Werlhofo liga

Werlhofo liga, taip pat kaip Werlhofo liga ir Imuninė trombocitopenija žinoma, kad tai autoimuninė liga. Tai būdinga antikūnų prieš organizmo kraujo trombocitus (trombocitus) susidarymui paveiktose vietose. Liga reikalauja intensyvaus medicininio gydymo ir terapijos.

Kokia yra Werlhofo liga?

Sergant Werlhofo liga, smarkiai sumažėja trombocitų (trombocitų) kiekis kraujyje. Dėl to mažiausi kraujagyslių sužalojimai nebegali būti uždaryti, todėl kraujas nutekėja iš arterijų ir venų.
© brgfx - stock.adobe.com

Bendrosios praktikos gydytojas Paulius Gottliebas Werlhofas (1699–1767) pirmą kartą aprašė Morbus maculosus haemorrhagicus kaip kraujo ligą 1735 m. Tik 1883 m. Diagnozuota, kad ligos požymius sukėlė sumažėjęs trombocitų kiekis kraujyje.

Werlhofo liga, Werlhofo liga, kaip ir daugelis kitų, yra savo atradėjo Paulo Gottliebo Werlhofo vardas. Ligos bruožas yra tas, kad kūnas klaidingai puola savo trombocitus, o tai lemia greitą jų suskaidymą. Štai kodėl negydant, kraujavimas atsiras.

priežastys

Werlhofo liga priklauso autoimuninių ligų grupei: Imuninė sistema formuoja antikūnus prieš paties organizmo kraujo trombocitus - trombocitus. Jie yra baltųjų ir raudonųjų kraujo kūnelių komponentai ir vaidina svarbų vaidmenį kraujo krešėjime, nes disko formos trombocitai gali uždaryti žaizdas kryžminimo būdu.

Sergant Werlhofo liga, trombocitų skaičius smarkiai sumažėja, nes per daug antikūnų perkrauti trombocitai per greitai suskaidomi blužnyje. Nors trombocitų skaičius laboratorijoje yra vidutiniškai nuo 140 iki 360 tūkst. / Μl, polinkis į kraujavimą padidėja, kai sumažėja trombocitų koncentracija kraujyje. Petechijos yra tipiškos išvaizdos.

Petechijos - tai punktualūs kraujavimai, kurių dydis yra smaigalys nuo gleivinių ar odos kapiliarų. Iš pradžių petechijos dažniausiai pastebimos ant blauzdos ar kulkšnių. Jei kraujavimo priežastis yra trombocitų trūkumas, jis vadinamas trombocitopenine purpura.

Jei trombocitų dalis smarkiai sumažėja, galima kalbėti apie pirminę imuninę trombocitemiją. Šis trūkumas gali pasiekti pavojingą gyvybei mastą. Be to, remiantis dabartinėmis žiniomis, nežinomas pirminės imuninės trombocitemijos sukėlėjas. Tyrimai parodė, kad Werlhofo liga dažnai turi būti diagnozuojama po infekcijų ir (arba) nėštumo.

Vaikams liga kartais pasireiškia spontaniškai, tik po kurio laiko savaime pasveiksta. Šis teigiamas kursas taip pat gali būti stebimas suaugus, tačiau tik pirmaisiais ligos metais. Po metų Werlhofo liga tampa lėtinė.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Sergant Werlhofo liga, smarkiai sumažėja trombocitų (trombocitų) kiekis kraujyje. Dėl to mažiausi kraujagyslių sužalojimai nebegali būti uždaryti, todėl kraujas nutekėja iš arterijų ir venų. Klinikinis Werlhofo ligos vaizdas yra atitinkamai įvairus.

Pradiniame etape nedidelis punkcinis kraujavimas, vadinamasis petechija, yra vienas iš būdingų simptomų. Jie gali atsirasti ant odos, taip pat ant gleivinės. Dėl odos ar gleivinės kraujavimai yra maždaug dyglio dydžio ir dažnai yra klaidingi dėl blusų įkandimų.

Jei trombocitų skaičius kraujyje ir toliau mažėja, kraujavimas gali išsiplėsti ir pavieniai petechijos srautai susiformuoja kartu su plokščia oda. Didelės mėlynės (hematomos) atsiranda net su nedideliais sužalojimais. Sunkus kraujavimas iš nosies ir kraujavimas, kurį sunku sustabdyti dėl nedidelių pjūvių ar įbrėžimų, taip pat rodo sumažėjusį trombocitų kiekį kraujyje.

Moterys taip pat gali kraujuoti iš makšties. Kraujas taip pat gali pasirodyti išmatose tiek vyrams, tiek moterims. Paskelbta Werlhofo liga ir kraujavimas iš vidaus organų, tokių kaip blužnis, kepenys, plaučiai ar inkstai, taip pat gali sukelti gyvybei pavojingą šoką.

Diagnozė ir eiga

Nuolat ir smarkiai mažėjantis trombocitų skaičius reiškia, kad kraujagyslių sužalojimų nebegalima uždaryti. Šis kraujo nutekėjimas sukelia kelis simptomus:

Iš pradžių yra žnyplių dydžio petechijos. Kai jie teka kartu, atsiranda gausus kraujavimas. Kraujosruvos, sunkus kraujavimas iš nosies, kraujas šlapime ir išmatose, kraujavimas iš makšties ir vemiantis kraujas yra tipiški simptomai. Jei kraujavimas vyksta stipriai, gali atsirasti ūmaus šoko simptomai.

Jei organizmas aprūpinamas per mažai deguonies, dėl kurio kraujo netekimas gali būti svarbi Werlhofo ligos priežastis, organizmas pradeda išskirti deguonies atsargas iš organų, kurių vengiama išvengti. Negydoma ši liga gali tapti pavojinga gyvybei. Jei pažeidžiamos smegenys, plaučiai, kepenys, blužnis ar kiti vidaus organai, taip pat gali atsirasti masinis pažeidimas ir funkciniai sutrikimai.

Werlhofo liga gali būti nustatyta remiantis kraujo tyrimais, nes trombocitų skaičius žymiai sumažėja. Tačiau ištyręs kaulų čiulpus, gydytojas diagnozuos reikšmingą kraujodaros megakariocitų kiekį kraujyje. Dėl šios priežasties diagnozuojant negalima pašalinti kitų trombocitų ligų.

Komplikacijos

Sergant Werlhofo liga, pacientai patiria didelių apribojimų ir skundų kasdieniame gyvenime. Daugeliu atvejų yra padidėjęs kraujavimas, kuris taip pat gali atsirasti iš vidaus. Negydant, gyvenimo trukmė žymiai sutrumpėja, nes organai gali būti pažeisti, o tai yra negrįžtama.

Taip pat nedažnai pasireiškia nosies kraujavimas ir sumažėjęs nukentėjusio asmens atsparumas. Kraujas taip pat randamas išmatose ar šlapime ir daugeliui žmonių gali sukelti panikos priepuolius ar prakaitavimą. Be to, nedažnai nukentėjusieji vemia kraują. Kūnas taip pat nepakankamai aprūpinamas deguonimi, vidaus organai taip pat gali būti nepataisomai pažeisti.

Kepenys ir blužnis gali sukelti pacientui gyvybei pavojingą būklę. Dėl organų pažeidimo atsiranda papildomų skundų ir komplikacijų. Šios ligos gydymas atliekamas ūmiai, pasitelkiant vaistus. Paprastai nėra jokių komplikacijų.

Sunkiais atvejais, norint išlaikyti žmogų gyvą, gali prireikti operacijos ar organo persodinimo. Tai taip pat gali sutrumpinti paciento gyvenimo trukmę.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei atitinkamą asmenį staiga vargina greitai atsirandantys kraujosruvos ar spalvos pasikeitimas, kyla susirūpinimas. Gydytojas reikalingas, jei svaigsta galva, padidėja kraujo netekimas, sutrinka kraujotaka ar sumažėja darbingumas. Jei sunku susikaupti, sunkus kraujavimas dėl nedidelių sužalojimų, pakartotinis kraujo skonis burnoje arba kraujas išmatose, turite kreiptis į gydytoją.

Reikia ištirti ir gydyti vidinį silpnumą, bendrą negalavimą ar ligos pojūtį. Kraujavimas, moters ciklo anomalijos ar nekontroliuojamas kraujavimas iš makšties yra įspėjamieji organizmo signalai. Yra sveikatos būklė, kurią reikia kuo greičiau diagnozuoti ir gydyti. Pasikeitus gleivinei, išblyškusiai odai ar padidėjus jautrumui šalčio dirgikliams, reikia kreiptis į gydytoją.

Kadangi liga gali sukelti organų kraujavimą, taigi ir gyvybei pavojingą būklę, rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją, kai tik atsiranda pirmieji anomalijos. Jei yra ūmi sveikatai pavojinga būklė, būtina greitosios medicinos pagalbos tarnyba. Būtina iškviesti greitosios pagalbos gydytoją, o tuo pačiu metu dalyvaujantys asmenys turi pradėti pirmosios pagalbos priemones, kad užtikrintų atitinkamo asmens išgyvenimą.

Gydymas ir terapija

Ar gydytojas turi Werlhofo liga nustatyta, naudoti skirtingus gydymo metodus. Betarpiškas dėmesys pirmiausia skiriamas ūmaus kraujavimo sustabdymui. Šiuo tikslu didelės „kortikosteroidų“ dozės yra naudojamos kaip „pirmosios eilės terapijos“ dalis. Ši šoko terapija, turinti šalutinį poveikį, pasibaigia per gana trumpą laiką ir po kelių savaičių gali visiškai išnykti ligos simptomai.

Vaikams, sergantiems lengva liga, ši terapija nebūtina. Werlhofo liga dažniausiai čia pasireiškia dėl virusinių infekcijų arba retkarčiais po kiaulytės, tymų ar raudonukės vakcinacijos, kad vėliau ji galėtų savarankiškai išgydyti. Lėtiniai kursai suaugusiesiems gydomi antikūnais, vadinamaisiais imunoglobulinais, pavyzdžiui, biologiniu rituksimaabu ar kitais imunosupresantais. Taip reikia kovoti su autoimunine liga.

Chirurgiškai pašalinus blužnį, matomos akivaizdžios klinikinės nuotraukos. Reikia įvertinti Werlhofo ligos gydymo pranašumus atsižvelgiant į galimas komplikacijas operacijos metu. Nepaisant blužnies pašalinimo, recidyvai įvyksta ir rizika mirti yra maždaug vienas procentas.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai žaizdoms gydyti ir traumos

„Outlook“ ir prognozė

Apskritai suaugusiųjų Werlhofo ligos prognozė yra palanki, o bendras išgydymo laipsnis yra nuo 70 iki 80 procentų. Tačiau norint tiksliai nustatyti prognozę, reikia atskirti ūminę ir lėtinę formas.

Ūminės Werlhofo ligos atveju visiška remisija (= simptomų palengvėjimas) pasireiškia per mėnesį. Tai ypač pasakytina apie paveiktus vaikus. Kita vertus, lėtinių kursų atveju spontaninė remisija pasireiškia tik retais atvejais (mažiau nei 5 procentai). Taikant steroidų terapiją ši vertė žymiai padidėja ir padidėja iki 25 procentų, pridedant papildomų terapinių priemonių net iki dviejų trečdalių. Maždaug 0,4 proc. Suaugusiųjų, sergančių sunkia lėtine Werlhofo liga, iki 40 metų amžiaus miršta nuo kraujavimo į smegenis (smegenų audinio kraujavimo). Ši tikimybė didėja su amžiumi ir yra 1,2 procento 40–60 metų amžiaus žmonėms ir 13 procentų vyresniems nei 60 metų žmonėms.

Be to, Werlhofo liga dažnai pasikartoja (simptomai pasikartoja). Tokiais atvejais specialistai dažnai svarsto chirurginį blužnies pašalinimą (splenektomiją). Tačiau net blužnies pašalinimas visiškai neutralizuoja pasikartojimo rizikos.

prevencija

Kadangi tiksli priežastis Werlhofo liga šiuo metu vis dar tiriamas, o liga taip pat yra autoimuninė liga, prevencinės priemonės dar nežinomos.

Priežiūra

Daugeliu atvejų sergantieji Werlhofo liga neturi jokių specialių ar tiesioginių tolesnių priemonių, todėl, sergantiems šia liga, idealiu atveju reikėtų pasikonsultuoti su gydytoju labai anksti, kad būtų išvengta kitų komplikacijų ir nusiskundimų. Kadangi tai yra genetinė liga, paprastai jos neįmanoma visiškai išgydyti.

Todėl nukentėjusieji turėtų kreiptis patarimo, ypač jei nori turėti vaikų, kad liga nepasikartotų jų palikuonims. Paprastai sergantieji Werlhofo liga priklauso nuo įvairių vaistų vartojimo. Visada reikia laikytis teisingo dozavimo ir reguliaraus vartojimo, kai kyla klausimų ar neaišku, ar reikia pasitarti su gydytoju.

Daugelis nukentėjusiųjų taip pat priklauso nuo reguliarios vidaus organų kontrolės ir apžiūros. Tokiu būdu anksti galima nustatyti ir pašalinti kitą žalą. Neretai žmonės palaiko ryšius su kitais šios ligos paveiktais žmonėmis, nes tai gali paskatinti keistis informacija. Ši informacija gali palengvinti kasdienį paciento gyvenimą.

Tai galite padaryti patys

Sergantis asmuo pats negali išgydyti Werlhofo ligos. Tačiau autoimuninės ligos simptomus ir skundus galima palengvinti tikslinėmis priemonėmis ir keičiant gyvenimo būdą. Tipinius odos pokyčius galima padengti makiažu arba padengti tinkamais drabužiais. Tai ypač būtina vėlesnėse ligos stadijose, kai kraujavimas ir randai jau išplitę į visas rankas ir kaklą. Jei staiga atsiranda didelių sumušimų, juos galima atvėsinti įvyniojant ar šaltai.

Ilgainiui ligoniai turi pakeisti savo mitybą. Tai daro imuninę sistemą atsparesnę infekcijai. Be gydytojo paskirtų vaistų, paraudusiomis akimis, kraujuojančiomis dantenomis ir vemiančiu krauju gali padėti natūralios priemonės, tokios kaip alavijas, šalavijas, velnio letena ar ženšenis.

Jei nurodytos priemonės nepalengvina Werlhofo ligos simptomų ir nusiskundimų, reikia dar kartą pasitarti su gydytoju. Vaistus gali tekti koreguoti arba yra kita būklė, kurią reikia diagnozuoti. Lankantis savipagalbos grupėje lengviau susidorojama su liga ir taip galima prisidėti prie aukštesnės gyvenimo kokybės.