PFAPA sindromas

Prie PFAPA sindromas yra liga, paprastai pasireiškianti vaikams, turintiems stiprų karščiavimo priepuolį ir tam tikrus lydinčius simptomus. Kadangi karščiavimas yra dažnas pediatrų praktikos simptomas, diferencinė diagnozė laikoma sunkia. Kas tiksliai sukėlė PFAPA sindromo karščiavimo priepuolius vaikystėje, iki šiol nežinoma.

Kas yra PFAPA sindromas?

Pagrindinis ligos simptomas yra pasikartojantis, protarpinis karščiavimas, kuris atsiranda staiga ir išpuolių metu. Ankstyvas pradžia taip pat būdingas, dažniausiai vaikams, kurie dar nesulaukė penkerių metų.
© „Tomsickova“ - „stock.adobe.com“

Pagrindinis simptomas PFAPA sindromas yra vadinamasis pasikartojantis karščiavimas kūdikio amžiuje. Šie karščiavimo priepuoliai, kurie vėl ir vėl atsiranda iš pažiūros tam tikrais laiko tarpais, verčia tėvus eiti į vaiko priežiūros praktiką kartu su vaiku.

Pediatrijos gydytojas gali įtarti PFAPA sindromo egzistavimą, pavyzdžiui, jei tėvai jau gali nurodyti konkretų kito karščiavimo pasireiškimo laiką per laikotarpį be priepuolio. Kadangi pediatro praktikoje karščiavimas dažnai atsiranda be akivaizdžių priežasčių, atsirandančių dėl ligos istorijos ar kitų klinikinių simptomų, diferencinė diagnozė yra labai sunki.

Todėl norint atlikti PFAPA sindromo buvimą ar patvirtinimą, būtina atlikti daugybę tyrimų, kad būtų pašalinta diagnozė. Nors karščiavimas, padidėjęs iki 40 laipsnių karščio, gali būti labai bauginantis tėvus, tačiau žinoma, kad PFAPA sindromas yra gerybinis ir nereikia tikėtis jokios ilgalaikės žalos ar ilgalaikio poveikio. Senstant, karščiavimo priepuoliai gali visiškai išnykti, o paskui daugiau nesikartoti.

priežastys

PFAPA sindromas laikomas reta vaikų liga. Nepaisant to, reikia manyti, kad nemažas procentas sergančių vaikų nėra teisingai diagnozuoti. Viena vertus, tai lemia nekonkreti febrilinė ligos eiga, kita vertus, priežastis, kuri dar nėra tiksliai nustatyta.

PFAPA sindromas pirmą kartą aprašytas JAV 1987 m. Kaip nežinomos kilmės vaikų karščiavimas. Remiantis dabartinėmis žiniomis, tolesniam vaikų fiziniam ir psichiniam vystymuisi, taip pat augimui nedaro įtakos PFAPA sindromo pasireiškimas.

Tačiau karščiavimo priepuolių metu nukentėjusių vaikų kraujyje galima rasti aiškių uždegimo požymių ir vadinamųjų autoantikūnų. Dabar ekspertai daro prielaidą, kad PFAPA sindromas yra autoimuninė liga. Tai taip pat paaiškintų pertraukiamą karščiavimą.

Tačiau tiksliai nežinoma, prieš kokius antigeninius darinius formuojasi autoantikūnai, kurie savo ruožtu sukelia imuninių kompleksų susidarymą ir tokiu būdu sukelia uždegiminę organizmo gynybinę reakciją. Be to, genetinė informacija vaidina svarbų vaidmenį vystantis ligai. Šiandien reikia manyti, kad PFAPA sindromas yra genetinis imuninės sistemos sutrikimas.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Pagrindinis ligos simptomas yra pasikartojantis, protarpinis karščiavimas, kuris atsiranda staiga ir išpuolių metu. Ankstyvas pradžia taip pat būdingas, dažniausiai vaikams, kurie dar nesulaukė penkerių metų. Laiko intervalai tarp karščiavimo priepuolių paprastai yra be simptomų.

Atliekant tolesnius serijos tyrimus, be karščiavimo buvo nustatyti trys pagrindiniai PFAPA sindromo simptomai. Tai apima dantenų uždegimą, stomatitą, gerklės skausmą, faringitą ir su tuo susijusį gimdos kaklelio limfmazgių patinimą ir uždegimą, limfadenitą.

Daugiau nei dviem trečdaliams visų pacientų, sergančių PFAPA sindromu, šie trys pagrindiniai simptomai pasireiškė kartu su karščiavimu. Papildomi skundai ir ligos požymiai pasireiškia nespecifiniu pilvo ir raumenų skausmu, taip pat bėrimais, kurie gali pasireikšti visame kūne.

Vaikams, kuriems šie odos simptomai atsiranda dėl karščiavimo, klaidinga diagnozė gali įvykti ypač dažnai. Esant ūmiam karščiavimui, atliekant kraujo tyrimą laboratorijoje galima reguliariai nustatyti tokius tipinius uždegimo požymius kaip leukocitų proliferacija, reaktyvusis kairysis poslinkis ir padidėjęs kraujo ląstelių nusėdimo greitis (ESR).

Ligos diagnozė ir eiga

Įtariama diagnozė iš pradžių grindžiama pagrindiniu pasikartojančio karščiavimo klinikiniu simptomu kartu su įvairiais lydinčiais simptomais. Faringitą, stomatitą ir gimdos kaklelio limfadenitą galima diagnozuoti apžiūrint ir palpuojant. Norint patvirtinti diagnozę, reikia atlikti laboratorinius tyrimus.

Klasikinė ligos eiga yra ta, kad karščiavimo priepuoliai pasireiškia kas dvi – dvylika savaičių ir kiekviena tęsiasi maždaug penkias dienas. Apskritai, nepaisant dramos, ligos eiga yra gera, todėl nereikia tikėtis ilgalaikių padarinių. Be to, po 10 metų amžiaus dažnai įvyksta savaiminė remisija, ty staigus ir nuolatinis simptomų nebuvimas.

Komplikacijos

Dėl PFAPA sindromo nukentėję vaikai pirmiausia kenčia nuo labai aukšto karščiavimo. Šis karščiavimas dažniausiai pasireiškia kovų metu ir gali žymiai pabloginti paveikto žmogaus gyvenimo kokybę. Daugeliu atvejų tai taip pat atitolina paciento vystymąsi. PFAPA sindromas taip pat gali sukelti dantų diskomfortą ir dantenų uždegimą.

Neretai nukentėjusieji kenčia nuo gerklės uždegimo ir stipriai patinusių limfmazgių. Taip pat gali būti jaučiamas skrandžio ar skrandžio skausmas. Be to, skauda raumenis ir vaikai kenčia nuo bėrimų ant odos. Bėrimai taip pat gali sukelti nepilnavertiškumo kompleksus ar sumažintą vaikų pasitikėjimą savimi.

Kai kuriais atvejais PFAPA sindromas taip pat sukelia erzinimą ar patyčias. Tiesioginis šios ligos gydymas dažniausiai neįmanomas. Tačiau naudojant vaistus, priepuoliai gali būti apriboti. Ypatingų komplikacijų nėra. Tačiau negalima numatyti, ar PFAPA sindromas turės neigiamos įtakos nukentėjusio asmens gyvenimo trukmei.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Vaikai ir maži vaikai priklauso PFAPA sindromo rizikos grupei. Jei jie kartojasi pakartotinai ir esant karščiavimui, simptomus turi išsiaiškinti gydytojas. Ypač aukštą karščiavimą turi ištirti gydytojas. Gali atsirasti gyvybei pavojingos būklės ir yra rizika, kad bus padaryta žala. Todėl būtina pasitarti su gydytoju. Dažnai būna savaiminis gijimas ir, progresuojant ligai, kitas staigus karščiavimas. Norėdami užtikrinti, kad šiais etapais vaikas būtų tinkamai ir tinkamai prižiūrimas, tėvai turėtų gauti išsamią informaciją iš gydytojo.

PFAPA sindromo požymis yra staigus simptomų atsiradimas. Nėra jokių išankstinių įspėjamųjų ženklų ar nuorodų, į kurias reikia atsižvelgti.Vaikui reikia medicininės pagalbos, jei atsiranda uždegimas, diskomfortas burnoje ir gerklėje arba pakito odos struktūra. Jei jaučiate pilvo skausmą ar raumenų sutrikimus, simptomus reikia aptarti su gydytoju.

Patinusios limfos arba patinimai ant kaklo rodo sveikatos pablogėjimą. Jei simptomai išlieka arba jei jie sustiprėja, reikalingas gydytojas. Ypač atsargiai reikia elgtis su bėrimais, atviromis žaizdomis ar pūlių formavimu. Jei nėra sterilios žaizdos priežiūros, gali įvykti apsinuodijimas krauju. Tai pavojinga gyvybei sąlyga, kuriai reikalinga sparti prekyba.

Terapija ir gydymas

Priežastinis, t. Y. Su terapija susijęs gydymas vis dar neįmanomas su PFAPA sindromu. Taigi visi terapiniai bandymai per anksti nutraukti karščiavimo priepuolius ir juos lydintys simptomai yra simptominiai. Praktikoje visų pirma galima pastebėti, kad simptomai nereaguoja į antibiotikus ar nesteroidinius vaistus nuo uždegimo. Tai taip pat rodo, kad PFAPA sindromo nesukelia bakterijos.

Vartojant kortizoną, ypač kortizono darinį prednizoną, karščiavimo epizodai išnyko per labai trumpą laiką. Tai patvirtino įtarimą, kad PFAPA sindromas yra ypatinga autoimuninės ligos forma. Todėl didžiausias kortizono dozės infuzija yra laikomas pasirinktu vaistu.

„Outlook“ ir prognozė

PFAPA sindromas, kuris dažniau pasireiškia vaikams, yra dažnai nenustatytas karščiavimas.Dauguma pediatrų šios ligos nepripažįsta. Nepaisant to, prognozė nėra bloga. Pasikartojantys karščiavimo priepuoliai gali trukti kelerius metus. Jie gydomi simptomiškai ir išgyja ne ilgiau kaip po aštuonerių metų. Tačiau retais atvejais nukentėję asmenys, net ir suaugę, kovojo su PFAPA sindromo pasekmėmis.

PFAPA sindromas pasireiškia sprogimo simptomais, kurie dažnai nepripažįstami kaip susiję. Yra karščiavimo, gerklės ir tonzilito priepuoliai, burnos opos skausmai ir patinę gimdos kaklelio limfmazgiai. Tokie simptomai vaikams neįtariami. PFAPA sindromas paprastai klaidingai suprantamas kaip peršalimo ar tonzilito pasekmė ir atitinkamai gydomas.

Kadangi simptomai greitai išnyksta, tikroji priežastis nėra žinoma. Tie patys simptomai pasikartoja periodiškai nuo penkerių iki aštuonerių metų. Pavartojus vieną kortikosteroidą, kai prasideda karščiavimas, karščiavimas išnyksta. Kiti skundai taip pat išnyksta. Problema ta, kad ši tik naudinga terapija dažnai sukelia nemalonių pasekmių. Pusė tokiu būdu gydomų pacientų kenčia dėl ligos simptomų pablogėjimo dėl dar nežinomų priežasčių.

Kuo daugiau naudojama kortikosteroidų terapija, tuo didesnė tikimybė, kad padidėja karščiavimo priepuolių dažnis. Dabar tokių atvejų būna kartą ar du per savaitę.

prevencija

Remiantis dabartinėmis žiniomis, tėvai ir gydytojai negali nieko padaryti, kad liga neplistų. Norint išgelbėti nukentėjusius vaikus nuo karščiavimo priepuolių daugelį metų, PFAPA sindromas turėtų būti diagnozuotas aiškiai ir kuo anksčiau.

Priežiūra

PFAPA sindromo atveju stebėjimo priemonės daugeliu atvejų yra labai ribotos, nes tiksli ligos priežastis dar nėra žinoma. Todėl tėvai ir jų vaikai turėtų labai anksti pasitarti su gydytoju, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ir nusiskundimų. Kuo anksčiau konsultuojamasi su gydytoju, tuo geresnė ligos eiga.

Dauguma vaikų yra priklausomi nuo įvairių vaistų vartojimo. Norint visam laikui palengvinti simptomus, svarbu užtikrinti teisingą dozę. Visų pirma, tėvai turi tinkamai stebėti vaistų vartojimą. Jei kas neaišku ar yra šalutinis poveikis, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Reguliarūs gydytojo patikrinimai taip pat yra labai naudingi norint nuolat stebėti vaiko būklę. Nukentėję vaikai turėtų pailsėti ir lengvai atsipalaiduoti. Bet kokiu atveju nereikėtų dėti pastangų. Paprastai tolesnių tolesnių priemonių imtis nereikia. Tinkamai gydant, PFAPA sindromas paprastai nesumažina paciento gyvenimo trukmės.

Tai galite padaryti patys

Iš pradžių PFAPA sindromas reikalauja gydymo vaistais. Tai gali palaikyti įvairios savipagalbos priemonės. Be to, sergantis asmuo turėtų daug gerti. Hidratacija papildo organizmo mineralų atsargas ir apsaugo nuo dehidratacijos. Idealiausia yra nuo dviejų iki trijų litrų per dieną, kai reikia gerti mineralinį vandenį, vaistažolių arbatas ir atskiestas vaisių sultis.

Didelius karščius galima sumažinti naudojant kojų įvyniojimus. Šiuo tikslu du rankšluosčiai pamirkomi vėsiame vandenyje ir apvyniojami aplink veršelius, juos trumpam išvyniojus. Šios priemonės turėtų būti taikomos tris kartus per dieną. Apskritai turėtų būti užtikrinta, kad karščiavimas nepakiltų iki 39,5 laipsnių ar aukštesnės temperatūros. Jei karščiavimas didelis, reikia informuoti gydytoją. Namų vaistai taip pat nerekomenduojami esant lydimiems simptomams, tokiems kaip galvos ar kūno skausmai.

Jei sergate PFAPA sindromu, neturėtumėte sportuoti. Ligos metu pacientas turi visiškai išgydyti karščiavimą ir daug miegoti. Svarbu vengti streso, nereguliaraus miego ir prabangaus maisto vartojimo. Jei karščiavimas pasunkėja arba jį lydi neįprasti simptomai, reikia informuoti gydytoją.