Oksidacinis dekarboksilinimas

oksidacinis dekarboksilinimas yra ląstelės kvėpavimo dalis ir vyksta ląstelės mitochondrijose. Tada galutinis oksidacinio dekarboksilinimo produktas, acetil-CoA, toliau perdirbamas citrinos rūgšties cikle.

Kas yra oksidacinis dekarboksilinimas?

Mitochondrijos yra ląstelių organelės, randamos beveik visose ląstelėse, turinčiose branduolį. Jie taip pat žinomi kaip ląstelės elektrinės, nes jie sudaro ATP (adenozino trifosfato) molekulę. ATP yra svarbiausias energijos nešiklis žmogaus kūne ir gaunamas aerobiniu kvėpavimu. Aerobinis kvėpavimas taip pat vadinamas ląstelių kvėpavimu arba vidiniu kvėpavimu.

Ląstelių kvėpavimas yra padalintas į keturis etapus. Glikolizė vyksta pradžioje. Po to vyksta oksidacinis dekarboksilinimas, tada citrinos rūgšties ciklas ir galiausiai oksidacija (kvėpavimo grandinė).

Oksidacinis dekarboksilinimas vyksta vadinamojoje mitochondrijų matricoje. Trumpai tariant, piruvatas, kuris daugiausia gaunamas iš glikolizės, čia virsta acetil-CoA. Tam piruvatas, rūgštus piruvo rūgšties anijonas, prisijungia prie tiamino pirofosfato (TPP). TPP susidaro iš vitamino B1. Tada piruvato karboksilo grupė išskaidoma kaip anglies dioksidas (CO2). Šis procesas yra žinomas kaip dekarboksilinimas. Tai sukuria hidroksietilo TPP.

Tada šis hidroksietil-TPP katalizuojamas vadinamuoju piruvato dehidrogenazės komponentu, kuris yra piruvato dehidrogenazės fermento komplekso subvienetas. Likusi acetilo grupė perkeliama į konenzimą A katalizuojant dihidrolipoil-transcetilazei. Taip susidaro acetil-CoA, kurio reikia kitame citrinos rūgšties cikle. Kad ši reakcija vyktų be trukdžių, reikalingas kelių fermentų kompleksas, susidedantis iš fermentų dekarboksilazės, oksidoreduktazės ir dehidrogenazės.

Funkcija ir užduotis

Oksidacinis dekarboksilinimas yra nepakeičiama vidinio kvėpavimo dalis ir, kaip ir glikolizė, citrinų rūgšties ciklas ir galutinis oksidacija kvėpavimo grandinėje, tarnauja energijai ląstelėse generuoti. Norėdami tai padaryti, ląstelės paima gliukozę ir skaido ją kaip glikolizės dalį. Iš vienos gliukozės molekulės per dešimt žingsnių gaunami du piruvatai. Tai yra būtina oksidacinio dekarboksilinimo sąlyga.

Tiesa, ATP molekulės taip pat gaunamos atliekant glikolizę ir oksidacinį dekarboksilinimą, tačiau žymiai mažiau nei kitame citrinos rūgšties cikle. Iš esmės citrinų rūgšties ciklo metu ląstelėse vyksta deguonies vandenilio reakcija. Vandenilis ir deguonis reaguoja tarpusavyje, o išskiriant anglies dioksidą ir vandenį, energija susidaro ATP pavidalu. Viename citrinos rūgšties ciklo cikle galima susintetinti apie dešimt ATP molekulių.

Kaip universalus energijos šaltinis, ATP yra gyvybiškai svarbus žmonėms. Energijos molekulė yra būtina sąlyga visoms žmogaus kūno reakcijoms. Nervų impulsai, raumenų judesiai, hormonų gamyba, visiems šiems procesams reikalingas ATP. Kad patenkintų savo energijos poreikius, organizmas pagamina apie 65 kg ATP per dieną.

Iš esmės ATP taip pat gali būti gaunamas be deguonies ir tokiu būdu be oksidacinio dekarboksilinimo. Šis anaerobinės pieno rūgšties metabolizmas yra žymiai mažiau produktyvus nei aerobinis metabolizmas, todėl taip pat susidaro pieno rūgštis. Esant dideliam ir ilgai trunkančiam fiziniam krūviui, tai gali sukelti per didelį rūgštėjimą ir paveikto raumens nuovargį.

Ligos ir negalavimai

Viena liga, kurią sukelia oksidacinio dekarboksilinimo sutrikimas, yra klevų sirupo liga. Čia problema ne dėl gliukozės irimo, o dėl aminorūgščių leucino, izoleucino ir valino suskaidymo. Liga yra paveldima ir dažnai pasireiškia iškart po gimimo. Paveiktus naujagimius vargina vėmimas, kvėpavimo sutrikimai iki kvėpavimo sustojimo, letargija ar koma. Taip pat būdingi dideli riksmai, traukuliai ir pernelyg aukštas cukraus kiekis kraujyje. Vadovaujantis 2-keto-3-metilvalerino rūgštis susidaro netinkamai suskaidžius aminorūgštis. Tai vaikų šlapimui ir prakaitui suteikia būdingą klevų sirupo kvapą, kuris ir pavadino šią ligą. Negydoma liga greitai miršta.

Kaip jau buvo nurodyta, vitaminas B1 (tiaminas) vaidina svarbų vaidmenį oksidaciniame dekarboksilinimo procese. Be tiamino, piruvato dekarboksilinimas, formuojant acetil-CoA, neįmanomas. Sunkus B1 trūkumas yra beriberi ligos priežastis.Anksčiau tai dažniausiai būdavo plantacijose arba kalėjimuose Rytų Azijoje, kur žmonės dažniausiai valgydavo nuluptus ir poliruotus ryžius, nes vitamino B1 yra tik ryžių grūdų lukštuose.

Dėl tiamino trūkumo ir su tuo susijusio oksidacinio dekarboksilinimo slopinimo, beriberi liga dažniausiai sukelia sutrikimus audiniuose, kurių energija labai keičiasi. Tai apima griaučių raumenis, širdies raumenį ir nervų sistemą. Liga pasireiškia apatijos, nervo paralyžiaus, padidėjusios širdies, širdies nepakankamumo ir edemos forma.

Kita liga, kuriai sutrinka oksidacinis dekarboksilinimas, yra I tipo gliutarinė acidurija - tai gana reta paveldima liga. Iš pradžių nukentėjusieji ilgą laiką neturi simptomų. Pirmieji simptomai pasireiškia katabolinės krizės sąlygomis. Atsiranda sunkių judesių sutrikimų. Bagažinė nestabili. Taip pat gali atsirasti karščiavimas.

Ankstyvas I tipo gliutarinės rūgšties simptomas yra makrocefalija, t. Y. Didesnė nei vidutinė kaukolė. Kai tik atsiranda pirmieji simptomai, liga greitai progresuoja. Tačiau vaikai, kuriems diagnozuota ankstyvoje stadijoje, turi daug žadančią prognozę ir paprastai gerai vystosi gydantis. Tačiau liga dažnai klaidingai suprantama kaip encefalitas, t.y., smegenų uždegimas.

I tipo gliutarinės acidurijos diagnozę galima lengvai nustatyti naudojant šlapimo analizę. Tačiau liga yra reta, todėl simptomai dažnai klaidingai interpretuojami ir ligos tyrimas iš pradžių neatliekamas.