Iš Tarpinis metabolizmas taip pat žinomas kaip Tarpinis metabolizmas paskirtas. Tai taikoma visiems metaboliniams procesams, esantiems tarp anabolinio ir katabolinio metabolizmo sąsajų. Tarpinių medžiagų apykaitos procesų sutrikimai daugiausia atsiranda dėl fermentinių defektų ir dažniausiai pasireiškia kaip saugojimo ligos.
Kas yra tarpinis metabolizmas?
Metabolizmas (dar vadinamas metabolizmu) medicina yra padalijamas į anabolizmo ir katabolizmo sritis. Anabolizmas naudojamas cheminiams junginiams kurti. Katabolimuzas yra naudojamas suskaidyti tą patį. Trečioji metabolinė reakcija yra ta Amphibolizmas. Šis terminas susijęs su tarpiniu metabolizmu.
Tarpinio metabolizmo metabolinės reakcijos yra susijusios su metabolitais, kurių molekulinė masė yra mažesnė kaip 1000 g / mol. Šie metabolitai virsta vienas kitu vykstant tarpiniam metabolizmui. Atsižvelgiant į poreikius, šiuo tikslu tarpinis metabolizmas pašalina metabolitus iš katabolizmo ar anabolizmo. Skirtingai nuo šių dviejų metabolizmo terminų, tarpinis metabolizmas nėra susijęs nei su konkrečiu skilimu, nei sukaupimu. Amfibolizmas gali turėti tiek katabolinį, tiek anabolinį poveikį.
Tarpinis metabolizmas apima visas metabolines reakcijas, vykstančias atskirose anabolizmo ir katabolizmo sąsajose. Katabolizmas reiškia iš esmės oksidacinį didelių molekulių (angliavandenių, riebalų, baltymų) suskaidymą, o anabolizmas yra fermentinė molekulių ląstelių komponentų sintezė.
Funkcija ir užduotis
Katabolizmas suskaido dideles maisto molekules į mažesnes molekules, kad išlaisvintų energiją ir išsaugotų ją didelės energijos fosfato jungčių pavidalu kaip adenozino trifosfatas. Katabolizmas turi tris pagrindinius etapus. 1 lygis atitinka didelių maistinių medžiagų molekulių suskaidymą į atskirus statybinius blokus. Pavyzdžiui, polisacharidai tampa heksozėmis ir pentozėmis. Riebalai virsta riebalų rūgštimis ir glicerinu. Baltymai yra suskaidomi į atskiras amino rūgštis. 2 etapas atitinka visų 1 etape sukurtų molekulių pavertimą paprastesnėmis molekulėmis. 3 etape 2 pakopos produktai yra pernešami į galutinį skaidymąsi ir tokiu būdu į oksidaciją. Šio etapo rezultatas yra anglies dioksidas ir vanduo.
Anabolija daugiausia atitinka sintezės procesą, kurio metu susidaro sudėtingesnės ir didesnės struktūros. Didėjant dydžiui ir sudėtingumui, atsiranda entropinis mažėjimas. Anabolija priklauso nuo laisvos energijos tiekimo, kurią ji pašalina iš ATP fosfato jungčių. Kaip ir katabolizmas, anabolizmas vyksta trimis etapais. Pirmame etape jis naudojasi mažais 3 katabolinės stadijos elementais. 3-asis katabolizmo etapas yra tuo pačiu metu anabolizmo 1-asis etapas. Kataboliniai ir anaboliniai metaboliniai keliai nėra tapatūs, tačiau jie yra 3 katabolinio lygio kaip jungiamasis ir centrinis elementas. Taigi šis etapas reiškia bendrą metabolizmo etapą.
Bendras pagrindinis katabolizmo ir anabolizmo kelias yra amfibolizmas. Šis centrinis kelias atlieka dvigubą funkciją ir gali kataboliniu būdu visiškai suskaidyti molekules, taip pat padaryti mažesnes molekules anaboliškai prieinamas kaip sintezės proceso pradines medžiagas. Taigi katabolizmas ir anabolizmas yra pagrįsti vienas nuo kito priklausomais procesais.
Pirmasis iš šių procesų yra iš eilės vykstančios fermentinės reakcijos, dėl kurių susidaro ir suskaidomos biomolekulės. Šio proceso cheminiai tarpiniai produktai yra vadinami metabolitais. Medžiagų perdirbimas į metabolitus atitinka tarpinį metabolizmą. Antrasis procesas apibūdina kiekvieną tarpinio metabolizmo reakciją ir atitinka energijos mainus. Tai yra energijos jungtis. Tam tikruose katabolinės reakcijos sekos procesuose cheminė energija išsaugoma paverčiant ją energija turtingomis fosfato jungtimis. Tam tikros anabolinės medžiagų apykaitos sekos reakcijos galiausiai pasitraukia iš šios energijos.
Ligos ir negalavimai
Visa medžiagų apykaita suteikia daugybę atspirties taškų tam tikroms ligoms. Tarpinio metabolizmo sutrikimai gali sukelti mirtinas ir netgi pavojingas gyvybei pasekmes. Tai taikoma, pavyzdžiui, kai kaip tarpinio metabolizmo dalis toksiški metabolitai kaupiasi gyvybiškai svarbiuose organuose ir šių organų funkcijos yra sutrikusios. Tokie tarpinio metabolizmo sutrikimai dažnai būna susiję su mutacijomis, dėl kurių atsiranda tam tikrų metabolinių fermentų trūkumas ar sutrikimas. Dėl tam tikrų cheminių medžiagų pasiūlos ir paklausos disbalanso taip pat gali sutrikti tarpinis metabolizmas.
Tarpiniai medžiagų apykaitos sutrikimai, kuriuos sukelia mutacijos, yra, pavyzdžiui, glikogeno kaupimosi ligos. Ši ligų grupė lemia glikogeno kaupimąsi įvairiuose kūno audiniuose. Šiomis ligomis sergantiems pacientams beveik neįmanoma arba visai neįmanoma pakeisti gliukozės. Priežastis yra su mutacijomis susijęs fermentų, kurie skaido glikogeną, defektas. Glikogeno saugojimo ligos, atsirandančios dėl fermento trūkumų, apima, pavyzdžiui, von Gierke'io ligą, Pompe'io ligą, Cori ligą, Anderseno ligą ir McArdle'o ligą. Jos ir Tarui liga taip pat patenka į šią ligų grupę.
Trūkumai gali paveikti įvairius metabolinius fermentus, tokius kaip gliukozės-6-fosfatazė, alfa-1,4-gliukozidazė ir amilo-1,6-gliukozidazė, pavyzdžiui, alfa-1,4-gliukan-6-glikoziltransferazė, alfa-gliukano fosforilazė arba alfa-gliukano fosforilazė ir fosfofruktokinazė.
Laikymo ligos, kurias sukelia tarpinio metabolizmo sutrikimai, nebūtinai turi būti glikogenozės, bet taip pat gali atitikti mukopolisaharidozę, lipidozę, sfingolipidozę, hemochromatozę ar amiloidozes. Su lipidozėmis lipidai kaupiasi ląstelėse. Amiloidozių metu netirpūs baltymų pluoštai nusėda ląstelėje ir tarpląsteliniu būdu. Hemochromatozei būdingas nenormalus geležies nusėdimas, o sfingolipidozės yra pagrįstos lizosomų fermentų defektais, sukeliančiais sfingolipidų kaupimąsi. Sandėliavimo ligos poveikis daugiausia priklauso nuo laikomos medžiagos ir audinio.
.jpg)
