Talidomido talidomido embriopatija

Talidomido talidomido embriopatija ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu sukelia embriono vystymosi apsigimimus. Priežastis yra teršalų talidomido ar talidomido poveikis. Paveiktų pacientų gydymas vyksta tarpdisciplininėje gydytojų komandoje ir paprastai trunka visą gyvenimą.

Kas yra talidomido talidomido embriopatija?

Embriogeninės raidos sutrikimai, kuriuos sukelia žalingi poveikiai per pirmuosius tris nėštumo mėnesius, yra embriopatijos. Su konterganu susiję apsigimimai yra žinomos kaip talidomido talidomido embriopatija. Talidomidas, anksčiau dar žinomas kaip Contergan, yra glutamo rūgšties darinys, turintis slopinantį poveikį centrinei nervų sistemai.

Vaistas silpnina imuninę sistemą, todėl vaistas taip pat susijęs su priešuždegiminėmis savybėmis. Dėl savo veikliųjų ingredientų talidomidas yra vienas iš piperidindionų ir tokiu būdu parodo barbitūratų struktūrinę modifikaciją.

1950-aisiais Vokietijoje vaistas „Contergan“ buvo parduodamas be recepto ir buvo daugiausia naudojamas kaip migdomieji vaistai ir raminamieji vaistai. Dėl šalutinio vartojimo, didžiausias skandalas Vokietijos farmacijos pramonėje kilo aštuntajame dešimtmetyje. Padidėjo kaltinimai Grünenthal kompanijai už užpuolimą ir aplaidų žmogžudystę. Daugelis pacientų jį vartojo po polineurito.

Contergan vartojimas per pirmuosius tris nėštumo mėnesius taip pat turėjo žalingą poveikį embriogenezei, todėl 10 000 vaikų gimė su Contergan sukeltais apsigimimais.

priežastys

Talidomido talidomido embriopatijas sukelia vaistai, kurių sudėtyje yra talidomido ir kuriuos moterys vartojo per pirmuosius tris nėštumo mėnesius. Šiame ankstyvajame embriono vystymosi etape negimęs vaikas yra ypač jautrus bet kokiam išoriniam poveikiui. Dėl šios priežasties nėštumai paprastai laikomi paslaptyje iki ketvirtojo mėnesio.

Embrionas dažnai miršta reaguodamas į kenksmingų medžiagų poveikį per pirmuosius tris mėnesius. Talidomido talidomido embriopatijos taip pat gali sukelti persileidimą, atsižvelgiant į jų sunkumą. Jei vaikas išgyvena kenksmingų medžiagų poveikį ir gimsta su ja, embriopatija pasireiškia deformacijomis. Jei būsimoji motina vartojo talidomido turinčius vaistus nuo 34 iki 38 dienos po paskutinio mėnesinių laikotarpio, kenksmingų medžiagų poveikis paprastai sukelia veido paralyžių ir trūksta pūslelinės.

Veikimas nuo 40 iki 44 dienos lemia, kad rankos yra apsigimusios. Nuo 43 iki 46 dienos kojų apsigimimai taip pat gali išsivystyti. Vartojant tokius vaistus kaip Contergan nuo 48 iki 50 dienos, nyksta nykščiai ir susiaurėja tiesioji žarna. Pagrindinė apsigimimų priežastis yra su vaistu susijusio ligazės aktyvumo slopinimas. Šis slopinimas atsiranda dėl talidomido prisijungimo prie Cereblon.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Talidomido talidomido embriopatija sergantiems pacientams būdingi įvairūs simptomai, kurie gali stipriai skirtis ir kurie koreliuoja su ekspozicijos laipsniu ir tiksliu laiku. Kūno struktūros, kurias dažniausiai pažeidžia pažeidimai, yra rankos. Rankų malformacijos įvyksta daugiau kaip puse atvejų, kai nėštumo metu vartojama talidomidas.

Maždaug ketvirtadaliu visų atvejų apsigimimai turi įtakos kojoms, taip pat rankoms. Netinkami deformacijos gali atitikti deformacijas ar nepakankamą išsivystymą, todėl taip pat galimas kontaktas su koja ar ranka. Šiek tiek daugiau nei dešimtyje procentų atvejų nukentėjusiesiems taip pat pasireiškia ausų apsigimimai, kurie gali išsiplėsti nuo auskaralių iki vidinės ausies.

Maždaug penkiais procentais visų atvejų pažeidžiamos rankos ir ausys. Vidaus organų apsigimimai buvo pastebėti tik maždaug dviem procentais visų paveiktų asmenų. Dėl neatitikimų ir deformacijų pacientai dažnai greitai kenčia nuo degeneracinių sąnarių pokyčių, kuriuos gali lydėti pečių, alkūnių, klubų, rankų ar stuburo skausmai. Be šių pasekmių, dėl apsigimimų gali atsirasti psichinių ligų.

Ligos diagnozė ir eiga

Talidomido talidomido embriopatijos diagnozė paprastai nustatoma vizualiai diagnozuojant gydytojui, jei pacientas turi anamnezę. Būdingų apsigimimų pakanka patikimai diagnozei nustatyti, jei motina nėštumo metu vartoja talidomidą.

Siekdamas susidaryti supratimą apie visus apsigimimus, gydytojas paprastai paskiria įvairius vaizdinius tyrimus. Tai apima, pavyzdžiui, vidaus organų įrašus. Paciento prognozė didele dalimi priklauso nuo esamų apsigimimų, taip pat nuo talidomido ekspozicijos stiprumo ir trukmės kiekvienu konkrečiu atveju.

Komplikacijos

Asmenys, kuriems taikoma talidomido talidomido embriopatija, visada turi tikėtis rimtų komplikacijų dėl įvairių skundų. Dėl ginklų aplaidumo paprastai blogėja gyvenimo kokybė ir tai daro didelį psichologinį poveikį pacientui ir jo tėvams. Patys apsigimimai gali būti siejami su medžiagų apykaitos sutrikimais, kraujotakos sutrikimais, infekcijomis ir kitomis komplikacijomis.

Vidaus organų apsigimimai taip pat gali sukelti rimtų padarinių, atsižvelgiant į tai, kuris organas yra paveiktas. Tai gali sukelti įvairias inkstų ir kepenų ligas, širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimus ir lėtinius virškinimo trakto nusiskundimus. Degeneraciniai sąnarių pokyčiai yra susiję su skausmu, deformacijomis ir priešlaikiniu sąnarių dilimu. Ausinės skilveliai daugiausia sukelia psichologines pasekmes nukentėjusiesiems.

Dėl regos trūkumo jie dažnai kenčia nuo erzinimo ar patyčių ir tampa agresyvūs ar prislėgti dėl socialinės atskirties. TCE terapija taip pat yra susijusi su rizika. Chirurginės intervencijos paprastai būna sudėtingos ir gali dar labiau pakenkti organams, sąnariams, raumenims ir sausgyslėms.

Tipiškos komplikacijos yra infekcijos, kraujavimas, antrinis kraujavimas, žaizdų gijimo sutrikimai ir alerginės reakcijos. Jei naudojami implantai, yra rizika, kad po mėnesių ar metų organizmas vėl juos atmes.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Dėl talidomido talidomido embriopatijos nukentėjęs asmuo visada priklauso nuo medicininės apžiūros ir gydymo, nes negali išgydyti savarankiškai. Kuo anksčiau liga bus atpažinta ir gydoma, tuo geresnė bus tolimesnė eiga. Todėl, norint išvengti simptomų pablogėjimo, pirmųjų ligos simptomų ir požymių atvejais reikia kreiptis į gydytoją. Paprastai į talidomido talidomido embriopatiją reikia kreiptis į gydytoją, jei atitinkamas asmuo kenčia nuo įvairių apsigimimų.

Šie apsigimimai gali paveikti ausis ar kitas veido sritis. Neretai psichologiniai skundai taip pat gali rodyti talidomido-talidomido embriopatiją, todėl ją taip pat reikia ištirti. Daugeliui žmonių skauda pečius ar labai stangrūs sąnariai. Jei šie simptomai atsiranda, reikia kreiptis į bendrosios praktikos gydytoją arba pediatrą. Tolesnis talidomido talidomido embriopatijos gydymas visada priklauso nuo tikslių simptomų ir jų sunkumo. Tada jį atlieka specialistas. Paprastai ši liga nesumažina sergančio žmogaus gyvenimo trukmės.

Gydymas ir terapija

Talidomido talidomido embriopatija sergantiems žmonėms terapinę priežiūrą teikia tarpdisciplininio gydymo komanda, kurią sudaro įvairių sričių gydytojai, kineziterapeutai, ergoterapeutai, psichologai ir socialiniai darbuotojai. Paprastai reikalinga priežiūra visą gyvenimą, kuri yra susijusi su didelėmis personalo ir finansinėmis išlaidomis.

Jei vidaus organai yra netinkami, paciento gyvenimas gali būti rizikuojamas. Dėl šios priežasties iš pradžių šioms deformacijoms turėtų būti skiriamas didžiausias dėmesys. Invazinės organinių defektų chirurginės korekcijos vyksta kiek įmanoma. Ypatingais atvejais ilgainiui gali prireikti organo transplantacijos. Rankų ir kojų deformacijas taip pat galima gydyti chirurginiu būdu.

Tačiau kadangi apsigimimai dažnai būna tai, kad trūksta galūnių ar galūnių, protezavimo protezavimas dažnai yra pasirinkimas. Ergoterapijos metu pacientai mokosi, kaip kovoti su liga kiekvieną dieną, ir prireikus gali naudotis kompensavimo strategijomis ar naudoti priemones. Aukojant pagalbos iš pagalbos organizacijų, socialiniai darbuotojai pirmiausia atlieka patariamąjį vaidmenį.

Psichologiniuose užsiėmimuose pacientai apdoroja savo kasdienius iššūkius ir mokosi, kaip su jais elgtis. Tokiu būdu galima sumažinti psichologinių komplikacijų riziką. Jei yra sąnarių apsigimimų, dažnai atsiranda osteoartritas. Tokiu atveju gali prireikti dirbtinių sąnarių.

prevencija

Būsimos motinos gali išvengti talidomido talidomido embriopatijos nėštumo metu nevartodamos jokių susijusių vaistų. Jei vaistų negalima atšaukti dėl sveikatos priežasčių, sprendimas prieš susilaukti vaiko yra vienintelė prevencinė priemonė.

Priežiūra

Tolesnė talidomido talidomido embriopatijos priežiūra yra labai priklausoma nuo ligos sukeltų apsigimimų. Be to, talidomido talidomido embriopatija paprastai gydoma visą gyvenimą, todėl klasikinis tolesnis gydymas nereikalingas. Tačiau yra tam tikrų ausų, kaulų ir sąnarių deformacijų, dėl kurių atsiranda talidomido-talidomido embriopatija, kurios chirurginis gydymas turėtų būti atliekamas vėliau.

Kaulų ir sąnarių ligų atveju tai turėtų būti fizioterapiniai pratimai, užtikrinantys sąnarių ir kaulų judrumą ir atsparumą. Be to, čia gali prireikti nuolatinės skausmo terapijos. Esant kaulų ir sąnarių apsigimimams, kurie yra susiję su skausmu, skausmo terapija visada turi būti skiriama kartu.

Be konservatyvios, vaistais pagrįstos skausmo terapijos, taip pat yra daugybė nemedikamentinių variantų, galinčių palengvinti skausmą. Jei buvo ausų apsigimimų, ausų, nosies ir gerklės specialistai, atlikę sėkmingą gydymą, taip pat turėtų reguliariai tikrintis, kad būtų galima nustatyti antrines ligas ankstyvoje stadijoje.

Rankų ir kojų apsigimimai taip pat gali būti siejami su kenčiančiųjų skausmu, kuris psichologiškai kelia didelį stresą. Tai taip pat taikoma dėl apsigimimų, kuriuos reikia gydyti visą gyvenimą ir kurie sukelia didelius judėjimo apribojimus. Papildoma psichoterapija, galbūt kartu su lydinčiu psichiatriniu narkotikų gydymu, gali padėti ir padėti pacientams susidoroti su savo ribotumu.

Tai galite padaryti patys

Vaikai, paveikti talidomido talidomido embriopatijos, paprastai turėjo būti palaikomi atliekant kasdienes užduotis. Be medicininio ir gydomojo gydymo, kurį sudarė įvairios operacijos, vaistai ir fizioterapija, sergantys vaikai buvo palaikomi namuose. Tuo tikslu butas buvo įrengtas neįgaliesiems, kiek tai buvo įmanoma 1960 m.

Taip pat buvo svarbu ankstyvame etape organizuoti pagalbines priemones vaikščiojimui, neįgaliųjų vežimėlius ir kitas priemones. Vėliau buvo svarbus išsamus paaiškinimas. Informacinė medžiaga ir knygos apie Conterganą palengvino nukentėjusių vaikų susidorojimą su jų apsigimimais.

Tačiau šiandien talidomido talidomido embriopatija nebėra, nes vaistas nebepaskiriamas, o sergantys pacientai jau yra suaugę. Žmonėms, kenčiantiems nuo apsigimimų dėl motinos vartojimo Contergan, gali būti suteikta teisė į kompensaciją. Patartina pasikalbėti su gydytoju specialistu ir medicinos įstatymų specialistu.

Žmonės, kenčiantys nuo sunkių apsigimimų, visą gyvenimą turi daryti kineziterapiją ir turi ribotas galimybes. Tačiau gyvenimo kokybę galima pagerinti įgyvendinus visavertį gyvenimo būdą. Talidomido aukų federalinė asociacija V. siūlo suinteresuotiems asmenims papildomus kontaktinius punktus ir informacinę medžiagą.