Sindaktiškai

Žmonės su Sindaktiškai turite įgimtą rankų ir kojų apsigimimą. Pastebimi pirštai ir kojų pirštai. Sindaktiškai gali pasireikšti atskirai arba kartu su kitomis paveldimomis ligomis.

Kas yra „Syndactyly“?

Sindaktiškai pirmiausia galima pastebėti dėl rankų ir kojų apsigimimų. Paveiktiems asmenims pirštai ir kojų pirštai išaugo kartu, ne taip, kaip parodyta šiame paveikslėlyje, todėl kyla problemų judant ir suimant.
© „eAlisa“ - atsargos.adobe.com

Viduje Sindaktiškai embriono vystymosi fazėje įvyksta rankų ar kojų deformacija. Sutrinka pirštų ir pirštų atskyrimas, vykstantis tarp 5-osios ir 7-osios embriono vystymosi savaičių.

Syndactyly yra vienas iš labiausiai paplitusių rankų apsigimimų, nes paprastas syndactyly pasireiškia maždaug vienam iš 3000 naujagimių. Terminas kilęs iš graikų kalbos: „Syn“ reiškia kartu ir „daktilo“ pirštus, kurie atitinkamai išaugo. Ypatingais atvejais tai taikoma visiems vienos rankos pirštams. Trečiasis raukšlėlis tarp pirštų dažniausiai paveikiamas ant plaštakos, o antrasis raukšlėlis tarp kojų pirštų.

Atskiri pirštų ir pirštų falangos visiškai nesiskirsto. Sindaktiškai yra gana dažnas reiškinys. Dėl ligos pirštų mobilumas yra ribotas. Jei pažeidžiami visi pirštai, normali sugriebimo funkcija neįmanoma. Tai vadinama tuo, kas vadinama šaukšto ranka. Šis apsigimimas dažnai yra genetinė liga (Aperto sindromas).

Tai yra labiausiai paplitęs rankos deformacija. Sindaktiškai diferencijuojamas pagal paveiktų galūnių laipsnį: Pvz., Oda sindaktiškai gali sukelti tik odos ryšį tarp paveiktų galūnių. Tačiau sąnario sindaktiškai kaulų dalys susilieja. Atskyrimas yra įmanomas daugeliu atvejų sindatiškai ir, jei įmanoma, atliekamas iki trečiųjų gyvenimo metų pabaigos.

priežastys

Priežastis Sindaktiškai yra genetinėje srityje. Paveikti asmenys turi dominuojantį geną, kuris sukėlė šią paveldimą ligą. Paveldėjimo dažnis yra nuo 10 iki 40 procentų, susijęs su šeima.

Dėl defekto galūnių skyriai numatomoje embriono vystymosi fazėje neišsiskiria. Sindaktiškai nėra tik atskira liga. Daugeliu atvejų tai yra lydimasis kitų genetinių ligų simptomas. Jie visi turi bendro, kad daro įtaką normaliam embriono vystymuisi.

Sindaktilija vėlesniame gyvenime vystosi tik labai mažai. Tokiais atvejais tai yra egzogeninė sindaktila. Dažniausiai jie grįžta prie traumos ar nelaimingo atsitikimo, dėl kurio odos ar kaulų gijimas nebuvo mediciniškai teisingas arba negalėjo būti gydomas.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Sindaktiškai pirmiausia galima pastebėti dėl rankų ir kojų apsigimimų. Pažeisto asmens pirštai ir kojų pirštai susilpnėjo, todėl atsirado problemų judant ir suimant. Atsižvelgiant į ligos mastą, nebegalima atlikti net paprastų judesių.

Ilgainiui dėl šios priežasties kasdieniame gyvenime atsiranda didelių apribojimų. Vėlesnėje ligos eigoje tarp pirštų ir kojų pirštų susidaro kauliniai ryšiai, kuriuos galima pajusti išorėje ir kurie riboja sąnarių judrumą. Vadinamuoju akrosindikaktiniu būdu atsiranda įvairaus ilgio pirštų ar kojų pirštų.

Tada odos tiltelyje susidaro skylės, kurios gali uždegti. Sindaktiškai ir akrosindikatiškai daugiausia daro įtaką estetikai, nors judėjimo apribojimai gali išsivystyti tolimesnėje ligos eigoje. Ypač sunkios ligos atveju yra rizika, kad dėl sulietų galūnių gali kilti rimtų komplikacijų.

Negydant, smulkiosios motorikos įgūdžiai ir jutimo pojūtis vis blogėja. Nukentėję vaikai dažnai emociškai kenčia nuo estetinių anomalijų. Tuomet gali išsivystyti socialinės baimės ar net depresinės nuotaikos. Ankstyva operacija gali visiškai pašalinti simptomus.

Diagnozė ir eiga

Sindaktiškai gali būti nustatytas vizualiai apžiūrint po gimimo. Vaizdo testai naudojami nustatant sindaktiškai esamą tipą. Tokiu būdu galima tiksliau nustatyti jungiamuosius kaulų tiltus ossetiškai sindaktiškai.

Sindaktiškai paprastai jau galima atpažinti prenatališkai atliekant nėščiosios profilaktinius tyrimus. Tai suteikia galimybę vaiko tėvams ir gydantiems gydytojams ankstyvoje stadijoje adaptuotis sindaktiškai. Blauzdos falangos srityje tai dažniausiai yra estetinė problema, neturinti jokios įtakos vaiko raidai.

Falangos sindaktiškas kursas yra skirtingas: Vaikams reikia sugebėjimo sugriebti, kad jie galėtų vystytis pagal amžių. Neapdorotas sindaktiškai ant rankų gali sukelti vystymosi sutrikimus.

Komplikacijos

Sindaktiškai susilpnėję pirštai ir kojų pirštai yra pagrindinė komplikacijų priežastis. Priklausomai nuo to, kokie sunkūs apsigimimai, nukentėję vaikai gali nesugebėti susidoroti su kasdienėmis užduotimis be pašalinės pagalbos. Tai gali reikšti, kad nukentėję asmenys vystosi daug lėčiau nei jų bendraamžiai ir tampa tikri nepriklausomi tik vėlyvą gyvenimą.

Jei vaikui nepadedama, tai gali sukelti vystymosi sutrikimus, nes smulkiosios motorikos įgūdžiai ir lytėjimo pojūtis nėra tinkamai skatinami. Dažnai nukentėjusieji taip pat kenčia nuo kosmetikos anomalijų, susijusių su sindaktiškumu, ir pasitraukia iš socialinio gyvenimo ankstyvame amžiuje. Negalima atmesti ir erzinimo bei patyčių. Chirurginis malformacijos gydymas visada gali sukelti komplikacijų.

Pvz., Atliekant chirurgines intervencijas, kartais atsiranda nervų sužalojimai, infekcijos ir kraujavimas. Žaizdų gijimo sutrikimai ir antrinis kraujavimas gali atsirasti po operacijos. Dėl randų estetinis pažeidimas gali būti dar labiau pastebimas nei anksčiau. Galiausiai išrašyti vaistai taip pat kelia tam tikrą riziką. Ypač vaikams neteisinga dozė arba nenustatyta ankstesnė liga gali greitai sukelti netikėtą šalutinį poveikį ar sąveiką.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Galūnių apsigimimai ar mutacijos paprastai diagnozuojami iškart per gimdymą ar po jo. Daugeliu atvejų preliminarūs tyrimai nėštumo metu gali atskleisti vaizdo gavimo procedūrų pažeidimus. Dėl šios priežasties būsimos motinos nėštumo metu turėtų dalyvauti visuose galimuose tyrimuose. Tai įgalina ankstyvą aptikimą ir, jei įmanoma, pirmuosius gydymo veiksmus.

Jei prieš gimdymą buvo pastebėta anomalijų, dažnai rekomenduojama stacionarinį gimdymą. Dalyvaujanti akušerių komanda pirminį palikuonių patikrinimą perima savarankiškai ir savo pačių atsakomybe. Tėvai šiais atvejais neprivalo imtis jokių veiksmų, tačiau turėtų būti prieinami gydančiam gydytojui, kad reikiami sprendimai būtų priimti kuo greičiau.

Akušerės ar pagalbininkai taip pat būna gimus gimdymo centre ar namuose. Kaip ir gimus ligoninėje, jie rūpinasi pirminiu vaiko patikrinimu. Piršto ir kojų pirštų apsigimimą lemia regimasis kontaktas. Tada gydytojai akušeriai informuojami apie sveikatos problemas.

Tėvams taip pat nereikia imtis jokių papildomų priemonių, nes jų imasi pačios medicinos priežiūros institucijos. Gana retais atvejais savaiminis gimdymas įvyksta, kai nėra slaugos personalo. Iš karto po gimdymo visada reikia pasitarti su gydytoju.

Gydymas ir terapija

Gydymas Sindaktiškai susideda iš chirurginės intervencijos, norint atskirti sulietas galūnes. Tai daugiausia paveikia pirštų falangas, nes atskyrimas peržengia estetinę korekciją.

Operacija vyksta labai anksti. Jei sindaktiškai oda yra tik kaip oda, tai operacija yra labai sudėtinga. Sunkiau, kai kaulų susiliejimas yra toks ryškus, kad negalima identifikuoti dviejų galūnių su ta pačia kaulų struktūra. Atskyrimo operacijos metu taip pat reikia atsižvelgti į tai, kad pakitimai dažniausiai veikia nervus ir kraujagysles (arterijas ir venas).

Todėl reikia atidžiai atskirti. Kojų falangos sindaktiškai gydymas dažnai atmetamas, o sprendimas paliekamas atitinkamam asmeniui. Daugeliui žmonių, sergantiems kojų pirštų falangomis, operacijos apskritai nėra. Nerandate galūnių, kurios kartu išaugo, trikdytų.

Atsižvelgiant į sindaktiškumo laipsnį, operacija nepatartina, nes randų sukeltas estetinis pažeidimas gali būti dar labiau pastebimas nei anksčiau buvusi deformacija.

prevencija

Prevencija tam Sindaktiškai negali. Tai yra genetiškai nulemta deformacija, kuri jau yra sukurta embrione. Net ir nustatant prenatalinę diagnozę, nėra jokios priežasties, kad vaiko tėvai būtų labiau susirūpinę, jei būtų pašalintos kitos ligos. Sindaktiškai ant kojų yra regos sutrikimas, neturintis jokių pasekmių vaikams. Sindikaktyvus falangų chirurginis gydymas taip pat gali būti atliekamas kūdikystėje.

Priežiūra

Tolesnis gydymas yra svarbus, jei kartu išaugę pirštai ar kojų pirštai buvo atskirti vienas nuo kito chirurgijos būdu. Didžiausias dėmesys skiriamas apsirengimo technologijai. Jei tvarstis yra per mažas, yra pavojus, kad vaikas naktį jį netyčia pašalins. Todėl po sindaktiškos operacijos tvarsčiai turėtų būti pakankamai dideli, o tam reikia tam tikrų pastangų.

Jei sindaktiškai atliktos operacijos metu pirštai buvo atskirti, pacientas nuo dviejų iki trijų savaičių nešioja specialų batą. Tolesnę priežiūrą gali atlikti gydytojas rezidentas, jau įgijęs pakankamai patirties atliekant tokio tipo procedūras. Tačiau daugeliu atvejų ligoninė perima tolesnį gydymą dėl didelių pastangų keičiant tvarsčius. Tvarstis paprastai nešiojamas maždaug dvi savaites po sindaktilinės operacijos. Tada siūlai traukiami.

Skausmui malšinti pacientas skiriamas analgetikas pirmąsias dvi dienas. Dažniausiai tai yra paracetamolio žvakutės. Specialūs randų geliai skiriami randams, susidariusiems po chirurginės procedūros, neutralizuoti. Jie padeda randus išlaikyti kuo nepastebimus. Po pirštų atskyrimo operacijos, ramentai gali būti prasmingi, o tai galiausiai nusprendžia gydantis gydytojas.

Tai galite padaryti patys

Sindaktiškai yra įgimta liga, kurią galima gydyti tik simptomiškai. Nukentėjusiems asmenims reikalinga specialisto pagalba ir pagalba kasdieniame gyvenime.

Jei keli pirštai išaugo kartu, gali būti svarstoma operacija. Tačiau judėjimo apribojimai dažnai išlieka nuolatiniai. Svarbiausia priemonė yra reguliariai daryti judesių pratimus. Jei atsiranda kraujotakos sutrikimų, būtina pasitarti su gydytoju. Jei šios priemonės nepagerina, geriau vėl pasikalbėti su gydytoju. Kartais sutrikimas yra toks ryškus, kad nebegalima pagerinti judumo. Tuomet apribojimams kompensuoti turi būti naudojamos pagalbinės priemonės.

Operacija paprastai atliekama prieš vaikui sueinant trejiems metams. Nuo šiol tėvai turi atidžiai stebėti vaiko rankų ir pirštų judesius ir, jei reikia, kompensuoti. Sąnarių deformacijos galima išvengti ankstyvu gydymu, ypač jei pirštai nėra vienodo ilgio. Būtina sąlyga, kad vaikas gautų medicininę pagalbą po procedūros. Tėvai privalo stebėti ligos eigą ir paskirtų vaistų nuo skausmo vartojimą.