Plasmacitoma (išsėtinė mieloma)

A Plasmacitoma (išsėtinė mieloma, Kahlerio liga) yra retas, žemo laipsnio kaulų čiulpų navikas, kuriam šiuo metu nėra terapinių priemonių, reikalaujančių visiško išgydymo. Sergamumas padidėja vyresniems nei 50 metų ir vyrai plazmacitoma dažniausiai serga nei moterys.

Kas yra plazmacitoma?

Plasmacitoma diagnozuojama remiantis kaulų čiulpų biopsija ir histologiniais kraujo plazmos ląstelių proliferacijos įrodymais (daugiau nei 10 procentų plazmos ląstelių yra kaulų čiulpų tepinėlyje).
© rumruay - „stock.adobe.com“

Kaip Plasmacitoma (taip pat išsėtinė mieloma, Kahlerio liga) yra reta, žemo laipsnio (mažiau piktybinis) naviko liga, kuri pirmiausia atsiranda iš išsigimusios kaulų čiulpų plazminės ląstelės (vadinamoji medulinė plazmacitoma) ir retais atvejais gali pasireikšti ir ekstrameduliariniame ląstelių audinyje (gerklėje, plaučiuose, skrandyje).

Plasmacitomos metu dažnai būna daugybė navikų (mielomų), atsirandančių iš kaulų čiulpų, kurie dauginasi, todėl atsiranda plazmacitomai būdingų simptomų, tokių kaip svorio netekimas, išsekimas, vietinis skausmas, anemija, atsirandanti dėl kraujo formavimo audinio poslinkio dėl progresuojančio naviko, spontaniniai lūžiai dėl skeleto sunaikinimo. taip pat sukelia daugybinius kaulų defektus (ypač kaukolėje).

priežastys

A raidos ir pasireiškimo priežastys Plasmacitoma dar nebuvo išaiškintos. Manoma, kad plazmos ląstelių dauginimasis atsiranda iš ląstelių klono (išsigimusios plazmos ląstelės), kuris piktybiniu būdu dauginasi kaulų čiulpuose.

Dėl susidariusių plazmacitomos navikinių ląstelių susidaro per didelis patologinių imunoglobulinų, kurie yra nenaudingi savo organizmo gynybai, ir neturintys antikūnų funkcijos (vadinamieji monokloniniai antikūnai ar paraproteinai), kurie yra nenaudingi paties organizmo gynybai, gamyba. Vystydamasis, augantis naviko audinys išstumia kraują formuojantį audinį ir sukelia anemiją (anemiją), būdingą plazmacitomai.

Šio degeneracijos proceso priežastys nežinomos. Dėl to, kad plazmacitomos yra kilusios iš ląstelių klono ir dažniau atsiranda tam tikrose šeimose, daroma prielaida, kad yra genetinis polinkis (dispozicija). Be to, jonizuojančioji spinduliuotė (elektromagnetinė ar radioaktyvioji spinduliuotė) ir kai kurios cheminės medžiagos (pesticidai) yra plazmacitomos rizikos veiksniai.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Pagrindinis plazmacitomos simptomas yra kaulų skausmas, kurį sukelia vėžio ląstelės, puolančios slankstelių kūnus ar kitus kaulus. Skausmas paprastai padidėja, kai judate, ir pagerėja, kai ilsitės. Vėžinis priepuolis prie kaulų taip pat lemia kaulų lūžius, kurie dažnai nepastebimi, ypač stuburo srityje.

Neretai kaulų problemos klaidingai suprantamos kaip osteoporozė ar reumatas. Anemija (anemija) taip pat vystosi ankstyvosiose stadijose. Rezultatas yra [[paloriaus blyškumas], nuovargis, ribotas darbas ir susikaupimas, taip pat padidėjęs polinkis į infekciją. Kadangi šie nusiskundimai vystosi lėtai, jie iš pradžių dažnai būna nepastebimi.

Paciento imuninę sistemą silpnina baltųjų kraujo kūnelių trūkumas. Jie vis dažniau kenčia nuo infekcijų ir yra linkę kurti sudėtingas ligos eigas. Kadangi kaulai dėl piktybinės ligos pamažu tampa porėti, kraujyje kaupiasi daugiau kalcio.

Inkstų funkcija gali sutrikti dėl padidėjusio kalcio kiekio. Pacientai jaučiasi pavargę, liekni ir beveidžiai. Kai kurie nukentėjusieji taip pat skundžiasi pykinimu ir vėmimu. Retesniais atvejais vėžys taip pat paveikia trombocitų (trombocitų) susidarymą kraujyje. Tokiu atveju įvyksta punkciniai kraujavimai (petechijos).

Diagnozė ir eiga

Ten a Plasmacitoma jo vystymosi pradžioje nesukelia jokių simptomų arba sukelia tik nedidelį diskomfortą, daugeliu atvejų diagnozuojamas atsitiktinai. Tačiau nukentėjusieji pastebimi dėl būdingų simptomų, tokių kaip anemija ar dažnos infekcinės ligos.

Plasmacitoma diagnozuojama remiantis kaulų čiulpų biopsija ir histologiniais kraujo plazmos ląstelių proliferacijos įrodymais (daugiau nei 10 procentų plazmos ląstelių yra kaulų čiulpų tepinėlyje). Būdingą paraproteinuriją (padidėjusią paraproteinų koncentraciją šlapime) galima nustatyti imunoelektroforezės metu (plazmos baltymų analizė).

Norint nustatyti galimus kaulų defektus, atliekamas rentgeno tyrimas, o kraujo ir (arba) šlapimo analizė gali būti naudojama anemijos, inkstų nepakankamumo ir pagreitėjusio BKS (kraujo sedimentacijos) požymiams diagnozuoti.

Plasmacitomos eigą ir prognozę pirmiausia lemia naviko išsivystymo stadija. Kuo anksčiau navikas diagnozuojamas ir gydomas, tuo didesnė sergančio žmogaus gyvenimo trukmė, nors visiškas išgydymas dar nebuvo įmanomas, o plazmacitoma pasikartoja.

Komplikacijos

Su plazmacitoma žmonėms kaulų navikas. Jei negydysite, tai gali sukelti mirtį. Tolesnė šios ligos eiga ir komplikacijos labai priklauso nuo naviko išplitimo paciento kūne, todėl paprastai prognozuoti neįmanoma.Šios ligos simptomai ir simptomai nėra ypač būdingi, todėl šis navikas dažnai diagnozuojamas vėlai.

Pacientus daugiausia kamuoja didelis nuovargis ir išsekimas. Staiga žymiai sumažėja nukentėjusiųjų atsparumas. Pacientai taip pat kenčia nuo karščiavimo ir naktinio prakaitavimo. Be to, skauda kaulus, ypač nukenčia nugara. Negydant kaulų, dėl naviko plitimo atsiranda nuostoliai.

Pacientai taip pat kenčia dėl susilpnėjusios imuninės sistemos dėl plazmacitomos, taigi dažniau nuo infekcijų ar uždegimų. Be to, yra inkstų nepakankamumas ir galiausiai atitinkamo asmens mirtis. Plasmacitomos gydymas atliekamas chirurginių intervencijų ir kamieninių ląstelių transplantacijos pagalba. Tačiau negalima visuotinai numatyti, ar tai lems visiškai teigiamą ligos eigą.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Tokie simptomai kaip galvos skausmas, blyškumas, fizinis silpnumas ir nuovargis rodo plazmacitomą. Gydytojo vizitas nurodomas, jei tipiniai simptomai savaime nepraeina per dvi ar tris dienas. Jei simptomai pablogėja, būtina pasitarti su gydytoju. Paveiktiems žmonėms geriausia pasikalbėti su savo šeimos gydytoju ar gydytoju gydytoju. Pažeidus kaulų medžiagą, būtina pasikonsultuoti su ortopedu. Dietologas gali sudaryti dietą kartu su pacientu ir taip sumažinti inkstų pažeidimus.

Manoma, kad žmonės, turintys darbo sąlytį su pesticidais, yra ypač jautrūs ligai. Susipažinimas su kaupimu taip pat yra įspėjamasis ženklas, kurį reikia išsiaiškinti atsižvelgiant į minėtus simptomus. Vyresnio amžiaus žmonės, nėščios moterys ir žmonės, turintys jau esamą širdies ir kraujagyslių sistemą, visada turėtų kreiptis į gydytoją, jei pasireiškia minėti simptomai. Jei dėl plazmacitomos atsiranda inkstų nepakankamumas, sunki infekcija ar bet kuri kita medicininė būtinybė, reikia kviesti greitąją medicinos tarnybą.

Gydymas ir terapija

Terapija Plasmacitoma priklauso nuo naviko išsivystymo stadijos (išplitimo, dydžio, vietos, lydinčių simptomų). Plasmacitoma dažnai stebima jos vystymosi pradžioje (I stadija) atliekant glaudžius tolesnius tyrimus ir kol kas išvengiant nepatogaus šalutinio poveikio chemoterapijos.

Pažengusiose stadijose (II ir III stadijos) plazmacitomai dažniausiai naudojamos chemoterapijos ir radioterapijos priemonės, abi terapijos formos naudojamos kartu, nes yra daugybė naviko židinių. Jei asmuo, kurį paveikė plazmacitoma, pasireiškia atitinkama bendrąja būkle, taip pat gali būti nurodytos didelės chemoterapinių vaistų dozės su vėlesne kamieninių ląstelių transplantacija. Be navikinių ląstelių, chemoterapija naikina ir kamienines ląsteles (kraują formuojančias ląsteles).

Dėl kamieninių ląstelių transplantacijos jos gali atsistatyti ir atsigauti. Jei plazmacitomos ląstelių paviršiuje yra tam tikrų antigenų, galima naudoti antikūnų terapiją. Čia skirti antikūnai užpuola naviko ląstelių antigenus ir sunaikina plazmazitomos ląsteles.

Kai kuriais atvejais, be chemoterapijos ir po kamieninių ląstelių transplantacijos, talidomidas, siekiant slopinti naviko augimą, ir bisfosfonatai, kad stabilizuotų kaulų metabolizmą. Norint išvengti paralyžiaus dėl nervo pažeidimo, gali prireikti atlikti plazmacitomos chirurgiją.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo skausmo

prevencija

Kaip priežastys Plasmacitoma dar negalėjo būti išaiškinta, nėra prevencinių priemonių. Iš esmės reikėtų vengti sąlyčio su žinomais rizikos veiksniais, tokiais kaip jonizuojančioji radiacija ar pesticidai ir kitos kancerogeninės medžiagos.

Priežiūra

Plasmacitomos atveju sergantieji paprastai turi tik kelias ir paprastai tik ribotas tolesnes priemones. Dėl šios priežasties nukentėjusieji turėtų pasitarti su gydytoju dėl pirmųjų šios ligos simptomų, kad tolesniame eigoje nekiltų komplikacijų ar kitų nusiskundimų. Ankstyva diagnozė su vėlesniu gydymu paprastai daro labai teigiamą poveikį tolimesnei ligos eigai.

Pats gydymas labai priklauso nuo plazmacitomos sunkumo, todėl negalima skirti jokio bendro kurso. Tačiau daugeliu atvejų pacientai yra priklausomi nuo įvairių vaistų vartojimo, visada atkreipdami dėmesį į teisingą dozę ir reguliarų vartojimą. Jei kas neaišku ar yra šalutinis poveikis, visada patariama pirmiausia pasitarti su gydytoju.

Dėl plazmacitomos daugeliui nukentėjusiųjų reikalinga jų šeimų pagalba ir parama. Pokalbių užmezgimas taip pat gali užkirsti kelią depresijos ir kitų psichologinių nusiskundimų vystymuisi. Kai kuriais atvejais plazmacitoma gali sutrumpinti paveikto žmogaus gyvenimo trukmę.

Tai galite padaryti patys

Šią sunkią ligą turi gydyti gydytojas, net jei visiškas išgydymas dar neįmanomas. Tačiau ligą ir jos eigą galima sustabdyti arba palengvinti naudojant medicinines priemones, todėl reikia laikytis jų nurodymų. Nukentėjusiesiems vis dar patariama pasitikrinti savo darbo aplinką. Ar toksinai ar pesticidai yra perdirbami ar naudojami darbo vietoje? Jei taip, pacientai turėtų apsvarstyti darbo pakeitimą.

Pacientai ir toliau naudojasi kuo sveikesniu gyvenimo būdu, kad nepakenktų kūnui papildomai. Rekomenduojamas ilgesnis poilsio laikotarpis, mažai streso, reguliarūs procesai, kiek įmanoma daugiau mankštinamasi ir pasirinkta dieta su šviežiu, vitaminų turinčiu maistu, mažai cukraus ir riebalų. Nikotinas ir alkoholis, priešingai, yra tabu. Vietoj to nukentėję pacientai turėtų gerti daug vandens, kad jie geriau išskiria toksinus.

Plasmacitomos (išsėtinės mielomos) diagnozė kenčia nuo streso, ypač jei pažengusioje ligos stadijoje jie gydomi chemoterapija ir (arba) laukiama kamieninių ląstelių donorystės. Čia patartina lydimasis psichoterapinis gydymas.

Atpalaidavimo metodai, tokie kaip reiki, joga, tarpininkavimas ir kvėpavimo pratimai ar progresuojantis Jacobsono raumenų atpalaidavimas, gali turėti palaikomąjį poveikį. Taupymas akupresūra (ELP) taip pat yra gera savipagalbos priemonė, ypač pacientams, linkusiems į nerimo priepuolius.