesnių komplikacijų galima išvengti tik tinkamai gydant, nes jos negali išgydyti pačios. Ankstyva diagnozė visada daro labai teigiamą poveikį ligos eigai ir gali užkirsti kelią simptomų pablogėjimui. Jei nukentėjęs vaikas ilgą laiką skaudėjo stipriai, skauda galvą, vemia ar viduriuoja, reikia kreiptis į gydytoją.

Sunkūs kvėpavimo sunkumai taip pat gali rodyti ligą, o kai kurie pacientai gali net prarasti sąmonę. Jei šie simptomai atsiranda be jokios konkrečios priežasties ir nepraeina savaime, būtinai turite pamatyti gydytoją. Ligą gali diagnozuoti ir gydyti pediatras arba bendrosios praktikos gydytojas.

Ypatingų komplikacijų nėra, todėl dilgėlinės pigmentosa paprastai vaiko gyvenimo trukmės nesumažina. Jei dilgėlinė dilgėlinė yra lėtinė liga, patariama reguliariai lankytis pas gydytoją, kad būtų stebima vidaus organų būklė.

Gydymas ir terapija

Urticaria pigmentosa ne visada turi būti specialiai gydoma, nes vaikams ji dažnai išnyksta savaime. Suaugusiems pacientams svarbu nustatyti tikslią priežastį. Turi būti vengiama nuosekliai vengti gaidžių, paleidžiančių stiebo ląsteles. Tai dažniausiai apima trintį, stresą, staigius temperatūros pokyčius ar vabzdžių įkandimus.

Visiškai išgydyti mastocitozę neįmanoma. Tačiau ligos simptomus galima efektyviai palengvinti skiriant vaistus, tokius kaip antihistamininiai vaistai. Tai slopina išskiriamų histaminų poveikį. Be to, gali būti naudojami vadinamieji stiebo ląstelių stabilizatoriai, kurie užtikrina, kad stiebo ląstelės išskiria mažiau histamino. Šiuo tikslu pacientui paprastai skiriami dozuojami aerozoliai, nosies lašai ar akių lašai.

prevencija

Urticaria pigmentosa negalima tiesiogiai užkirsti kelio. Tačiau įmanoma išvengti suaktyvinančių dirgiklių, pavyzdžiui, vengiant specialių vaistų ar maisto.

Priežiūra

Tolesnių priemonių, susijusių su Urticaria Pigmentosa (UP), apimtis nustatoma atsižvelgiant į atitinkamą klinikinį vaizdą ir paveikto asmens amžių. Pavyzdžiui, paveiktiems vaikams dilgėlinė pigmentosa gali sukelti savaiminį odos pūslėjimą ankstyvoje vaikystėje (iki trejų metų). Dėl išorinių dirgiklių (pavyzdžiui, karščio / šalčio ar infekcijų) pūslės reguliariai sprogo. Po to priežiūros tikslas yra užkirsti kelią randų susidarymui, tepant gydomuosius tepalus.

Urticaria pigmentosa yra nepagydoma. Tolesniame paveiktų vaikų vystymesi, kūno stiebo ląstelės tinkamai nepadaugėja. Perdaug. 95 proc. Visų ligos atvejų per daug stiebo ląstelių pasireiškia raudonai rudomis ar rudomis dėmėmis ant paveikto žmogaus odos. Patekusios į išorinius dirgiklius, dėmės išskiria histaminą. Vėliau pagrindinis dėmesys skiriamas histamino sukeltų simptomų gydymui.

Atsižvelgiant į simptomų sunkumą (pavyzdžiui, į priepuolį panašų kraujospūdžio sumažėjimą ar anafilaksiją), norint atnaujinti sveikatos būklę, taip pat gali prireikti klinikinio gydymo. Paveiktas asmuo gali palengvinti simptominį išorinį odos sudirginimą (pavyzdžiui, niežėjimą, patinimą ar paraudimą), tepdamas kortizono tepalus ir gydydamas medikamentais staigius galvos skausmus ar skausmingas galūnes. Likusiais penkiais procentais visų ligos atvejų nukentėjusieji neturi nusiskundimų. Tada nebereikia imtis tolesnių priemonių.

Tai galite padaryti patys

Urticaria pigmentosa reikia medicininio paaiškinimo. Odos būklę galima gydyti įvairiomis namų gynimo priemonėmis ir savipagalbos priemonėmis.

Pirmiausia reikia pakankamai atvėsinti paveiktus regionus. Reikėtų vengti staigių temperatūros pokyčių ir mechaninio dirginimo. Mediciniškai paskirtus vaistus reikia vartoti pagal gydytojo nurodymus. Tuo pačiu metu reikia pašalinti galimus suveikimus. Privalomi vaistai, tokie kaip kodeinas, prokainas ar polimiksinas B, turi būti patikrinti ir prireikus jų vartojimą nutraukę. Be to, būtina atlikti išsamų fizinį patikrinimą, nes gali būti nenustatytų gretutinių ligų.

Niežėjimas ar paraudimas taip pat gydomi naudojant įvairias natūralias priemones. Grafitai D12 gali būti naudojami sausai odai. Stipriai niežtintis išbėrimas gydomas Petroleum rectficatum D12. Alternatyvių priemonių naudojimą pirmiausia reikia aptarti su atsakingu gydytoju.

Lėtinės dilgėlinės pigmentomos atveju reikia pakoreguoti gyvenimo būdą. Dieta, asmens higiena ir fizinis aktyvumas daro įtaką ligos eigai. Taikoma sveika ir subalansuota mityba be dirginančių medžiagų. Pacientai turėtų kasdien rūpintis oda ir kitaip ją prižiūrėti. Atsakingas dermatologas išsamiai paaiškina, kurios savipagalbos priemonės turi prasmę.