Trombocitų sukibimas

Trombocitų sukibimas yra hemostazės dalis, kurioje trombocitai prisijungia prie kolageno. Šis veiksmas suaktyvina trombocitus.

Kas yra trombocitų adhezija?

Trombocitų adhezija yra hemostazės dalis, kurioje trombocitai prisijungia prie kolageno. Paveiksle trombocitai arba trombocitai yra balti.

Pirminė hemostazė - hemostazė - vyksta 3 fazėmis. Pirmasis žingsnis yra trombocitų sukibimas, po to grįžtama trombocitų agregacija ir negrįžtamo trombocitų kamščio formavimas.

Hemostazės užduotis yra kuo greičiau atkurti sužeistus indus, kad kraujo netekimas išliktų kuo mažesnis. Todėl, kai endotelis yra sužeistas, kraujagyslių susiaurėjimas iš karto atsiranda. Kraujagyslių susiaurėjimas taip pat reiškia, kad kraujas teka lėčiau.

Tai palaiko kitą žingsnį: trombocitų sukibimą. Trombocitai kraujyje (trombocitai) prisitvirtina prie subendotelinių struktūrų, tokių kaip kolagenas. Šį kaupimąsi tiesiogiai inicijuoja kolageno receptorius ir netiesiogiai vadinamasis von Willebrando faktorius. Sukibimas suaktyvina trombocitus ir prasideda grįžtamoji trombocitų agregacija. Taigi trombocitai kaupiasi arti vienas kito, ir galiausiai susidaro negrįžtamas trombocitų kamštis.

Funkcija ir užduotis

Trombocitų adhezijos funkcija yra von Willebrando faktoriaus sąveika su įvairiais glikoproteinais. Molekuliniu lygmeniu tai yra ligando ir receptoriaus sąveika. Ligandas yra vadinamasis von Willebrando faktorius, o svarbiausias trombocitinis receptorius yra GP Ib / IX kompleksas.

Trombocitų kaupimasis ant subendotelinių paviršių yra tarpininkaujamas GP Ia / IIa receptorių kompleksui - kolageno receptoriui. Tam netiesioginę įtaką daro von Willebrando faktorius (vWF). Tai yra didelis glikoproteinas, kuris išsiskiria iš sužeistos endotelio. Tai gali sudaryti tiltus tarp specialių trombocitų membranos receptorių (GP Ib / IX kompleksas) ir kolageno skaidulų. Fibronektinas ir trombospondinas taip pat dalyvauja šiame tilto formavime. Atskleistos kolageno struktūros taip pat sąveikauja be vWF su GP Ia / IIa ir GP VI ant trombocitų paviršiaus. Abi reakcijos prisideda prie to, kad trombocitai susisuka palei kraujagyslės sienelę ir galiausiai prilimpa.

Apibendrinant: Kolageno receptorius sukelia vieną trombocitų sluoksnį. Dėl von Willebrando faktoriaus trombocitai tvirtai prilimpa per GP Ib / IX.

Šis trombocitų sukibimas kartu su kraujagyslių susiaurėjimu iš pradžių sumažina kraujavimą. Taip pat svarbu aktyvuoti trombocitus. Trombocitų aktyvacija taip pat reiškia adenozino difosfato (ADP), fibrinogeno, fibronektino, vWF ir tromboksano A2 išsiskyrimą.

Grįžtamoji trombocitų agregacija yra inicijuojama aktyvinant trombocitus. Trombocitai yra sandariai supakuoti per fibrinogeno tiltus. Kraujagyslių susiaurėjimą papildomai suintensyvina kraujo plazmos išmetimas į interstitumą. Dėl trombino trombocitai susilieja į vienalytę masę, negrįžtamą trombocitų kamštį. Negrįžtamo trombocitų kamščio formavimasis ir kraujagyslių susiaurėjimas užtikrina, kad nedidelių sužalojimų atveju per trumpą laiką įvyktų laikina hemostazė.

Pirminę hemostazę galima slopinti farmakologiškai. Pavyzdžiui, acetilsalicilo rūgštis (pvz., Aspirin®), slopinanti A tromboksano sintezę. Papildomi trombocitų funkcijos inhibitoriai yra ADP ir GP IIb / III a antagonistai. Šie vaistai dažnai laikinai naudojami lovoje, pavyzdžiui, prieš ir po operacijos. Jie slopina kraujo krešėjimą ir taip apsaugo nuo trombozės bei embolijos. Ši procedūra vadinama trombozės profilaktika.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai žaizdoms gydyti ir traumos

Ligos ir negalavimai

Trombocitų sukibimo tendencija (sukibimas) gali būti matuojama naudojant apibrėžtus stiklo paviršius arba ant stiklo granulių filtrų (sulaikymas). Nepakankama trombocitų adhezijos funkcija pirmiausia pasireiškia padidėjusiu kraujavimo polinkiu.

Trombocitų adhezijos sutrikimai yra paveldimi. Jie pagrįsti sutrikdyta trombocitų ir kraujagyslių endotelio sąveika. Šio sutrikimo priežastis, pavyzdžiui, gali būti von Willebrando faktoriaus trūkumas, kaip tai yra Willebrando-Jurgenso sindromo atveju. Ši liga yra paveldima beveik visais atvejais. Įgytos formos iki šiol buvo aprašytos tik labai retai. Sindromo sunkumas ir sunkumas gali skirtis. Liga dažnai progresuoja labai lengvai, todėl liga ilgą laiką dažnai nepastebima.

Apytiksliai galima išskirti 3 ligos rūšis. I tipas turi kiekybinį von Willebrand faktoriaus trūkumą. Ši forma yra labiausiai paplitusi, ji pasireiškia labai lengvais simptomais ir dažnai leidžia pacientui gyventi normalų gyvenimą. Tik kraujavimo laikas yra šiek tiek ilgesnis, o operacijų metu pacientai patiria dažnesnį antrinį kraujavimą. Antra vertus, II tipo tipui būdingas kokybinis Willebrando faktoriaus trūkumas. Ši forma yra antra pagal dažnumą, tačiau ja serga tik 10–15% visų pacientų, sergančių Willebrand-Jürgens sindromu. III tipo kursas yra labai sunkus, tačiau jis yra rečiausias.

Liga diagnozuojama laboratorijoje, jei yra simptomų. Čia matuojamas von Willebrando faktoriaus kiekis ir aktyvumas. Ilgalaikis gydymas diagnozei paprastai nebūtinas. Desmopresinas, padidinantis von Willebrando faktoriaus kiekį penkis kartus, skiriamas paveiktiems tik prieš operacijas.

Kita vertus, Bernardo-Soulier sindromas pasitaiko daug rečiau. Trombocitų adhezijos sutrikimas atsiranda dėl paveldimo von Willebrand faktoriaus (GP Ib / IX) membranų receptorių defekto. Ši liga taip pat siejama su padidėjusiu kraujavimo polinkiu. Tačiau savaiminis kraujavimas yra retas. Diagnozė vėl nustatoma laboratorijoje, todėl terapija retai reikalinga dėl lengvų simptomų. Pacientai turi būti tik atsargūs ir nevartoti jokių trombocitų agregacijos inhibitorių, tokių kaip Aspirin®. Tai gali sukelti rimtų kraujavimo komplikacijų. Trombocitų koncentratai pakeičiami tik tais atvejais, kai netenkama daug kraujo.