Lėtinė limfoleukemija

A lėtinė limfoleukemija (LLL) yra piktybinė limfinės sistemos liga, susijusi su padidėjusia nefunkcinių limfocitų sinteze. Lėtinė limfocitinė leukemija, turinti daugiau kaip 30 procentų, yra dažniausia leukemijos forma suaugus, ypač nuo 70 metų.

Kas yra lėtinė limfocitinė leukemija?

Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) yra žemo laipsnio limfinės sistemos liga (B ląstelių ne Hodžkino limfoma), turinti leukemijos eigą, kurią galima atsekti limfocitų (baltųjų kraujo kūnelių) kloninių ląstelių dauginimuisi.

Lėtinė limfoleukemija pasireiškia kaip limfmazgių patinimas, blužnies ir kepenų padidėjimas, nuovargis ir silpnumas, anemija, trombopenija (mažas trombocitų kiekis kraujyje) ir specifiniai odos pokyčiai (niežėjimas, egzema, mikozės, mazginiai infiltratai, odos kraujavimas dėl padidėjusio polinkio į kraujavimą). , Herpes zoster) ir paprastai padidėjęs jautrumas infekcijoms (pasikartojanti pneumonija, bronchitas).

Be to, parotitas (Mikuliczo sindromas), leukocitozė kartu su limfocitozė, antikūnų trūkumo sindromas, nepilni šilumos autoantikūnai, sumažėjusi antikūnų koncentracija kartu padidėjus limfocitų koncentracijai kaulų čiulpuose yra lėtinės limfocitinės leukemijos klinikinio vaizdo dalis.

priežastys

Lėtinė limfocitinė leukemija atsiranda dėl mažų ląstelių ir nefunkcionalių B limfocitų kloninio proliferacijos. Tikslios padidėjusios B limfocitų sintezės priežastys dar nėra išaiškintos.

Neabejotina, kad LLL dažniausiai (80 proc.) Sukelia įgyti genetiniai chromosomų pokyčiai, dažniausiai 13-osios chromosomos delecija (chromosomos sekos nebuvimas). Trūkstamos sekos 11 ir 17 chromosomose, taip pat 12 trisomija (trigubas 12 chromosomos buvimas) taip pat gali sukelti CLL.

Šių chromosomų pokyčių priežastys nežinomos, tačiau neįtraukiamos bakterinės, virusinės ar parazitinės infekcijos. Be to, aptariamos cheminės medžiagos (ypač organiniai tirpikliai) ir genetinis polinkis.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Šios ligos simptomai daro labai neigiamą poveikį gyvenimo kokybei ir gali žymiai apriboti ir apsunkinti atitinkamo asmens kasdienį gyvenimą. Pirmiausia paciento limfmazgiai yra patinę ir taip pat gali būti skausmingi. Taip pat padidėja kepenys ir blužnis, kurie taip pat yra susiję su skausmu.

Jei liga negydoma, blogiausiu atveju tai gali sukelti kepenų nepakankamumą ir atitinkamai mirti. Ant odos atsiranda bėrimas ir stiprus niežėjimas. Kraujavimas taip pat gali atsirasti ant odos ir žymiai sumažinti paciento estetiką.

Daugeliu atvejų liga sukelia mažakraujystę, taigi, stiprų nuovargį ir išsekimą. Todėl pacientai nebedalyvauja kasdieniniame gyvenime ir jiems reikalinga kitų žmonių pagalba. Tai taip pat gali sukelti kraujavimą iš nosies ir sumušimus įvairiose kūno vietose.

Jei liga negydoma, paciento gyvenimo trukmė žymiai sutrumpėja. Tolesnėje ligos eigoje tai taip pat sukelia psichinius sutrikimus ar depresiją.

Diagnozė ir eiga

Pirminis įtarimas dėl lėtinės limfoleukemijos atsiranda dėl būdingų simptomų (įskaitant limfmazgių patinimą ant kaklo, pažastų, kirkšnies).

Diagnozę patvirtina atliktas visas kraujo tyrimas arba diferencinis kraujo tyrimas, taip pat imunofenotipiniai limfocitai. Jei mažiausiai 4 savaites galima nustatyti padidėjusį limfocitų skaičių serume (daugiau kaip 5000 / µl) ir jei kraujo tepinėlyje galima aptikti CLL būdingus limfocitus (nukrypstančius paviršiaus baltymus, Gumprechto umbrą), galima daryti prielaidą apie lėtinę limfocitinę leukemiją.

Vaizdo gavimo metodai, tokie kaip sonografija ir kompiuterinė tomografija, suteikia informacijos apie vidaus organų dalyvavimą (blužnies, kepenų padidėjimą) ir ligos sunkumą. LLL eiga yra nevienalytė ir priklauso nuo chromosomų pokyčių.

Pavyzdžiui, tiems, kuriems pašalinta 13 chromosomos delecija, prognozė yra palyginti palanki, o lėta eiga, tuo tarpu lėtinė limfoleukemija, atsirandanti dėl delecijos 17 ir 11 chromosomose, paprastai būna sunki ir nepalanki.

Komplikacijos

Lėtinė limfoleukemija gali sukelti įvairių komplikacijų. Labai dažnas neigiamas šios ligos šalutinis poveikis yra vadinamasis antikūnų trūkumo sindromas. CLL ląstelės, būdingos limfinei leukemijai, išstumia funkcines B ląsteles žmogaus imuninėje sistemoje.

Dėl to nepaprastai padidėja infekcijos rizika. Tuo pačiu metu silpnėja organizmo gynyba nuo patogeninių mikrobų, nes trūksta funkcionuojančių B ląstelių. Kai kuriais atvejais sumažėja granulocitų kiekis. Organizmui jų reikia norint apsisaugoti nuo bakterijų. Paveiktiems žmonėms dažniau vystosi bakterinės infekcijos.

Ypač dažnai pažeidžiami kvėpavimo takai ir virškinimo trakto organai. Visų pirma plaučių užkrėtimas virusais ar bakterijomis gali turėti rimtų padarinių, jei nebus tinkamai nedelsiant gydomas. Blogiausiu atveju plaučių dalyvavimas yra mirtinas. Be antikūnų trūkumo sistemos, gali išsivystyti autoimuninė hemolizinė anemija.

Rezultatas yra blyškumas, nuovargis, dusulys ir skambėjimas ausyse. Vėliau gali atsirasti papildomų komplikacijų, tokių kaip karščiavimas, šaltkrėtis, pilvo skausmas ir vėmimas. Ypač sunkiais atvejais ši būklė gali sukelti inkstų nepakankamumą ar šoką.

Kita rimta komplikacija yra piktybinės limfomos vystymasis. Šis perėjimas taip pat žinomas kaip Richterio transformacija. Jos prognozė yra daug blogesnė nei lėtinės limfoleukemijos.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Kadangi lėtinė limfocitinė leukemija yra piktybinė liga, nedelsiant reikia kreiptis į gydytoją, jei yra nuolatinis ligos pojūtis ar miglotas įtarimas dėl nesutarimo. Ligos eiga neįtikėtinai progresuoja ir laiku negavus medicininės priežiūros, ji gali būti mirtina. Dėl lėto leukemijos progresavimo nukentėjusiesiems sunku įvertinti, kada simptomus sukels sunki liga.

Žmonės, kurie ilgą laiką buvo neįprastai pavargę ar keletą savaičių turėjo blyškius veidus, jau turėtų naudotis šiais patarimais ir pasitarti su gydytoju. Patinę limfmazgiai įvairiose kūno vietose laikomi nerimą keliančiais požymiais, kuriuos gydytojas turi išsiaiškinti, kai tik jie keletą savaičių palpsta. Tai ypač aktualu, jei neskausmingas patinimas nebuvo išsivystęs dėl gripo.

Gydytojas turi išaiškinti bendrą silpnumą ar išsekimo būseną, kai miegas yra pakankamas, be psichinio ar emocinio streso. Bejėgiškumas, atsirandantis dėl nesuprantamų priežasčių, turi būti ištirtas ir kuo greičiau pašalintas. Atsiradus anemijai, būtinas ir gydytojo vizitas. Jei, nepaisant normalių temperatūros sąlygų, pirštai ar kojų pirštai atvėsta arba visam laikui atvėsta, patartina pasitarti su gydytoju.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Lėtinės limfocitinės leukemijos terapinių priemonių pasirinkimas koreliuoja su ligos stadija. Ankstyvosiose LLL stadijose (B ir A grupės), jei nėra simptomų, terapinių priemonių paprastai nereikia.

Kita vertus, išsivysčiusios lėtinės limfoleukemijos (Binet C) ar nepalankių chromosomų pokyčių atvejais būtina anksti pradėti gydymą. Gydymo galimybės čia visų pirma apima chemoterapiją, kurios metu vėžio ląstelių dalijimasis yra slopinamas vaistais ir sumažinamas limfocitų skaičius kaulų čiulpuose, taip pat imunoterapija, kurios metu vėžio ląstelės yra naikinamos genetiškai sintetintais imunoglobulinais.

Chemoterapijai alkilantai chlorambucilis ir bendamustinas naudojami kartu su rituksimabu, purino analogais deoksikoformicinu, chlorodeoksiadenozinu ar fludarabinu, tuo atveju fiziškai sveikiems žmonėms paprastai rekomenduojamas ciklofosfamido, fludarabino ir rituksimabo derinys. Alemtuzumad, anti-CD52 antikūnas, sintezuotas kaip imunoterapijos dalis, naudojamas monoterapijoje.

Kadangi lėtinė limfocitinė leukemija yra sisteminė liga, spindulinis gydymas galimas tik lokaliai didelėms limfomoms, tuo tarpu kaulų čiulpų ar kamieninių ląstelių transplantacija atliekama tik refrakterinės (nepaveiktos) ar ankstyvos recidyvo formos LLL dėl didelio mirtingumo.

Be to, siekiant išvengti komplikacijų, skiriamos lėtinės limfocitinės leukemijos palaikomosios priemonės (kraujo ląstelių pakeitimas perpiltais eritrocitų ar trombocitų koncentratais, antibiotikais).

„Outlook“ ir prognozė

Pacientai, sergantys lėtine limfocitine leukemija, gali keletą metų kenčia nuo ligos be simptomų. Leukemija gali turėti gerybinį kursą iki 20 metų, nepadarydama jokio neigiamo poveikio sveikatai. Tai sukelia šliaužiantį kraujo vėžio plitimą organizme.

Liga dažnai vystosi per ilgą laiką, tik šiek tiek padidėja simptomai. Nedaug pacientų turi greitą ligos eigą, kai per keletą mėnesių nuo leukemijos pradžios limfocitai padidėja tiek, kad pradedamas gydymas. Dėl šios priežasties ji beveik visada atrandama labai vėlyvame vystymosi etape ir tik tada gali būti gydoma.

Tačiau diagnozavimo laikas turi lemiamą reikšmę gijimo procesui. Kuo vėliau CLL nustatoma, tuo blogesnė prognozė. Be to, vyresniems nei 70 metų žmonėms dažnai išsivysto lėtinė limfocitinė leukemija.Dėl senatvės pacientai dažniausiai serga kitomis ligomis, dėl kurių paprastai susilpnėja imuninė sistema ir sumažėja tikimybė pasveikti. Jei limfocitai jau yra kaulų čiulpuose arba jei kepenys ar blužnis jau išsiplėtę, pasveikimo galimybės žymiai pablogėja.

prevencija

Kadangi chromosomų pokyčių, sukeliančių lėtinę limfocitinę leukemiją, priežastys dar nėra išaiškintos, šios ligos išvengti negalima. Tačiau organiniai tirpikliai ir šeimos paplitimas (ligos dažnis) yra laikomi LLL pasireiškimo rizikos veiksniais.

Priežiūra

Lėtinė limfoleukemija reikalauja tolesnės priežiūros, jei pacientas buvo išleistas be simptomų. Priešingu atveju jis turi būti toliau gydomas, kol jam nebus simptomų. Lėtinės limfocitinės leukemijos neturintiems pacientams be simptomų kraujo kasa turi būti tikrinama gydantis gydytojas kas tris – šešis mėnesius. Aktyvaus stebėjimo priežastis yra galimi atkryčiai.

Norint atsekti ir dokumentuoti gydymo poveikį, atliekant tolesnę priežiūrą nukentėjusiems asmenims naudinga atlikti fizinius tipinių atkryčio požymių tyrimus. Kraujo ir kaulų čiulpų tyrimai taip pat atliekami sergant lėtine limfocitine leukemija. Kilus abejonėms, vaizdavimo metodai, tokie kaip ultragarsas ir kompiuterinė tomografija, taip pat gali suteikti informacijos apie dabartinę padėtį. Jei yra atkrytis, gali padėti tik kraujo kamieninių ląstelių transplantacija, ląstelių imunoterapija ir kinazės inhibitoriai.

Pacientas, kuris sutinka dalyvauti atliekant chroninės limfoleukemijos klinikinius tyrimus, bus stebimas specialiais laboratoriniais metodais. Pavyzdžiui, jis arba ji patiria imunofenotipą arba tiria polimerazės grandininę reakciją. Tai gali aptikti net mažiausią kiekį išsigimusių kraujo ląstelių organizme.

Tolesnių priemonių apimtį ir intensyvumą lemia ir tai, kurios kitos ligos anksčiau sirgo atitinkamu asmeniu. Jei bendra būklė yra gera, tolesnių priemonių galima imtis rečiau nei buvusių ligų, kurios pablogina bendrą būklę, atvejais.

Tai galite padaryti patys

Lėtinė limfocitinė leukemija ilgą laiką paprastai nesukelia jokių simptomų, todėl pacientai gali įprastai naudotis savo kasdiene veikla. Sporto užsiėmimai vis dar įmanomi, tačiau negalima viršyti individualaus atlikimo ribų. Dėl padidėjusios infekcijos rizikos nukentėjusieji turėtų vengti kelionių į atogrąžų vietoves. Skiepai gyva vakcina gali turėti neigiamos įtakos ligos eigai, tačiau rekomenduojama kasmet skiepytis nuo gripo negyva vakcina.

Reguliarus mankšta, geriausia gryname ore, ir sveika mityba, kurioje gausu vitaminų, stiprina imuninę sistemą ir mažina jautrumą infekcijoms. Ypač šaltuoju metų laiku reikėtų vengti minios ir ypatingą dėmesį skirti reguliariam ir kruopščiam rankų plovimui. Kruopštus vaisių ir daržovių plovimas gali žymiai sumažinti patekusių mikrobų skaičių, o vengti nepasterizuotų pieno produktų sumažina listeriozės infekcijos riziką.

Jei nepaisant atsargumo priemonių atsiranda infekcinės ligos simptomų, tokių kaip karščiavimas, viduriavimas ar kvėpavimo pasunkėjimas, skubiai rekomenduojama nedelsiant gydyti. Chemoterapinio gydymo metu ir po jo ypač svarbu apsaugoti nuo infekcijų ir greitai jas kontroliuoti. Lėtinė limfoleukemija taip pat gali paveikti psichiką: tiksli informacija, diskusijos su šeima ir draugais arba keitimasis idėjomis savipagalbos grupėje gali padėti susitaikyti su liga ir geriau su ja susidoroti.