Amino rūgščių metabolizmas

Amino rūgštys yra viena iš svarbiausių medžiagų žmogaus organizmui. Be to, metabolizmas nesudaro baltymų, kepenų metabolizmas, augimas, odos, nagų ir plaukų struktūra bei nervų sistemos veikla negalimi.

Aminorūgštys yra baltymų sintezės blokai ir yra pagrindiniai gliukoneogenezės, kuri yra metabolinis gliukozės susidarymo kelias, pagrindiniai elementai. Iš Amino rūgščių metabolizmas taigi apima visus biocheminius procesus organizme aminorūgščių sudėties, skilimo ir virsmo metu.

Kas yra amino rūgščių metabolizmas?

Žmogaus kūnas gali pats gaminti kai kurias amino rūgštis, o kitas - iš maisto. Dalyvaujantys procesai yra sudėtingi.

Naudojami fermentai ir koenzimai, kurie, sutrikus ar nepakankamai susiformavus tokiems fermentams, sukelia aminorūgščių metabolizmo sutrikimus, o tai savo ruožtu sukelia rimtas ligas.

Atskiros aminorūgštys taip pat sudaro hormonų ir neurotransmiterių pirmtakus arba yra naudojamos azoto junginių sudėtyje.

Funkcija ir užduotis

Iš esmės aminorūgštys skirstomos į esmines ir neesmines. Aminorūgščių susidarymas ir suskaidymas yra dalis amino rūgščių metabolizmo.

Žmogaus organizmas pats negali gaminti nepakeičiamų aminorūgščių, nes evoliucijos metu palaipsniui buvo prarasti tinkami fermentai, o sintezė yra gana sudėtinga. Jie praryjami per maistą ir yra vadinami leucinu, izoleucinu, leucinu, metioninu, lizinu, fenilalaninu, triptofanu, treoninu ir valinu. Esant aminorūgščių apykaitos ligoms, būtinos ir kitos amino rūgštys, pvz. B. fenilketonurijos tirozine.

Organizmas pats gali gaminti nepakeičiamas aminorūgštis. Tokie yra pvz. B. asparto ir glutamo rūgštis, alaninas arba serinas. Formavimas vyksta kepenyse ir inkstuose, o kepenyse vykstantiems procesams organizmui reikia alfa-keto rūgščių, kurios gaunamos beta oksidacijos būdu iš riebalų rūgščių.

Alfa-keto rūgštys perkelia aminorūgštis per aminorūgštis. Organizmas gauna darinį iš vitamino B6, kuris yra vadinamas koenzimo piridoksalo fosfatu ir kuris vaidina svarbų vaidmenį perduodant. Amino rūgščių metabolizme kofermentas taip pat yra atsakingas už dehidrataciją, transaminavimą ir dekaroksidaciją į biogeninius aminus.

Dehidrogenavimas yra vandenilio atskyrimo nuo molekulių procesas, reiškiantis oksiduotus organinius junginius. Tai vyksta vykstant endoterminei reakcijai, tačiau ją deguonis taip pat gali paversti egzotermine reakcija, kuri vėliau sudaro vandenį.

Transaminavimo metu aminorūgšties alfa-amino grupė keičiama į alfa-keto rūgštį, sukuriant naują alfa-keto rūgštį ir aminorūgštį. Tam reikalingi fermentai yra vadinami transaminazėmis. Priėmėjai yra ketoglutaratas, oksaloacetatas ir piruvo rūgštis. Tokiu būdu vykstantis procesas visada yra grįžtamasis.

Dekarboksilinimas yra karboksilo grupės atsiskyrimas nuo molekulės ir su tuo susijęs anglies dioksido susidarymas. Biogeniniai aminai yra sujungiami tokiu būdu, kuris savo ruožtu yra bazinės molekulės, pernešančios amino grupes.

Jei tai nėra būtinos aminorūgštys, kofermento piridoksalio fosfato aldehido grupė ir rūgšties amino grupė sudaro Schiffo bazę pašalinant vandenį. Taigi Schiffo bazę stabilizuoja katijoninė grupė fermento viduje. Koenzimo piridino žiede vis dar yra elektrofilinis azoto poveikis ir informacijos apie ketimą formavimas, kuris nėra stabilus ir yra paverčiamas. Tai galima padaryti per transaminaciją arba deaminaciją.

Pastaroji apima amino grupės atskyrimą nuo aminorūgšties ir yra pakartotinai naudojama kaip amoniakas. Tai yra pvz. B. svarbus kraujo pH vertei, tačiau smegenys tai pripažįsta kaip toksišką esant mažoms koncentracijoms, todėl kepenyse virsta karbamidu, kuris vėliau išsiskiria.

Savo vaistus galite rasti čia

Ligos ir negalavimai

Jei atsiranda aminorūgščių apykaitos defektų, padaroma rimta žala organizmui ir susijusios ligos. Dauguma jų yra įgimtas genų poveikis, perduodamas paveldimumo dėka. Daugelis jų yra gana reti ir jų pasireiškimas priklauso nuo to, ar trūksta fermentų, ar jie tiesiog sutrikę.

Aminorūgščių metabolizme vyksta keli procesai, kuriems, savo ruožtu, reikia skirtingų fermentų. Trikdžiai taip pat gali skirtis. Tokias ligas diagnozuoti dar sunkiau. Simptomai ne visada žinomi ir juos taip pat sunku nustatyti.

Dauguma trūkumų pasireiškia tuo, kad tarpiniai produktai nebegali virsti amino rūgštimis. Taip pat gali būti blokuojami preliminarūs šio proceso etapai. Susijusios pasekmės yra tokių tarpinių produktų kaupimasis, kai funkcijos nebegali būti vykdomos dėl aminorūgščių trūkumo. Tai greitai sukelia audinių ir organų pažeidimus ar nepakankamumo simptomus. Tokiomis sąlygomis aminorūgščių transportas yra sutrikdytas. Amino rūgštys nebeišmetamos su šlapimu, bet pernešamos atgal į organizmą.

Dėl jų atsirandančios ligos yra pvz. B. albinizmas, alkaptonurija ir fenilketonurija. Visų trijų apraiškų metu sutrinka tirozino metabolizmas. Dėl šios priežasties sergant albinizmu, žmogaus kūnas nebegali gaminti odos pigmento melanino. Todėl oda, akys ir plaukai yra labai šviesūs, nuo rausvos iki baltos spalvos.

Tirozinas gaminamas iš amino rūgšties fenilalanino, gaunamo iš maisto. Jei to trūksta, be melanino nebegalima formuoti skydliaukės hormono tiroksino ar pasiuntinių medžiagų, tokių kaip katecholaminai. Alkaptonnurijoje trūksta fermento homogentisinės oksigenazės. Tai paverčia homogeninę šią rūgštį maleilo acto rūgštimi. Kaip alkaptonas, jis išsiskiria su šlapimu arba kaupiasi organizme. Tai sukelia uždegimą, kurį sukelia kristalų ar kalcio nuosėdos sąnariuose, taip pat inkstų akmenys ar širdies disfunkcija. Viena iš galimų diagnozių yra bazių pridėjimas, dėl kurių šlapimas pasidaro juodas.

Fenilketonurija yra labiausiai paplitęs aminorūgščių metabolizmo sutrikimas. Tai sukelia fermento fenilalanino hidroksilazės, atsakingos už fenilalanino pavertimą tirozinu, trūkumas. Jei tai neįvyksta, fenilalaninas kaupiasi audinyje ir kraujyje ir pradeda pažeisti smegenis. Tai daro įtaką ir atideda visą fizinį vystymąsi. Gali atsirasti traukuliai ir protinis atsilikimas.

Dėl šio defekto yra dieta, praturtinta specialiomis aminorūgštimis, kurios, vartojant pirmuosius du vaiko gyvenimo mėnesius, skatina normalų vystymąsi. Dietos reikia laikytis iki brendimo.