Miozinas

Miozinas priklauso motoriniams baltymams ir, be kita ko, atsakingas už raumenų susitraukimo procesus. Yra įvairių rūšių miozinų, kurie visi dalyvauja ląstelių organelių pernešimo procesuose arba poslinkiuose citoskeleto viduje. Miozino molekulinės struktūros struktūriniai nukrypimai tam tikromis aplinkybėmis gali būti raumenų ligų priežastis.

Kas yra miozinas?

Kartu su dyneinu ir kinezinu, miozinas yra vienas iš motorinių baltymų, atsakingų už ląstelių judėjimo ir transportavimo procesus ląstelėje. Priešingai nei kiti du motoriniai baltymai, miozinas veikia tik su aktinu. Aktinas, savo ruožtu, yra eukariotų ląstelės citoskeleto dalis. Todėl ji yra atsakinga už ląstelės struktūrą ir stabilumą.

Be to, aktinas su miozinu ir dar dviem struktūriniais baltymais sudaro tikrąjį raumenų sutraukiamąjį struktūrinį vienetą. Du trečdaliai raumenų sutraukiamųjų baltymų yra miozinai, o trečdalis - aktino. Tačiau miozinų yra ne tik raumenų ląstelėse, bet ir visose kitose eukariotų ląstelėse. Tai taikoma vienaląsčiams eukariotams, taip pat augalų ir gyvūnų ląstelėms. Mikrofilamentai (aktino siūlai) dalyvauja citoskeleto struktūroje visose ląstelėse ir kartu su miozinu kontroliuoja protoplazmines sroves.

Anatomija ir struktūra

Miozinus galima suskirstyti į skirtingas klases ir poklasius. Šiuo metu žinoma daugiau kaip 18 skirtingų klasių, iš kurių svarbiausios yra I, II ir V klasės. Raumenų skaiduloje esantis miozinas vadinamas įprastu miozinu ir priklauso II klasei. Visų miozinų struktūra yra panaši. Jie visi susideda iš galvos dalies (miozino galvos), kaklo ir uodegos dalių.

Skeleto raumenų miozino siūlai susideda iš maždaug 200 miozino II molekulių, kurių kiekvienos molekulinė masė yra 500 kDa. Pagalvėlė genetiškai yra labai konservatyvi. Skirstymą į struktūrines klases daugiausia lemia genetinis uodegos dalies kintamumas. Galvos dalis jungiasi prie aktino molekulės, o kaklo dalis veikia kaip vyris. Kelių miozino molekulių uodegos dalys kaupiasi ir sudaro siūlus (ryšulius). Miozino II molekulę sudaro dvi sunkiosios ir keturios lengvosios grandinės.

Dvi sunkiosios grandinės sudaro vadinamąjį dimerį. Ilgesnė iš dviejų grandinių turi alfa-spiralės struktūrą ir yra sudaryta iš 1300 aminorūgščių. Trumpesnė grandinė susideda iš 800 aminorūgščių ir žymi vadinamąją motorinę sritį. Ji sudaro galvos molekulės dalį, atsakingą už judesius ir transportavimo procesus. Keturios lengvos grandinės yra sujungtos su sunkiųjų grandinių galva ir kaklu. Toliau nuo galvos esančios lengvosios grandinės yra vadinamos reguliuojančiomis, o šalia galvos esančios lengvosios grandinės - esminėmis grandinėmis. Jie labai prisideda prie kalcio ir todėl gali kontroliuoti kaklo dalies mobilumą.

Funkcija ir užduotys

Svarbiausia visų miozinų funkcija yra pernešti ląstelių organeliukus eukariotinėse ląstelėse ir atlikti poslinkius citoskeleto viduje. Įprastos miozino II molekulės kartu su aktinu ir baltymais tropomiozinu bei troponinu yra atsakingos už raumenų susitraukimą. Norėdami tai padaryti, miozinas pirmiausia integruojamas į sacomerio Z diskus, naudojant baltymą titiną. Šeši titino siūlai fiksuoja miozino siūlą.

Sacomeryje miozino gija sudaro apie 100 kryžminių jungčių į šonus. Atsižvelgiant į miozino molekulių struktūrą ir mioglobino kiekį, galima išskirti keletą raumenų skaidulų formų. Raumenys susitraukia sacomeryje dėl miozino judėjimo kryžminio tilto cikle. Visų pirma, miozino galva yra tvirtai pritvirtinta prie aktino molekulės. Tada ATP padalijamas į ADP, o išlaisvinta energija sukelia miozino galvos įtempimą. Tuo pačiu metu lengvosios grandinės užtikrina kalcio jonų padidėjimą. Dėl šios priežasties miozino galva prisitvirtina prie kaimyninės aktino molekulės dėl konformacijos pokyčio.

Išlaisvinus seną jungtį, įtampa dabar virsta mechanine energija, vadinamuoju jėgos smūgiu. Judėjimas yra panašus į irklą. Miozino galva pasvirusi nuo 90 iki 40-50 laipsnių. Rezultatas - raumenų judėjimas. Raumenų susitraukimo metu sutrumpėja tik sacomerio ilgis, o aktino ir miozino gijų ilgis išlieka tas pats. ATP atsargų raumenyje užtenka tik maždaug trims sekundėms. Skaidydamas gliukozę ir riebalus, ADP virsta ATP, kad cheminė energija vis tiek virstų mechanine energija.

Ligos

Struktūriniai miozino pokyčiai, kuriuos sukelia mutacijos, gali sukelti raumenų ligas. Tokios ligos pavyzdys yra šeiminė hipertrofinė kardiomiopatija. Šeimos hipertrofinė kardiomiopatija yra paveldima liga, paveldima kaip autosominis dominuojantis bruožas. Ligai būdingas kairiojo skilvelio sustorėjimas be išsiplėtimo.

Tarp 0,2 proc. Paplitimo bendrojoje populiacijoje tai yra gana dažna širdies liga. Šią ligą sukelia mutacijos, lemiančios struktūrinius betamiozino ir alfatropomiozino pokyčius. Tai ne viena, o kelios baltymų, dalyvaujančių sacomer struktūroje, mutacijos. Dauguma mutacijų yra 14 chromosomoje. Patologiškai liga pasireiškia kaip kairiojo skilvelio raumenų sustorėjimas.

Tokia miokardo storio asimetrija gali sukelti širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimus su širdies aritmijomis, dusuliu, galvos svaigimu, sąmonės praradimu ir krūtinės angina. Nors daugeliui pacientų širdies funkcijos sutrikimas yra labai menkas arba jo visai nėra, gali išsivystyti progresuojantis širdies nepakankamumas.