Kaip Mitochondrionas yra terminas, naudojamas apibūdinti ląstelės organelę, kuri, be kitų funkcijų, pirmiausia dalyvauja ląstelės energijos tiekime per adenozino trifosfato metabolizmą. Mitochondrijos turi savo genetinę medžiagą mitochondrijų DNR pavidalu. Atsižvelgiant į ląstelių tipų energijos poreikius, ląstelėje gali būti nuo kelių iki kelių tūkstančių mitochondrijų.
Kas yra mitochondrionas?
Mitochondrionas yra ląstelių organelė, randama praktiškai visose žmogaus ląstelėse, pvz. T. yra daugybė iki kelių tūkstančių. Išimtis yra viršutinis odos sluoksnis, stratum corneum, kurį sudaro negyvos ragenos ląstelės ir kuriame nėra mitochondrų.
Mitochondrijai yra aprūpinti savo genomu - mitochondrijų DNR (mtDNR) - tai patvirtina prielaidą, kad mitochondrijos iš pradžių buvo nepriklausomi organizmai, pradėję endosimbiozę su daugialąsčių gyvų būtybių ląstelėmis. Mitochondrijos nebegali savarankiškai gyventi dabartine forma. Mitochondrijoms būdinga dviguba membrana, išorinė, beveik lygi membrana ir vidinė, stipriai sulankstyta membrana, siūlanti atitinkamai didelį paviršių biocheminiams metaboliniams procesams.
Be kita ko, mitochondrijos dalyvauja vadinamosios kvėpavimo grandinės metabolizme ir citrinos rūgšties cikle. Kvėpavimo grandinėje, einančioje tarpmembraninėje erdvėje tarp išorinės ir vidinės membranos, gliukozė metabolizuojama sintetinti ATP ir tiekiama ląstelei kaip energijos nešiklis. Citrinos rūgšties cikle sujungiami medžiagų apykaitos procesai, kurie sukelia angliavandenių, baltymų ir riebalų skaidymąsi.
Anatomija ir struktūra
Mitochondrijų morfologijai būdingos dvi membranos: išorinė membrana, suteikianti organolelei beveik pupelės formos formą, ir vidinė membrana, kuri yra stipriai sulankstyta ir todėl turi didelį paviršių. Abi membranos yra sudarytos iš fosfolipidų dviejų sluoksnių ir baltymų. Tačiau išorinės membranos savybės labai skiriasi nuo vidinės membranos.
Išorinėje membranoje yra baltymų kompleksai su kanalais, kurie leidžia selektyviai keistis medžiagomis tarp ląstelės mitochondrijų ir citozolio. Sacculus tipo mitochondrijų vidinėje membranoje yra baltymų kompleksai, kurie yra būtini kvėpavimo grandinės „operacijai“. Tarpai, kuriuos sukuria vidinės membranos raukšlės link išorinės membranos, yra vadinami kristalais ir pagreitina kvėpavimo grandinės metabolizmą.
Žvakutės yra padengtos mažais kūnais, kurių skersmuo 8,5 nm, kurie yra žinomi kaip F1 dalelės arba ATP sintazės dalelės ir vaidina svarbų vaidmenį ATP sintezėje. Kitas mitochondrijų tipas vadinamas kanalėlių tipu, kuris randamas ląstelėse, sintetinančiose steroidinius hormonus. Daugybė kanalėlių tarnauja selektyviam medžiagų transportavimui.
Funkcija ir užduotys
Viena iš svarbiausių mitochondrijų funkcijų ir užduočių yra adenozino trifosfato (ATP) sintezė ir ATP išsiskyrimas į ląstelės matricą, ląstelės vidų už mitochondrijų ribų. Sudėtingoje reakcijų grandinėje energija, gauta kataliziškai kontroliuojamais oksidacijos procesais, trumpam kaupiama ATP pavidalu ir perduodama ląstelėms. Kvėpavimo takų grandinė remiasi metabolizuojamaisiais vadinamojo citrinų rūgšties ciklo produktais, kurie taip pat pavadinti Krebso ciklu pagal atradėją Hansą A. Krebsą.
Krebso ciklo metabolizmas vyksta mitochondrijų matricoje, t. Y. Erdvėje, kurią uždaro vidinė membrana. Mitochondrijos taip pat dalyvauja karbamido ciklo dalyje, kuri iš dalies vyksta mitochondrijų matricoje ir iš dalies ląstelės citozolyje. Karbamido ciklas naudojamas pašalinti azoto turinčius skilimo produktus. B. baltymus turinčius maisto produktus paversti karbamidu ir išsiskirti iš jų per inkstus. Mitochondrijos taip pat dalyvauja kontroliuojamos ląstelių mirties ar apoptozės procese.
Tai yra savotiškas ląstelės sunaikinimas, tvarkingai šalinant skilimo produktus. Apoptozė gali pvz. B. turi būti „įsakytas“ imuninės sistemos, kai nustatomi sunkūs defektai ar infekcijos, kad būtų išvengta žalos ir pavojingų situacijų visam organizmui. Mitochondrijos turi galimybę pasiimti kalcio jonus ir, esant poreikiui, leisti juos prie ląstelės. Jie palaiko svarbią kalcio homeostazės funkciją ląstelėje.
Kita svarbi mitochondrijų funkcija yra geležies ir sieros sankaupų sintezė, kurios yra reikalingos daugybei fermentų, skirtiems kvėpavimo grandinės kataliziniam valdymui. Geležies ir sieros grupių sintezė nėra nereikalinga, todėl tai yra būtinas visų ląstelių tiekimas, kurį gali užtikrinti tik mitochondrijos.
Ligos
Mitochondriopatijos, mitochondrijų metabolinių procesų sutrikimai ar sutrikimai pirmiausia turi silpnesnį poveikį organizmo darbui, nes sumažėja ATP sintezė.
Iš esmės mitochondrijų liga gali kilti dėl paveldėtų genetinių defektų arba ji buvo įgyta gyvenimo eigoje. Įgytos mitochondrijų ligos daugiausia susijusios su neurodegeneracinėmis ligomis, tokiomis kaip Alzheimerio liga, Parkinsono liga ir ALS, taip pat su cukriniu diabetu, nutukimu, širdies ir kraujagyslių ligomis bei tam tikromis vėžio rūšimis.
Paveldimos mitochondrijų ligos pasireiškia labai įvairiai, priklausomai nuo to, kurioje medžiagų apykaitos kaskadoje turi įtakos genetinis defektas. Jei dėl genetinių kvėpavimo grandinės ar citrinos rūgšties ciklo defektų nėra tam tikrų fermentų, kurių reikia tik tam tikriems kūno audiniams, simptomai pasireiškia tik atitinkamuose organuose.
Dėl simptomų, kuriuos gali sukelti mitochondrijų genetinis defektas, įvairovės, diagnozė nėra lengva. Kadangi citrinos rūgšties ciklas taip pat paprastai būna paveiktas, pirovatas „kaupiasi“, kurį organizmas bando suskaidyti alternatyviu būdu laktatui, todėl labai padidėja pieno rūgšties koncentracija - pieno rūgšties acidozė.
