Iš Von Willebrando faktorius yra baltymas, vaidinantis lemiamą vaidmenį kraujo krešėjime. Esant krešėjimo faktoriaus trūkumui, atsiranda nepasotinamas kraujavimas.
Koks yra Von Willebrando faktorius?
Von Willebrand faktorius buvo pavadintas suomių internisto Eriko Adolfo von Willebrando vardu. Savo švedų darbe „Heredität pseudohemofili“ jis aprašė paveldimo kraujo krešėjimo sutrikimo klinikinį vaizdą. Vėliau jis vėliau buvo pavadintas Von Willebrando sindromu.
Tik 1950-aisiais buvo išsiaiškinta, kad baltymo trūkumas, sutrumpinantis kraujavimo laiką, buvo Von Willebrando sindromo priežastis. Tuomet šis baltymas buvo vadinamas Von Willebrando veiksniu.
Von Willebrando faktorius turi tiesioginį poveikį hemostazei. Tiesioginis jo poveikis apsiriboja ląstelių hemostaze, tačiau taip pat turi įtakos kraujo krešėjimas plazmoje. Jei yra Von Willebrand faktoriaus trūkumas, sutrinka hemostazė. Von Willebrand liga, dažnai vadinama Willebrand-Jurgens sindromu, yra labiausiai paplitusi paveldima hemofilija visame pasaulyje. Manoma, kad tai paveikta 800 iš 100 000 žmonių. Tačiau tik du procentai turi reikšmingų simptomų.
Funkcija, poveikis ir užduotys
Von Willebrand faktorius yra nešantis baltymas VIII kraujo krešėjimo faktoriui. VIII krešėjimo faktorius yra antihemofilinis globulinas A. Von Willebrand faktorius cirkuliuoja kraujyje kartu su VIII faktoriu. Komplekso susidarymas apsaugo krešėjimo faktorių nuo proteolizės, t.y., nuo baltymų skilimo.
Organizme Von Willebrand faktorius gali jungtis prie Von Willebrand receptorių. Šis receptorius, kurį sudaro Ib / IB glikoproteinas, yra ant trombocitų (trombocitų) paviršiaus. Von Willebrando faktorius taip pat gali prilipti prie vadinamosios subendotelinės matricos baltymų. Subendothelialinė matrica yra tiesiai po puse viršutinio kraujagyslių gleivinės sluoksnio. Traumų atveju Von Willebrand faktorius gali prisijungti prie baltymų ar trombocitų. Jis veikia kaip lipnus baltymas ir sukuria ryšį tarp trombocitų ir sužalojimo.
Dėl to Von Willebrand faktorius suaktyvina pirminę hemostazę. Trombocitai prilimpa prie sužalotos kraujagyslės sienelės pluošto ir taip sudaro žaizdą ploną tinklą. Tada trombocitai išskiria įvairias medžiagas, kurios, veikdamos chemotaksį, pritraukia daugiau trombocitų. Kartu šios medžiagos užtikrina, kad pažeista kraujagyslė susiaurėja ir mažiau kraujo gali išbėgti. Aktyvuoti trombocitai kaupiasi ir sudaro kamštį, kuris laikinai uždaro žaizdą. Šis kraujavimo sustabdymo procesas yra žinomas kaip ląstelių arba pirminė hemostazė.
Išsilavinimas, atsiradimas, savybės ir optimalios vertės
Von Willebrand faktorių gamina megakariocitai ir kraujagyslių vidinės sienelės endotelio ląstelės. Megakariocitai yra milžiniškos ląstelės, daugiausia randamos kaulų čiulpuose. Jie yra kraujo plokštelių pirmtakai. Trombocitai yra megakariocitų susiaurėjimai. Jų α-granulėse yra Von Willebrand faktorius.
Von Willebrand faktoriaus sistema kraujyje matuojama įvairiomis vertėmis kartu su VIII faktoriaus reikšmėmis. Sąvoka vWF: Ag apibūdina stambiamolekulinę ir multimerinę sistemos dalis. Ši proporcija gali būti suprantama kaip tikrasis Von Willebrando faktorius. Be to, pavyzdžiui, galima nustatyti vWF aktyvumą.
Atskirų komponentų diferenciacija vaidina vaidmenį diagnozuojant ligas, kurių metu sutrikusios Von Willebrand faktoriaus sistemos dalys. Pamatinė vertė yra 70–150% normos. Vertė priklauso nuo kraujo grupės. Koncentracija plazmoje turėtų būti nuo 5 iki 10 mikrogramų litre.
Ligos ir sutrikimai
Padidėjęs Von Willebrand faktoriaus lygis gali būti nustatomas esant uždegimui. Veiksnys yra vadinamasis ūminės fazės baltymas. Šie baltymai lokalizuoja uždegimą, neleidžia jam plisti ir palaiko paties organizmo gynybos sistemą reabilitacijos procese.
Von Willebrando faktorius kraujyje taip pat gali padidėti sergant reumatinėmis ligomis, autoimuninėmis ligomis ir vėžiu. Be to, išgėrus kontraceptines tabletes, vertė gali išaugti. Sumažėjusios vertės rodo Von Willebrand-Jürgens sindromo buvimą.
Šis dažnas kraujo krešėjimo sutrikimas yra susijęs su padidėjusiu polinkiu kraujuoti. Štai kodėl Von Willebrand-Jürgens sindromas yra viena iš hemoraginių diatėjų. Daugeliu atvejų ligos priežastis yra paveldimas Von Willebrando faktoriaus sistemos sutrikimas. Liga gali būti suskirstyta į skirtingas rūšis. 1 tipas turi kiekybinio faktoriaus trūkumą. 80 procentų nukentėjusiųjų priklauso šiai grupei. Paprastai jie pasireiškia gana lengvais simptomais. Gali atsirasti ilgalaikis kraujavimas, ypač po operacijų. Moterims padažnėja menstruacijos ir smūgio metu susidaro didelių plotų hematomos.
2 tipo atveju yra pakankamas Von Willebrand faktorius, tačiau jis nėra visiškai funkcionuojantis. Taigi tai yra kokybinis trūkumas. 3 tipas yra rečiausia forma. 3 tipo pacientai taip pat rodo sunkiausią kursą. Von Willebrand faktoriaus visiškai nėra 3 tipo organizme arba jis yra sumažintas iki mažiau nei 5 procentų.
Padidėjęs kraujavimo polinkis sukelia dažną kraujavimą iš nosies (pūslelinę), didelius „kraujosruvų“ plotus, ilgą kraujavimą net po nedidelių operacijų, padidėjusį menstruacinį kraujavimą ir kraujavimą iš sąnarių (hemarthrosis). Daugumai pacientų, sergančių Von Willebrand-Jürgens sindromu, nereikia ilgalaikio gydymo. Tačiau pacientai turėtų vengti vaistų, kurių sudėtyje yra acetilsalicilo rūgšties. Tai taip pat slopina trombocitų funkciją. Jei kraujavimas iš nosies yra dažnas, gali būti naudojami kraujagysles sutraukiantys nosies purškalai.
Padidėjęs menstruacinis laikotarpis gali būti išgydomas naudojant hormoninius kontraceptikus, kuriuose didesnė progestino dalis. Esant 3 tipui, šių priemonių nepakanka. Daugeliu atvejų čia pakeičiamas traumos faktorius. Profilaktinis pakaitalas taip pat galimas nuo dviejų iki penkių dienų.
